World Journal of Surgical Oncology, 2005; 3: 24-24 (más artículos en esta revista)

Myofibroblastic tumor inflamatorio de la vesícula biliar

BioMed Central
Kasim A Behranwala (kbehranwala@hotmail.com) [1], Peter Straker (pstraker@yahoo.com) [1], Andrew Wan (a.wan @ imperial.ac.uk) [1], Cyril Fisher (cyril.fisher @ Rmh.nthames.nhs.uk) [2], N Jeremy Thompson (Jeremy.Thompson @ rmh.nthames.nhs.uk) [1]
[1] Unidad de Cirugía Gastrointestinal, Royal Marsden NHS Trust, 203 Fulham Road, Londres SW3 6JJ, UK
[2] Departamento de Patología, Royal Marsden NHS Trust, 203 Fulham Road, Londres SW3 6JJ, UK

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Resumen
Antecedentes

Myofibroblastic tumor inflamatorio (IMT) es una afección benigna, nonmetastasizing proliferación de miofibroblastos con un potencial de infiltración local, la recurrencia local y persistente crecimiento.

Caso clínico

Se presenta un caso de 51 años de edad, que había extirpación de un tumor de vesícula biliar. Histopatología reveló que se IMT de la vesícula biliar.

Conclusión

El enfoque de estos tumores se debe principalmente a la resección quirúrgica para obtener un diagnóstico definitivo y aliviar los síntomas. IMT tiene un potencial de infiltración local, la recurrencia local y persistente crecimiento.

Introducción

Myofibroblastic tumor inflamatorio (IMT) es una lesión benigna poco frecuente que se ha debatido en distintos órganos y tejidos. Son muy reconocidos, en los pulmones y las vías respiratorias superiores de niños y adultos jóvenes, con una predilección por la primera y segunda década. Intra-abdominal de la enfermedad, según se informa, ocurren con mayor frecuencia en el hígado, seguido por el de estómago, intestino, bazo, mesenterio [1] y de la vía biliar extrahepática [2]. La presentación clínica varía en el sitio en cuestión. Se presenta un caso de las IMT de la vesícula biliar, que no ha sido descrito previamente. Un caso de pseudotumour inflamatoria de la vesícula y conductos biliares sincrónica con lesión en el pulmón, se ha descrito que remitieron en altas dosis de prednisolona terapia [3]. Otro caso de colecistitis crónica con las características de la inflamación xanthogranulomatous debido a la presencia de un infiltrado inflamatorio compuesto por células plasmáticas, linfocitos, macrófagos, histiocitos y espumosa enorme proliferación fibroblástica y myofibroblastic fue descrito por Corsi A et al [4].

Reporte de un caso

A 51 años de edad presentó con la historia de agudo dolor abdominal superior derecho, signos y abdominal localizado planteadas marcadores inflamatorios. Ecografía sugirió la colecistitis aguda. El paciente fue descubierta inicialmente por laparoscopia, pero convertida a una operación en el hospital de referencia. Un irresectable masa, que se consideró un avanzado cáncer de la vesícula biliar, fue encontrado. Varios aguja se tomaron biopsias de la vesícula biliar, pero el tumor no fue extirpada. Histología de las biopsias mostró características de las IMT de la vesícula biliar. , Que presentó ictericia obstructiva del postoperatorio, la CPRE mostró una estenosis del conducto biliar distal que se stents. TAC mostró una masa lesión en la zona de la vesícula biliar con participación directa del hígado y de la enfermedad metastásica no en otros lugares (Figura 1]. En vista del diagnóstico histológico de la paciente fue sometida a re-laparotomía a través de una amplia incisión subcostal. Fallo resultados incluyeron una tensa, distensión de la vesícula contiene piedras, escombros y pus con un segmento de colon transverso densamente adherente a la masa. Un bloque en-colecistectomía y limitado transversal colectomía con anastomosis primaria se realizó. La masa se pelado fuera la primera y la segunda parte del duodeno, el conducto biliar común y mesocolon transverso. Intra-operative cholangiogram quística a través del muñón del conducto biliar no mostró fuga y el tinte fluía libremente en el duodeno con el stent biliar in situ.

