Health and Quality of Life Outcomes, 2005; 3: 31-31 (más artículos en esta revista)

Hacer frente, la calidad de vida, y la esperanza en adultos con deficiencia de anticuerpos primaria

BioMed Central
Hanne Marie Høybråten Sigstad (hanne.marie.hoybraten.sigstad @ rikshospitalet.no) [1], Asbjørg Stray-Pedersen (asbjorg.stray-pedersen @ rikshospitalet.no) [1], Stig S Frøland (stig.froland @ rikshospitalet. No) [4]
[1] Centro de Enfermedades Raras, Rikshospitalet University Hospital, de Oslo, Noruega
[2] El Departamento de Educación Especial, de la Universidad de Oslo, Oslo, Noruega
[3] Departamento de Genética Médica, Hospital Universitario Rikshospitalet, Oslo, Noruega
[4] Sección de Inmunología Clínica y Enfermedades Infecciosas, Departamento de Medicina, Hospital Universitario Rikshospitalet, Oslo, Noruega

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Resumen
Antecedentes

Vivir con una enfermedad crónica, como la principal deficiencia de anticuerpos, que suelen tener consecuencias para la calidad de vida. Anterior calidad de la vida en estudios de pacientes con deficiencia de anticuerpos primaria se han limitado a los diferentes métodos de tratamiento. Queríamos estudiar cómo los adultos con deficiencia de anticuerpos primaria de la gestión de sus condiciones y determinar los factores que conduzcan a la superación, la buena calidad de vida y de esperanza.

Métodos

Se enviaron cuestionarios a todos los pacientes ≥ 20 años de edad con deficiencia de anticuerpos primaria que fueron atendidos por el Hospital Universitario Rikshospitalet. El cuestionario constaba de varias escalas normalizada: Ferrans y Potencias Índice de Calidad de Vida (QLI), Short Form-36 (SF-36), Jalowiec Coping Scale (JCS), Nowotny Esperanza Escala (NHS), y una escala de las preguntas que encontramos con Acerca de los recursos y las presiones en el pasado. De un total de 91, 55 pacientes (edad 23-76 años) respondieron a los cuestionarios. El cuestionario de estudio seleccionadas se complementaron con entrevistas de diez casos extremos, con cinco bajas y cinco con altas puntuaciones de calidad de vida.

Resultados

Entre los 55 pacientes, la baja calidad de vida resultados fueron relacionados con el desempleo, las infecciones en más de cuatro órganos, a más de otras dos enfermedades, o más de dos casos de estrés en los últimos 2-3 meses. Las personas con deficiencia selectiva de IgA había QLI puntajes significativamente mayores que aquellos con otras deficiencias de anticuerpos. Un optimista es el estilo de afrontamiento más frecuentes, y la esperanza son valores moderadamente altos. Sobre la base de las entrevistas, los pacientes pueden ser divididos en tres grupos: 1) baja QLI resultados, la baja esperanza de valores, y la reducción de la superación, 2) baja QLI resultados, la moderada esperanza de valores, y el buen hacer frente, y 3) resultados de alta QLI, moderado A la firme esperanza de valores, y el buen hacer frente. Hacer frente se relaciona con la de los pacientes sentido de cercanía y competencia.

Conclusión

Baja calidad de vida en adultos con resultados primarios de anticuerpos deficiencias se vinculan con el desempleo y las enfermedades relacionadas con las cepas. Proximidad y la competencia son condiciones previas para hacer frente, la calidad de vida y de esperanza. Los resultados son valiosos en la planificación de la atención a este grupo de pacientes.

