World Journal of Surgical Oncology, 2005; 3: 33-33 (más artículos en esta revista)

La extirpación quirúrgica del abdomen y de la enfermedad de Castleman retroperitoneal

BioMed Central
Pascal Bucher (Pascal.Bucher @ hcuge.ch) [1], Gilles Chassot (Gilles.Chassot @ hcge.ch) [1], Guillaume Zufferey (Guilaume.Zufferey @ hcuge.ch) [1], Frederic Ris (Frederic. Ris@hcuge.ch) [1], Olivier Huber (Olivier.Huber @ hcuge.dig.ch) [1], Philippe Morel (Philippe.Morel @ Hcuge.dig.ch) [1]
[1] Clínica de Trasplante visceral y Cirugía, Departamento de Cirugía, Hospital Universitario de Ginebra, Suiza

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Resumen
Antecedentes

Abdominal y la enfermedad de Castleman retroperitoneal podría presentar, ya sea como una enfermedad localizada o como una enfermedad sistémica. Enfermedad de Castleman es una hiperplasia linfoide relacionado con el virus herpes humano tipo 8, que podría tener un comportamiento agresivo, similar a la de neoplasias malignas linfoides, principalmente con el tipo sistémico, o una benigna uno en su forma localizada.

Métodos

Los autores presentan dos casos de la enfermedad de Castleman localizada en el espacio retroperitoneal y revisar los actuales y los últimos avances en el conocimiento de esta enfermedad atípica.

Presentación de casos

Los dos pacientes fueron jóvenes sanos que presentan las mujeres con un hiper peri-vascular renal masa sugestiva de tumor maligno. Ambos se han resecado en su totalidad. Uno de ellos tuvo una amplia resección de la nefrectomía, mientras que el segundo tenía un riñón preservación de la cirugía. Examen patológico reveló localizados de la enfermedad de Castleman y márgenes quirúrgicos estaban libres de enfermedad. Postoperatorio transcurrió sin complicaciones, y después de más de 5 años de seguimiento no se han observado recurrencias.

Conclusión

Enfermedad de Castleman localizada debe tenerse en cuenta cuando se enfrenta una sólida hypervascular masa abdominal o retroperitoneal. Un mejor conocimiento de este trastorno y sus características ayudaría cirujano para evitar innecesariamente amplia resección para este trastorno benigno cuando se trata de tumores abdominal o retroperitoneal. La resección quirúrgica es curativa de la forma localizada, cuando se completa, mientras que la esplenectomía puede ser indicado para la forma sistémica.

Antecedentes

Enfermedad de Castleman (EC) es un raro trastorno linfoide donde patogénesis es una hiperplasia del tejido linfoide crónica relacionada con la infección por el virus de herpes. Se ha descrito en casi todos los ganglios linfáticos de cuenca, ya que por primera descripción B. Castleman en 1956 [1, 2]. Dos tipos básicos patológica de la enfermedad podría ser encontradas: la hialino vascular (HV) y las células plasmáticas (PC) tipos. La primera tiende a ser localizado en un ganglio linfático y asintomáticos, la segunda tiene un curso más agresivo y tiende a ser multifocal con manifestaciones sistémicas.

Los autores presentan dos casos de la enfermedad de Castleman localizada plantean en el espacio peri-renal y el examen informes anteriores abdominal retroperitoneal y CD. Una revisión de la literatura sobre la patogénesis de la enfermedad de Castleman, clínica y radiológica, así como su tratamiento se incluye también en este manuscrito.

Asunto presentación
Caso 1

A 33 años de edad mujer sin antecedentes médicos significativos de la historia se quejó el cuadrante superior derecho del abdomen incomodidad asociada con una historia de pérdida de peso (8 kg más de 2 meses). El examen físico reveló una masa cuadrante superior derecho en la palpación profunda. Rutina de hematología y bioquímica sanguínea eran normales. El paciente fue VIH1-2 negativos. Roentgenograms torácico y abdominal se considera normal. La ecografía abdominal (SGA) puso de manifiesto una gran masa hipoecogénicos, en la frontera con la regularidad en el derecho anterior espacio peri-renal. Tomografía computarizada (CT) mostró un 10 × 8 cm de contorno regular con masa, que contienen pequeñas calcificaciones, que firmemente con mayor contraste vascular. La lesión estaba en contacto con el derecho de riñón y uréter. La cirugía fue planeada con un diagnóstico preoperatorio de tumor maligno retroperitoneal frente a la hiperplasia de los ganglios linfáticos.