El examen patológico, el tumor mide 12 cms. Microscopía de la masa resecada mostró la vesícula biliar de pared que se va a sustituir por proliferativa myofibroblastic células fusiformes dispuestas en fascículos, admixed difusa con células inflamatorias crónicas incluyendo linfocitos, células plasmáticas y eosinófilos con agregados linfoides. En lugares hyalinised fibroso fue visto. No pleomorfismo o invasión vascular es evidente. Mitosis se obtiene es (Figura 2]. La masa se consideraba a crecer en un patrón infiltrante con compresión de los adipocitos y la ampliación de la muscularis propria de colon desde el exterior. El tumor extendido a la margen de la resección. Cuatro ganglios linfáticos reactivos mostraron cambios. Immunhistochemistry mostró positividad para SMA (Figura 3] y calponin. ALK-1 era equívoca. Sin embargo desmina, caldesmón y 5,2 CAM fueron negativos (Figura 4].

El postoperatorio transcurrió sin complicaciones. CPRE se hizo en cuatro semanas después de la operación de reemplazo de la prótesis debido a la ligera stricturing del conducto hepático común. No se detectó recidiva local a los seis meses de seguimiento en la TAC.

Discusión

Myofibroblastic inflamatorio es un tumor benigno, la no proliferación de miofibroblastos metastasizing con potencial de recidiva local y persistente crecimiento, similar en algunos aspectos a la fibromatoses [5]. IMT está asociada con síntomas constitucionales y ha sido designado por términos granuloma de células plasmáticas, pseudotumour inflamatorias, inflamatorias myofibrohistiocytic proliferación de reflejar puntos de vista divergentes acerca de su patogenia y el nivel de malignidad. Los atributos de un myofibroblast lo coloca a mitad de camino entre un fibroblastos y células de músculo liso y parece capaz de funcional y fenotípica de modulación.

Myofibroblastic tumores se clasifican en cuatro grandes grupos: la familia de fascitis reactiva como lesiones, un grupo de lesiones benignas (por ejemplo, mama myofibroblastoma, intranodal myofibroblastoma, angiomyofibroblastoma y dermatomyofibroma), el local fibromatoses agresivas (ya sea superficial o profunda), que comparten características de los fibroblastos y Miofibroblastos en distinto grado y, por último, la diferenciación de los sarcomas mostrando myofibroblastic (lesiones de bajo grado - myofibroblastic sarcoma infantil, myofibroblastic tumores inflamatorios, de bajo grado myofibroblastic sarcoma, fibrosarcoma inflamatorio [6] y las lesiones de alto grado - Histiocitoma maligno fibroso) [7]. Un aberrante o exagerada respuesta a lesiones del tejido establecido sin una causa ha sido, en general, a favor de la patogénesis de la inflamación o pseudotumour IMT. La patogenia inmunológica sigue siendo una posibilidad. Los tumores con myofibroblast como el principal tipo de células son designados como IMT. El IMT y fibrosarcoma inflamatorio parecen haber muchos superposición clínica e histológica. Estos tumores están relacionados histogenetically y si son entidades separadas, que se diferencian por grados más que absolutos [8]. IMT del tracto gastrointestinal es sumamente raro y difieren clínicamente, histológicamente y immunohistochemically de pólipos inflamatorios fibroma aunque ambos tienen un prominente infiltrado inflamatorio admixed con husillo en forma de fibroblastos y miofibroblastos en un colagenosa, fibrovascular o mixoides el estroma [9].