1. Antecedentes

Enfermedades de inmunodeficiencia primaria representan un grupo heterogéneo de trastornos poco frecuentes caracteriza por una mayor susceptibilidad a las infecciones y enfermedades autoinmunes. Primaria deficiencias de anticuerpos (PAD) constituyen el mayor subgrupo e incluyen: la inmunodeficiencia común variable, ligada al X (Brutons) Agammaglobulinemia, deficiencia selectiva de IgA, la deficiencia de la subclase IgG, IgM y el síndrome de Hyper [1]. Algunos pacientes necesitan terapia de reemplazo de toda la vida con inmunoglobulinas y / o frecuencia de los cursos de antibióticos como tratamiento y / o profilaxis. Los pacientes con PAD tienen mayor incidencia de enfermedades auto-inmunes y experiencia a largo plazo las complicaciones de las infecciones y / o el tratamiento [2]. Vivir con una enfermedad crónica, como el PAD, que a menudo tienen consecuencias para la calidad de vida. Anterior calidad de la vida en estudios de pacientes con PAD se han limitado a los diferentes métodos de tratamiento. Después de iniciar la terapia de reemplazo de subcutánea, el aumento de la salud relacionados con la función y la mejora de percepción de la salud se han reportado [3]. Queríamos estudio más amplio los aspectos de la calidad de vida entre los adultos con PAD: ¿Cómo administrar su condición? Cuáles son los factores conducentes a la superación, la buena calidad de vida, y la esperanza?

Hacer frente, la calidad de vida, y la esperanza son aspectos importantes cuando los efectos de una enfermedad desde la infancia hasta la vejez se examinan. Existen diversas perspectivas que se superponen parcialmente, y las definiciones de la superación, la calidad de vida, y la esperanza [4]. Hacer frente refleja un proceso e incluye la participación activa en un período de tiempo [5, 6]. Esperanza y calidad de vida en lugar de describir los resultados de los procesos. Esperanza y calidad de vida son conceptos que tienen varias dimensiones. Afrontar también incluye diferentes estrategias, pero la suma total de las estrategias no constituye una definición del concepto. Elección de las estrategias pueden influir en variables de resultado como la esperanza o la calidad de vida positiva o negativamente. Hacer frente es de importancia para la calidad de vida, y la esperanza puede ser considerado como una estrategia de afrontamiento [7]. La esperanza puede ser visto como una variable que contribuye positivamente a la experiencia de la calidad de vida.

Hacer frente se define por Lazarus y Folkman [[5], p.141] como "cambio constante esfuerzos cognitivos y conductuales para manejar, reducir o tolerar externo y / o interno exige que se valoran como gravar o superior a los recursos de la persona" . El proceso de afrontamiento depende del contexto situacional en que ocurre [5]. Según Lazarus y Folkman la teoría [5, 6], los recursos y las presiones que están vinculadas a frente. Utilizamos los recursos y las presiones como conceptos en el presente estudio. Los recursos se pueden dividir en dos grupos; personales y socio-ecológica de recursos. Las presiones, como las enfermedades relacionadas con la experiencia, puede conducir a estrés y hacer frente a la reducción de capacidad.

Locus de control es visto como un factor crucial para hacer frente [8]. Un locus de control interno está presente cuando una persona se explica por los acontecimientos en relación con las causas que llevan dentro. La persona percibe que el evento está supeditada a su propio comportamiento o su propias características relativamente permanentes. Un locus de control externo está presente cuando una persona se explica por los acontecimientos en relación con las causas de la situación o el medio ambiente. Eventos y circunstancias son generalmente percibidos como el resultado de la suerte, azar, destino, bajo el control de otros poderosos o impredecibles debido a la gran complejidad de las fuerzas que rodean a la persona dado un locus de control externo.

Predispone a la resistencia para hacer frente con éxito [9, 10]. Los estudios longitudinales en niños de alto riesgo han mostrado una correlación positiva entre la resistencia y la superación de difíciles circunstancias sociales de los adolescentes. Sommerschild [11] desarrollaron un modelo teórico que resume de los puntos clave de la teoría de la resiliencia (véase la figura 1]. La resiliencia se refiere a la persona de los recursos latentes que se pueden movilizar en defensa de la autonomía en situaciones de estrés. La resiliencia se basa en la confianza en sí mismos. Proximidad y competencia contribuir a la confianza en sí mismos. La figura 1 muestra el concepto de proximidad se explica en tres niveles; dyadic la relación con un adulto competente, la familia y la red social. La competencia abarca a la persona la capacidad y experiencia de la utilidad.