A través de una incisión transversa derecha, después de la movilización de la duodeno-pancreática bloque, un tumor se encuentra en contacto con el derecho de riñón, uréter y la vena cava. Si bien la posibilidad de malignidad no puede ser dejada de lado, la masa fue disecada en-bloque con amplio margen en la grasa peri-renal. Para permitir el libre margen quirúrgico clínicamente un segmento del uréter derecho, así como polo inferior del riñón también fueron extirpados en bloque. Una nefrectomía derecha fue finalmente realizado este último en el defecto ureteral, como no podría ser reparado.

Examen histopatológico de resecado mostraron localizados de la enfermedad de Castleman del tipo hialino vascular. Había buen paciente y la recuperación postoperatoria es libre de la enfermedad más de 6 años después de la resección.

Caso 2

A 25 años de la mujer, sin antecedentes importantes, presentado con post-prandial malestar epigástrico evolución de más de 2 años y vómitos post-prandial desde el 1 de mes. El paciente informó de la pérdida de peso de 2,5 kg más de 2 meses. El examen físico reveló una izquierda para-masa renal en la palpación profunda. Los análisis de sangre no eran pertinentes. CEA y CA19-9 se encontraban en el rango normal. El paciente fue VIH1-2 negativos. Torácico y abdominal películas de rayos X se considera normal. Un abdominal superior bario seguimiento se consideró normal. La ecografía abdominal reveló un diámetro de 6 cm hipoecogénicos masa en la izquierda el espacio peri-renal. TAC mostraron un 6 × 7 cm en masa, que contiene múltiples pequeñas calcificaciones, que fue muy hypervascular y regular en forma (figura 1]. La arteriografía confirmó la presencia de hypervascularity con enrojecimiento de la masa (figura 2]. La cirugía fue planeada con un diagnóstico preoperatorio de tumor maligno retroperitoneal.

En la laparotomía a 7 cm de diámetro en masa fue encontrado en la izquierda anterior espacio peri-renal, sólo inferior a la arteria renal. La lesión fue extirpada completamente con lo que parece, clínicamente, que se una cápsula. No era necesaria la resección de órganos.

Diagnóstico anatomopatológico fue localizado Enfermedad de Castleman de tipo hialino vascular. Paciente tuvo un postoperatorio simple, a excepción de la persistencia de dolor lumbar, que se atribuye a un pequeño infarto renal inferior (confirmado por TAC). El paciente se encuentra libre de enfermedad de 5 años después de la resección.

Discusión

Enfermedad de Castleman (EC), también conocido como angiofollicular hiperplasia de los ganglios linfáticos, se registró por primera vez por Symmers en 1921 [3]. Esta patología se caracteriza por B. Castleman en 1956 como una hiperplasia benigna de los ganglios linfáticos parecido a un timoma [1, 2]. Keller et al patológica identificado dos tipos de CD en el año 1972 [4]. En primer lugar el hialino vascular (HV) tipo que se presentan como patológicos y ampliamente hipertrofiados los ganglios linfáticos. Macroscópicamente aparece como una masa homogénea encapsulado con un color anaranjado-amarillento. Microscópicamente, se caracteriza por folículos linfáticos gigante centrado en una nave central con marcada hialinización. Folículos están rodeados circunferencialmente organizado por capa, en una característica de la piel de cebolla, de los pequeños policlonal de los linfocitos B. Estos ganglios linfáticos patológicos presentan una fuerte hipertrofiados vascular arborescence [4 - 8]. Las células plasmáticas (PC) tipo tiene el mismo aspecto macroscópico como HV tipo, pero contiene mucho más maduro policlonal de células plasmáticas con menos marcada hialinización y vascularización [4, 6 - 8]. Se ha demostrado que este dos tipos histología no siempre están claramente separados, y que mezclan los tipos HV-PC también puede ocurrir [7]. La histología de PC tipo no es específico de CD sistémica y se pueden encontrar en las enfermedades autoinmunes, el SIDA y en los ganglios linfáticos que drenan el carcinoma, por lo que es imperiosa para excluir el diagnóstico de esta condición antes de CD de PC tipo [5, 6]. Esto implica que el examen serológico de VIH se debe realizar cada vez que un diagnóstico de la CD se contempla [5, 6].

