World Journal of Surgical Oncology, 2005; 3: 34-34 (más artículos en esta revista)

A largo plazo, la remisión de metástasis placentarias sitio trofoblástica tumor (PSTT): Presentación de un caso y revisión de la literatura

BioMed Central
Nadereh Behtash (nadbehtash@yahoo.com) [1], Fatemeh Ghaemmaghami (nadbehtash@yahoo.com) [1], Malihe Hasanzadeh (nadbehtash@yahoo.com) [1]
[1] Oncología Ginecología, la Universidad de Teherán de las Ciencias Médicas, Teherán, Irán

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Resumen
Antecedentes

Placentaria sitio trofoblástica tumor (PSTT) es una rara y única forma de la enfermedad trofoblástica gestacional (GTD). Este tumor representa una transformación neoplásica de las células intermedias trofoblástica. A continuación se documentan un caso de remisión a largo plazo en un paciente con metástasis PSTT.

Asunto presentaion

A 27 años de la paciente con metástasis PSTT fue tratado con terapia combinada (quimioterapia y cirugía). Paciente está vivo después de 10 años sin evidencia de recidiva. Literatura sobre PSTT en una búsqueda en Medline y utilizando referencias cruzadas, y se examinaron los artículos pertinentes.

Conclusión

Con la cirugía y la quimioterapia es posible lograr a largo plazo la remisión en PSTT metastásico. Sólo un puñado de casos notificados antes de la remisión prolongada habían sido tratados con la combinación de quimioterapia y se describe abordaje quirúrgico. Sugerimos que este enfoque puede ser recomendado para PSTT metastásico.

Antecedentes

Placentaria Site Trophoblastic Tumor (PSTT) es una rara forma de enfermedad trofoblástica gestacional (GTD) y fue descrito por Kurman et al [1]. En 1976, se piensa que una exagerada expresión de la naturaleza invasiva de los tejidos normales trofoblástica que no asumió las características de un tumor maligno. Twigg's et al, describieron un paciente con pseudotumor trofoblástico que fue progresiva y fatal, en 1981 [2]. Young y Scully en 1981 describió 14 casos adicionales de los cuales dos murieron de la enfermedad metastásica [3].

Patológicamente, el tumor se caracteriza por células mononucleares trofoblástica intermedio con ocasionales multinuclear trofoblástica células intermedias y multinuclear ocasional de células gigantes que se infiltran ambos miometrio y de los vasos sanguíneos [4]. Tinción inmunohistoquímica revela muchas células de prolactina y la producción de gonadotropina pocos. Así, los niveles de gonadotropina puede ser elevada a la normal [5].

La etiología, epidemiología y factores de riesgo-PSTT, son poco conocidos. La presentación de los síntomas generalmente incluyen sangrado irregular o amenorrea y raramente síndrome nefrótico, la sepsis, y Eritrocitosis [6], o los sitios de metástasis puede ser la presentación de los síntomas. PSTT presenta con metástasis en alrededor del 10% de los casos [7] y de desarrollar metástasis en un 10% durante el seguimiento [8].

Aunque la mayoría de los pacientes con metástasis PSTT no se curan por la histerectomía, un número de casos requieren un tratamiento con quimioterapia y / o radiación.

En este artículo se presenta un caso de PSTT tratados por modalidades de tratamiento combinado. Se realizó histerectomía, en este caso, en un momento en que el diagnóstico no era exacta aparente.

También revisamos la literatura de las diferentes estrategias en el tratamiento de la enfermedad metastásica.

Presentación de Casos

En septiembre de 1994, a 27 años de la mujer (gravida 3, el párrafo 3) fue remitido a la Unidad de Oncología Ginecológica en Vali Asr-e-Hospital, Teherán, Irán. Su anterior se dio por terminado el embarazo de 40 semanas, con el parto vaginal en mayo de 1991. Después de unos meses de sangrado uterino anormal, se sometió a dilatación y legrado y luego una histerectomía abdominal total (2 meses antes de la remisión). Histología de la resecado mostraron coriocarcinoma.

Tras su primera visita a nuestra clínica, fue en la dificultad respiratoria, tos y había con esputo sangriento. El examen físico reveló ningún resultado anormal salvo sibilancias. La radiografía de tórax y la tomografía computadorizada (CT) mostró nódulos múltiples metástasis en ambos pulmones de parénquima (Figura 1]. La infección por CT fue normal. Histología fue examinado por dos patólogos expertos en nuestro centro, y se confirmó PSTT (Figura 2]. Suero β-hCG nivel fue 210 mUI / ml. Serial suero β-hCG osciló entre 170 - 250, y un aumento después de 3 ciclos de quimioterapia de combinación con metotrexato, la ciclofosfamida y actinomicina.

Tres años más tarde, en noviembre de 1994, el paciente fue dado tres ciclos de quimioterapia EMA. Sin embargo, debido a la meseta título de β-hCG el régimen de quimioterapia se cambió a EMA-CE. Reevaluación de los trabajos de montaje se ha realizado mediante ecografía pélvica que reveló una masa hipoecogénica en el ovario derecho (42 mm). Al final de seis cursos de EMA-CE quimioterapia, β-hCG en suero se mantuvo en el 50 mIu / ml.