En el presente estudio, la calidad de vida se define como una persona de la satisfacción general con la vida: "Una persona de la sensación de bienestar que se deriva de la satisfacción o insatisfacción con los ámbitos de la vida que son importantes para él / ella" [[12]; P. 15]. El concepto global de calidad de vida está representado por cuatro campos: la salud y el funcionamiento de dominio, un dominio socio-económico, psicológico y espiritual de dominio, y el dominio de una familia. La salud en relación con la calidad de vida se define como la satisfacción de una persona o de la felicidad dentro de los ámbitos de la vida que se ven afectados por la salud o la atención de la salud. La salud en relación con la calidad de vida incluye ocho dominios: funcionamiento físico, rol físico, dolor corporal, percepción de salud general, vitalidad, funcionamiento social, rol emocional y salud mental.

La esperanza está orientada hacia el futuro y se describe como una sensación, una emoción, una experiencia, una necesidad y un atributo dinámico [13, 14]. "A seis dimensiones, dinámica atributo de la persona que orienta al futuro incluye: la participación activa de la persona, viene de dentro, es posible, o se relaciona con otros o implica un mayor bienestar y se refiere a resultados significativos a la persona" [[15]; p.89].

Dos preguntas han sido centrales en el presente estudio:

1. ¿Cómo los adultos con PAD gestionar su condición?

2. ¿Qué tipos de factores que influyen en su superación, la calidad de vida y de esperanza?

2. Métodos

La encuesta fue la principal investigación en este estudio, y se analizó cuantitativamente. Las entrevistas fueron incluidos como complemento a la encuesta, y no representaron un tradicional estudio cualitativo.

La encuesta
Las entrevistas

Las entrevistas fueron incluidos como complemento a la encuesta, para aclarar las condiciones previas para hacer frente, la buena calidad de vida, y esperanza. La entrevista estudio fue diseñado para probar y para ayudar en la interpretación de algunos de los resultados del cuestionario. Los casos fueron seleccionados para las entrevistas para detectar posibles patrones dentro de los dos grupos: pacientes con alto QLI resultados y los pacientes con puntuaciones bajas QLI. Los casos seleccionados representan una muestra estratégica de los pacientes con la más baja y más alta QLI resultados (n = 21). Originalmente, queríamos entrevistar a todos estos casos extremos (n = 21). Diez pacientes consentido en participar en la entrevista de estudio. Diez casos se considera suficiente para detectar patrones dentro de los diferentes grupos. Las entrevistas cualitativas se basan en resultados significativos relacionados con QLI en la encuesta. Las entrevistas fueron semi-estructuradas con una pre-entrevista escrito guía, y duró casi dos horas.

La guía se basa en las cuestiones más importantes en la encuesta: los recursos y las presiones anteriores, los entrevistados de experiencia en la frente y la calidad de vida, y sus esperanzas para el futuro. Preguntas acerca de los desafíos actuales para hacer frente a incluirse y la elección de estrategias de afrontamiento. Preguntas sobre la experiencia de la calidad de vida estaban relacionados con las cuatro dimensiones en QLI: Salud / Funcionamiento, socioeconómicos, psicológicos y espirituales y de la Familia. Las cuestiones relativas a la esperanza, se refiere a la de los pacientes en general la experiencia de la esperanza. Todos los conceptos se relacionan con una vida útil como la perspectiva de los entrevistados se les pidió que evalúen su situación actual en relación con su pasado. Todas las entrevistas fueron realizadas por la misma persona y grabada.

De conformidad con la metodología de Kvale [30], las entrevistas fueron analizados en una temática y un nivel teórico. Kvale distingue tres contextos diferentes de la interpretación de la entrevista declaraciones. El nivel temático implica una forma condensada de lo que los entrevistados que se entienden a sí mismos el contenido de sus declaraciones. La interpretación es más o menos sobre la base de los entrevistados "la comprensión de uno mismo como se entiende por el investigador. El sentido común representa un nivel crítico de sentido común entendimiento. La interpretación puede incluir un marco más amplio de comprensión que las de los entrevistados. El entrevistador debe ser crítica de lo que se dice, y puede centrarse en el contenido de la declaración. El nivel teórico es un marco para interpretar el significado de una declaración. Estas interpretaciones pueden ir más allá de los entrevistados "la comprensión de uno mismo y de superar el sentido común entendimiento. En este estudio, el nivel teórico incluido el sentido común entendimiento.