La etiología de la CD se relaciona con la crónica del virus de Herpes Humano 8 (HSV8) [7] como HSV8 se ha encontrado en células linfoides en el caso de la forma sistémica, o el tipo de PC, de la enfermedad de Castleman [9]. Su naturaleza no es neoplásicas como confirmar por el hecho de que la lesión se hizo de una proliferación policlonal [6, 7]. Es parece que el CD es el resultado de una inflamación crónica de bajo grado proceso desencadenado por infección latente con HSV8, lo que lleva a hiperplasia linfoide sistema [5 - 7]. Virus herpes humano tipo 8 (HSV8), también llamado sarcoma de Kaposi asociado a herpes virus (KHSV) es el iniciador de esta inflamación crónica mediante el establecimiento de una infección crónica o latente en los ganglios linfáticos [7]. La infección crónica por HSV8 estimula la secreción de IL-6 que a su vez induce una reacción de la hiperplásicos linfoides sistema [6, 7]. Si bien esta hiperplasia linfoide puede ser contenido en un solo ganglio linfático como en la forma localizada, que es principalmente de tipo HV, también podría ser generalizado como en el sistémico, o multifocal, la forma que es la forma predominante para la PC tipo [6] . El estado inmunológico del paciente parece desempeñar un papel importante en el desarrollo de estas dos formas. Aunque el formulario se encuentra localizada principalmente en pacientes inmunocompetentes, la forma sistémica se encuentra en el paciente con SIDA u otras immunodeppression relacionadas ya sea con la inmunosupresión o estado patológico [6].

La forma localizada de CD surge predominantemente en el mediastino, en el que se describió por primera vez por B. Castleman [1]. Sin embargo, se pueden encontrar en el cuello, abdomen, axila, región inguinal y en prácticamente todas las área de los ganglios linfáticos [5, 7, 8, 10, 11]. Aún no nodal de tejidos, podrían estar involucrados, tal como se ha descrito en pulmón, páncreas, mama, glándula suprarrenal, los músculos y otros lugares extremadamente raro [4, 7, 10, 11]. Testa et al [11] han informado de la ubicación de 315 casos localizados de CD, el 65% fueron en el mediastino, el 16% en el cuello, 12% en el abdomen, el 3% en la axila y el 4% en diversas ubicaciones.

Una revisión de la literatura de la abdominal y retroperitoneal caso de los localizados HV tipo de CD que se ha hecho. En 1992, 54 y abdominal retroperitoneal casos fueron examinados por Seco et al [5]. Ahora 195 casos localizados de CD se ha informado, en la literatura mundial, que surgen en el abdomen y el retroperitoneo. De estos 195 casos, 122 (63%) fueron en el retroperitoneo y 73 (37%) en la cavidad abdominal (Tabla 1]. De las 122 lesiones localizadas en el retroperitoneo, 24 (20%) fueron en la región peri-renal, como son nuestros casos. Casi todas esta lesiones se deriva de tejido de los ganglios linfáticos, pero 5 de estos 195 casos (2%) parecen tener origen en los órganos linfoides extra. Tres de páncreas, y uno de cada esplénica y suprarrenal CD han sido descritas [58 - 60, 65, 80].

Las presentaciones clínicas de CD difieren mucho entre los localizados y las formas sistémicas (Tabla 2]. La primera aparece en pacientes jóvenes y sanos generalmente causa pocos síntomas [6, 7]. Abdominal y retroperitoneal ubicaciones, como son nuestros casos, puede estar asociada con efecto de masa síntomas relacionados con la compresión de órganos vecinos. Esto podría presentar como: post-prandial malestar, anorexia, vómitos, pérdida de peso, retención urinaria y dolor lumbar o abdominal [80]. Sistémico, o multifocal, el CD se asocia con alteraciones sistémicas como anemia, el aumento de velocidad de sedimentación, hipergammaglobulinemia policlonal, hipoalbuminemia y trombocitopenia que todos puedan estar asociados a un determinado síntomas [6 - 8]. El cuadro clínico incluye astenia, fiebre, pérdida de peso, adenopatías generalizadas, hepatomegalia, esplenomegalia, edema periférico, derrame pleural, trastornos de la función renal y, a veces, polineuropatía [6 - 8]. Rara vez el síndrome POEMAS (Polineuropatía, Organomegaly, Endocrinopathy, proteína M y de la Piel cambio) o puede ser amiloidosis sistémica asociada a los CD [6 - 8].