En mayo de 1995, la paciente fue sometida a laparotomía oophrectomy derecho y un mes después de que los niveles séricos de β-hCG fue negativo. El paciente es el ordinario de seguimiento (examen clínico, β-hCG pruebas, la ecografía abdominal y pélvica, y en el pecho TC) y no ha mostrado signos de recurrencia local o sistémica.

Discusión

PSTT es una forma rara de GTD con potencial maligno impredecible y muy variable curso clínico [9]. También podría presentar como una fulminante enfermedad metastásica, resistente a tratamiento convencional modalidades. PSTT cuentas para 3.1/1000 a 2 / 100 de todos los trofoblástica enfermedades [10, 11]. Tasa de PSTT a coriocarcinoma se ha informado de que 1 / 138 [10]. La enfermedad es que suele presentarse en mujeres jóvenes, aunque se ha informado de casos en las mujeres postmenopáusicas también. La edad media al diagnóstico es de 31 a 33 años, y puede aparecer después de cualquier tipo de embarazo [10 - 12]. El antecedente es un embarazo de término, normales en el 53% de los casos [11, 12], o de un embarazo molar visto en el 21% de los casos [11, 13]. El intervalo medio desde el último embarazo y el diagnóstico de PSTT puede variar desde varias semanas hasta 15 años [14].

A diferencia de coriocarcinoma, el nivel de suero de β-hCG en PSTT correlación ni con la carga tumoral, ni con el comportamiento maligno. Así β-hCG no parece tener valor predictivo, y la enfermedad puede avanzar incluso si los niveles no son planteadas [14, 23]. La gama de suero de las concentraciones de β-hCG en el momento del diagnóstico en el 79% de los pacientes está por debajo de 1000 y en el 58% inferior a 500 [11].

En NETDC informe, la mayoría de los pacientes (12 de 13 pacientes) había β-hCG niveles de menos de 500 mUI / ml [12]. PSTT claramente presente un amplio espectro de curso clínico. El síntoma más frecuente es la presentación de sangrado vaginal (79%) [11]. Ninty y dos por ciento de Feltmate serie presentó con amenorrea o sangrado anormal [12].

Resultados de PSTT como en la literatura es muy variable [9]. Todos los casos de metástasis a los órganos vitales, como el cerebro, resultado de la mortalidad a pesar de todas las formas de tratamiento.

PSTT suele limitarse al útero en el momento del diagnóstico. En los casos con propagación a distancia de la enfermedad, la metástasis se producen predominantemente en la vagina y en el pulmón como en nuestro caso. Metástasis cerebrales que se han detectado en más de la mitad de los pacientes PSTT [17, 18]. Metástasis pulmonares se han notificado en casi un tercio de los pacientes en Charing Cross serie [11]. En esta serie todos los siete muertes en los pacientes con metástasis pulmonar se produjo en pacientes que presentaron 4 años o más después del último embarazo [11].

Extrauterino propagación de la enfermedad parece ser el factor pronóstico más útil para la progresión [19, 20]. El intervalo desde el último antecedente conocido el embarazo parece ser una segunda gran variable pronóstica en PSTT. En un análisis multivariado, el riesgo para el comportamiento desfavorable de la enfermedad aumentó considerablemente con la duración de este intervalo [9, 21]. Diagnóstico menos de 2 años a partir del antecedente de embarazo, y la enfermedad localizado en el útero se asocian con un mejor resultado [9, 11]. Cómo et al, encontraron que la probabilidad de muerte es 14 veces mayor si el contar mitótico era muy superior a 5 [20].

En contraste con coriocarcinoma, PSTT es relativamente resistente a la quimioterapia. En consecuencia la cirugía es la base del tratamiento. En la mayoría de series, más de un modalidades de tratamiento se han utilizado [9, 11, 14, 19].

La cirugía conservadora en la forma de dilatación y curetaje sólo en caso de la fecundidad es ser preservada [22]. Además, como PSTT es generalmente resistente a la quimioterapia, hay muy pocos sobrevivientes de largo plazo, con metástasis a pesar de las intensas PSTT terapia multimodal [9, 23]. Uterino resección local puede ser considerado en estos pacientes y en los que quiere conservar la fertilidad. Cuando se considera la resección local, ultrasonido, resonancia magnetica, y / o PET scan puede identificar el sitio del tumor residual.

En otros casos, la histerectomía, seguida de quimioterapia adyuvante es el tratamiento primario de la quimioterapia dentro de la semana de la histerectomía, los resultados más bajos en las tasas de recurrencia [14]. Los datos más recientes de diferentes centros, sugieren que la EMA / EP es el tratamiento más efectivo para metastásico o recurrente PSTT [9].

Conclusión

PSTT es un trastorno de resultado incierto, algunos de los pacientes, mientras que otros hacen bien tienen un peor pronóstico. El tratamiento combinado se han reportado en el 26% - 55% de los casos. Segunda mirada cirugía, y varios cursos de quimioterapia combinada puede ser necesario para la remisión.

Conflicto de intereses

El autor (s) declaran que no tienen interés en competencia

Contribuciones de los autores

NB llevó a cabo la cirugía y participó en la redacción del manuscrito.

FG llevó a cabo la quimioterapia y de seguimiento.

MH participó en el diseño del estudio y ayudó a redactar el manuscrito. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

Agradecimientos

Paciente se obtuvo el consentimiento para la publicación de su caso, registros y fotografías