Los tumores inflamatorios myofibroblastic están bien circunscritas, pero rara vez encapsulado. Por lo general, tienen una consistencia homogénea, aunque las zonas de hemorragia, necrosis o calcificación se puede encontrar. Multicéntrico de lesiones son poco frecuentes. IMT está compuesto de fascículos de células myofibroblastic anodino admixed con un infiltrado inflamatorio constituido por linfocitos, células plasmáticas, eosinófilos y macrófagos. La falta de atipia, hipercromasia y figuras mitóticas anormales son punteros a una lesión benigna. La tinción de las células fusiformes positiva para actina de músculo liso y vimentina, pero son negativas para S100, desmina, CD100, citoqueratina, CD35 y latente de membrana de proteínas. El diagnóstico diferencial incluye fibroso calcificante pseudotumour [10, 11] fibrosarcoma inflamatorio, folicular de células dendríticas de tumores gastrointestinales y tumores del nervio autonómico. Calcificante pseudotumour fibrosa es una lesión benigna fibroso caracterizado por tres rasgos distintivos: una colección de alta densidad, intercalados con colágeno hyalinized benigno-que aparecen células fusiformes, psammomatous distrófico o calcificación, y un infiltrado inflamatorio lymphoplasmocytic de variable intensidad [11]. Fibrosarcoma inflamatorio es histogenetically relacionadas, pero se considera maligno sobre la base de la alta tasa de recurrencia local, múltiples implantes peritoneales, a nivel local el comportamiento agresivo, metástasis a distancia y de las muertes relacionadas con el tumor. IMT y fibrosarcoma inflamatorio puede ser dos extremos de una parte de un proceso continuo de myofibroblastic neoplásicas con el aumento de la proliferación celular y la atipia agresividad [8]. Inmunoticción ALK se detecta en el 36% y el 60% de los casos en una distribución fibrilar o granular en el citoplasma o el núcleo, con ocasionales células y membranas nucleares acentuación [12]. La presencia de aberraciones cromosómicas indica que el IMT es una proliferación neoplásica [13]. IMT son clonal y una proporción (30 - 40%) ha reproducible anormalidades citogenéticas de la región de la quinasa de linfoma anaplásico (ALK1) de genes en el cromosoma 2 [10]. Inflamatoria myofibroblastic tumores muestran un amplio espectro de atipia celular y comportamiento biológico con p53 y MDM2 expresión. No obstante las alteraciones en la ruta de p53 no parecen desempeñar un papel importante en la patogénesis de la inflamación myofibroblastic tumor [14].

No existe un patrón regular vascular por lo que este aumento del contraste variable en la tomografía computarizada. En imágenes de resonancia magnetica, IMT hepática aparece como una masa o como un espacio de periportal, infiltración de tejidos blandos. La masa es hypointense en T1-W hiperintensas y ligeramente en relación con el parénquima hepático circundante T2-W imagen [15]. El pronóstico de este tumor se considera generalmente que es favorable, sin informes de malignidad [16]. Veintidós casos se han registrado en la región de páncreas [17]. Coffin CM et al [5], han informado de 84 casos con una mediana de edad de 9 años (3 meses a 46 años) se producen en diversos sitios (abdomen, pelvis o retroperitoneo (61 casos), de cabeza y cuello incluyendo las vías respiratorias superiores (12 casos ), El tronco (8 casos) y extremidades (3 casos)) y en el tamaño que van de 1 a 17 cms. La escisión se realizó en 69 casos y seguimiento clínico en 53 casos reveló 13 pacientes (25%) tenían una o más recurrencias a intervalos de 1-24 meses. Confirmación histológica es siempre necesario antes de diagnóstico y tratamiento, para diferenciarlo de tumor maligno. Diagnóstico equivocado ha llevado a algunos pacientes a ser tratados con quimioterapia indebidamente [12]. El abordaje terapéutico de estos tumores debe basarse fundamentalmente en la resección quirúrgica con el fin de obtener un diagnóstico definitivo, así como para aliviar los síntomas. IMT tiene un potencial de infiltración local, la recurrencia local y persistente crecimiento. La recidiva local puede ocurrir muchos años después y, por tanto, el estricto seguimiento después de la cirugía es obligatorio.