Características radiográficas de CD no son específicos, pero algunas características que pueden ayudar a sospechar el diagnóstico (Tabla 3] [77, 80]. Manifestaciones radiológicas encontrar incluye un efecto de masa y en casi el 30% de las calcificaciones localizadas abrigaban una forma radial arreglo o calcificaciones en forma de estrella que se dice que es característico de CD [77]. Ecografía (EE.UU.) por lo general demuestra una masa homogénea y hipoecogénicos con bastante clara delimitación [8, 30, 77]. EE.UU. puede mostrar las zonas centrales de sombreado acústico agudo debido a la calcificación [30]. TAC muestran un sólido, homogéneo y bien delimitado que aumentar la masa vascular con contraste como resultados de hypervascularity [5, 30, 77, 80]. También puede mostrar en forma de estrella microcalcificaciones, que son muy específicas sobre la validez de contraste de imágenes [5, 27, 77]. Post-contraste IV estudio, en tanto que demuestra el aumento de la densidad de masa, podría demostrar una cicatriz central estrellados [30, 80]. La angiografía muestra una fuerte hypervascular lesión, que presentan una densa y homogénea durante el enjuague capilar fase [5, 6, 8, 40, 53, 77, 80]. Este enjuague comienza en la periferia a convertirse en la masa difusa merlán y es específico para el tipo de CD HV [77, 80]. También puede demostrar hipertrofiados alimentación buque, una información útil cuando la resección es plan [8, 53, 77, 80]. Imágenes por resonancia magnetica (MRI) características de los CD son: masa hipodensa en el T1 y ponderado estudio hyperdense lesión en la imagen ponderada en T2 a veces con forma de estrella calcificaciones [60, 77, 80]. La inyección de gadolinio produce una mejora que aparecen en la periferia del mismo modo que se difumina a la descarga observadas durante la angiografía [77, 80]. Todos estos hallazgos radiológicos no son específicos, pero algunos como la forma de estrella calcificaciones y el tipo de hypervascularisation son muy específicas y deben alertar al clínico la posibilidad de CD. En resumen, frente a una masa abdominal o retroperitoneal, que está bien delimitado, homogéneo y puerto en forma de estrella y calcificaciones hypervascularisation asociados con típico color, el diagnóstico de la CD deben ser fuertes sospechas [53, 77, 80]. El diagnóstico diferencial radiológico se debe principalmente porque la neoplasia maligna de la hypervascularity [40, 77], y el hecho de que el 80% de los tumores malignos son [40, 81, 82]. Los principales tumores encuentran en el retroperitoneo son el sarcoma de tejidos blandos (liposarcoma, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, neurofibrosarcoma, indiferenciada y rabdomiosarcoma), que con frecuencia son heterogéneos y muestran necrosis masiva de escáner CT; tumor vascular (hemangiosarcoma y lymphangiosarcoma) que se quística y de la densidad de líquidos Sobre SGA y escáner CT, y el linfoma que por lo general se presenta como múltiples adenopatías y la masa homogénea de escáner CT [30, 83 - 86]. Tumores urológicos como seminoma, cáncer de próstata y teratoma tiende a dar lugar a metástasis en el retroperitoneo, en forma de adenopatía que generalmente son múltiples [86]. Si bien un diagnóstico preoperatorio de CD es difícil de obtener, la biopsia con aguja fina no es definitivo porque las herramientas de allí baja especificidad y el diagnóstico diferencial con linfoma es imposible por este método [77, 88]. Además de ser específica y no pocas veces dando suficiente tejido útil, la aguja de biopsia tumoral está asociado a la siembra informó con frecuencia de 1 / 40 000 a 1 / 1 000 biopsia [83, 89]. Así, cuando la cirugía se ha previsto, la indicación de biopsia con aguja fina deben ser cuidadosamente deliberado, mientras que una biopsia abierta siempre puede ser hecho durante la cirugía [83].