Las entrevistas fueron, a fin de identificar temas interesantes e importantes. Nuevos temas que aparecen durante las entrevistas se incluyeron en el análisis (nivel temático). Similitudes y diferencias se describen dentro y entre los grupos extremos. El expresó significados se resumen en términos más cortos. Cada uno de los textos más fueron analizados con respecto al significado de los textos, y de sus respectivas categorías. Las categorías se dividieron en grupos definidos por los elementos de contraste dentro y entre los grupos de alta y baja que indica la calidad de la vida [31]. Cuando los análisis temáticos mostraron diferencias dentro o entre los grupos extremos, se realizaron nuevos análisis. Dado que algunas de estas variantes parecen estar de acuerdo con los estudios previos para afrontar la investigación, los resultados de los primeros análisis temático se reanalizamos pertinentes de acuerdo a la teoría sobre las construcciones de la superación, la calidad de vida, y la esperanza (nivel teórico).

Según Kvale [30] fiabilidad se refiere a la coherencia de los resultados de la investigación, y la validez de la verdad y la corrección de una declaración. Kvale hace hincapié en que las cuestiones de la verificación no pertenecen a una etapa de una investigación, sino que debe abordarse a lo largo de todo el proceso. La valoración se realiza en siete etapas en el proceso de la entrevista: 1. Thematizing basa en la lógica de las derivaciones de la teoría a las preguntas de investigación del estudio, 2. El diseño depende de la adecuación del diseño y de los métodos utilizados para el propósito del estudio , 3. Entrevistar trustedness basado en informes de los entrevistados y de la calidad de la entrevista a sí mismo, 4. Transcripción depende de la calidad de la traducción del lenguaje oral al escrito, 5. Análisis depende de si las preguntas de la entrevista texto son válidas y Si las interpretaciones son lógicas, 6. Validitating, sobre la base de la consideración reflexiva de la forma que son relevantes para un estudio específico y 7. Reporting depende de en qué medida un determinado informe es una cuenta válida de las principales conclusiones de un estudio.

3. Aspectos éticos

El estudio fue aprobado por el Comité noruego Regional de Ética para la Investigación Médica y el Consejo Noruego para los servicios de datos Ciencias Sociales. Los participantes se les garantiza el anonimato y el derecho de retirarse del estudio en cualquier momento. Una carta de información a los encuestados proporcionaron información sobre los temas potencialmente sensibles.

4. Resultados
La encuesta

T-se realizaran pruebas sobre determinados demográfica y las enfermedades de las variables y los resultados se presentan en el cuadro 1 (véase el archivo Adicional 1]. Otros resultados y las comparaciones sólo son presentados en el texto. Cuadro 1 incluye los resultados de las puntuaciones totales (medios y las desviaciones estándar) de todas las escalas en el presente estudio con una excepción: las diferencias más significativas en SFscores se encontraron en cuatro de los ocho dominios. Sólo estos se presentan en el cuadro (BP, MH, RP y SF).

En el RPP, los 55 adultos con PAD informó de la buena disponibilidad de recursos en el pasado (personal y el apoyo de otras personas) (media de 3,7, rango 2.03-4.93, sobre un máximo posible de la puntuación total de 5). Los padres y otros adultos han sido de gran importancia como el apoyo social (media de 3,8, rango 1.69-5.00 de una máxima puntuación de 5). Adultos con PAD ha experimentado presiones moderadas (2,6, 1.27-4.66, sobre un máximo posible de la puntuación total de 5). Las presiones relacionadas con su inmunodeficiencia son los más onerosos en el contexto escolar (3,09, 1,00-5,00). Cuatro condiciones implicados en el momento actual un número significativamente mayor de las presiones en el pasado: de edad más jóvenes (20-39 años) (p = .024), (Efecto Tamaño (ES) = .77 SD), que viven solas (p = .015), (ES SD = .84), tras más de dos enfermedades (p = .005), (ES = 1.07SD), o que sufren de infecciones en los más de cuatro órganos (p = .038), (ES SD = .69) (t - Pruebas, de dos colas) (Tabla 1).