Tratamiento de la diferencia entre CD y multifocal localizada o sistémica, las formas. El estándar de la terapia de forma localizada es la extirpación de la lesión, que es curativa cuando la resección es completa y en-bloque. No se ha informado de recurrencias después de la escisión total en la literatura como lo fue el caso con nuestros casos [5 - 7, 11, 38, 40, 53, 82, 90]. Dado que estas lesiones son altamente vascularizado, la embolización antes de la cirugía podría ser útil para minimizar la pérdida de sangre durante la cirugía [5, 53]. El problema que se enfrenta durante la resección es resolver el diagnóstico diferencial entre una patología maligna y CD. Macroscópicamente es casi imposible debido a lesiones CD puerto fibroso denso adhesiones a los órganos adyacentes y hypervascularization típicamente visto en patología maligna [5, 38, 82, 90]. Por esta razón peroperatorios diagnóstico por biopsia abierta es útil, necesario y en caso de sospecha de CD. Permite evitar una resección amplia y, sobre todo, la resección de cerca este órgano para que el trastorno benigno no invade los órganos adyacentes, incluso en caso de contacto estrecho [38, 82, 83, 90]. Los cinco años de supervivencia después de la resección es de casi el 100% de las localizadas forma [6]. Las recurrencias rara vez han sido reportadas en general, cuando la escisión es incompleta [6, 38, 82, 90]. Por la forma sistémica terapias curativas no se han encontrado aún. Corticoterapia, los fármacos inmunosupresores, quimioterapia y la radioterapia han sido juzgados sin resultados convincentes [5 - 7, 91, 92]. El pronóstico de esta forma es pobre con una supervivencia media de 30 meses [6]. Sin embargo recientemente, en los informes de mejora y aumento de supervivencia después de la esplenectomía se ha informado de la terapia con esteroides y quimioterapia esto podría cambiar el pronóstico de la forma sistémica en el futuro [91, 92]. De la importancia que, desde el punto de vista quirúrgico es que, en estos casos, la remisión se obtuvo sólo después de la esplenectomía [91]. El sistémico, tipo PC, y muy rara vez la localizados, HV tipo, formas están asociadas con desórdenes como el maligno sarcoma de Kaposi, linfoma maligno y mieloma. Esta asociación es más fuerte en pacientes VIH positivos con CD, por ejemplo, sarcoma de Kaposi asociado al 13% de los casos de tipo PC CD en VIH negativos y en el 75% de los casos cuando los pacientes VIH positivos. La asociación con sarcoma de Kaposi podría explicarse por el hecho de que se HSV8 causa en la patogénesis de estos dos trastornos [7]. Estos tumores pueden aparecer tan tarde como 8 años después del diagnóstico de la CD, por lo que un seguimiento a largo plazo es necesario en pacientes en los cuales el diagnóstico de la CD se ha establecido [6].

Conclusión

Enfermedad de Castleman (EC) es un raro trastorno linfoide, donde etiología se relaciona con el herpes virus humano 8. CD podría presentar en dos formas: la localizada (tipo hialino vascular) y los sistémicos (tipo de células plasmáticas). El localizados hialino vascular tiene una única forma indolente hiperplasia de los ganglios linfáticos, que puede encontrarse en el abdomen, retroperitoneo o cualquier ganglio linfático cuenca; como una masa solitaria. Localizados CD es radiológicamente casi indistinguibles de los tumores malignos, pero algunas características son muy específicas, como el tipo de hypervascularization y de la estrella de forma microcalcificaciones. Un buen estudio preoperatorio en marcha y una biopsia durante la cirugía, para abdominal y masa retroperitoneal si no ha sido establecer el diagnóstico, puede ayudar a evitar la resección amplia frente a este trastorno benigno. La extirpación radical del tumor es curativa; recurrencias sólo se han descrito después de la resección incompleta. El pronóstico es excelente con una supervivencia de cinco años casi el 100%.

Lista de abreviaturas

CD = Enfermedad de Castleman

HV = Hyaline tipo vascular (enfermedad de Castleman)

PC = tipo de células plasmáticas (Enfermedad de Castleman)

TAC = escáner de tomografía axial computerizada

EE.UU. = Ecografía

Conflicto de Intereses

No tienen intereses en que se informó para este trabajo y manuscrito por alguno de los autores o institución.

De los autores Contribuciones

PB: Estudio de diseño, la revisión de la literatura, del paciente de seguimiento, revisión médica gráficos, y manuscrito.

GC: Literatura de investigación y revisión.

GZ: cartas de examen médico.

FR: Revisión de la literatura y el manuscrito.

OH: manejo quirúrgico del paciente, examen manuscrito.

PhM: Manuscrito examen.

Agradecimientos

Los pacientes se obtuvo el consentimiento para la publicación de estos informes de casos.