La puntuación media global en QLI (calidad de vida) fue moderada en el 20,0 (rango 12.3-27.6, de una máxima puntuación total de 30,0). Además de la inmunodeficiencia, las siguientes condiciones se asociaron con puntuaciones significativamente menores QLI: el desempleo (p = .008), (ES SD = .80), la infección de más de cuatro órganos (p = .020), (ES = .79 SD) , La presencia de más de dos otras enfermedades (p = .001), (ES = 1.55SD), o más de dos casos de estrés en los últimos 2-3 meses (p = .007), (ES = 1.15SD ) (T-pruebas, de dos colas). Estos resultados se presentan en el cuadro 1. Hombres desempleados ha QLI puntajes más bajos en comparación a los trabajadores varones (p = .020). El término "desempleado" se define para incluir actualmente o previamente desempleados, empleados y nunca receptor de la pensión de invalidez. Los hombres que trabajan a tiempo completo alcanzado QLI puntuaciones significativamente más altas que los hombres que trabajan a tiempo parcial o desempleados varones (p = .016). Estas diferencias no existen entre las mujeres. Variables sin impacto en QLI fueron: longitud de la educación, el tipo de tratamiento (Ig subcutánea versus Ig intravenosa), la frecuencia de los tratamientos, la libre administración de tratamiento en el hogar (ScIg), el tratamiento basado en el hospital (IVIg), y la infección por el VHC.

En comparación a un noruego muestra de los nuevos diagnósticos de cáncer de los pacientes (n = 131) [7], la PAD pacientes (n = 55) tuvieron una menor puntuación total QLI (p <.05), a lo largo de dos dimensiones: la salud y el funcionamiento ( P <.05) y socioeconómicos (p <.01).

La salud en relación con la calidad de vida en diferentes dominios conceptuales sobre el SF-36, reveló que los adultos con PAD tuvieron su puntuación media más baja en la General de Salud (37,8, rango 5.0-87.0, de una posible puntuación total de 100,0) y sus mayores Resultado en la función física (81,1, 10.0-100.0, de una posible puntuación total de 100,0) (SF-36). Las diferencias más significativas en las puntuaciones de SF se encontraron en cuatro de los ocho ámbitos, y estos se presentan en el cuadro 1. De género, de empleo y de las enfermedades relacionadas con las presiones y tensiones, ejercieron una influencia considerable. Los hombres tuvieron una mayor puntuación que las mujeres en el dolor corporal, la vitalidad y el funcionamiento social, respectivamente (p = .029), (ES SD = .64), (p = .016), (ES SD = .68), y (p = .004), (ES SD = .85) (t-pruebas, de dos colas). Hombres y mujeres desempleados, tenían significativamente más bajos de salud relacionados con la calidad de vida, en comparación a los trabajadores adultos. Baja calidad de vida fue encontrado en el dolor corporal (p = .006), (ES SD = .81); General de Salud (p = .002), (ES SD = .88), de salud mental (p = .021) , (CE SD = .68), función física (p = .001), (ES = 1.01SD); Papel limitaciones (Física) (p = .000), (ES = 1.16SD), y el funcionamiento social (p =. 004), (ES SD = .91). La enfermedad relacionada con cepas de las infecciones en más de cuatro órganos, las infecciones de más de ocho veces al año, más de dos otras enfermedades y / o más de dos casos de estrés en los últimos 2-3 meses. La infección por hepatitis C no tenía una influencia negativa sobre la salud relacionados con la calidad de vida.

En comparación con un grupo control con una distribución normal (n = 2323) [17], nuestro PAD pacientes (n = 55) mostraron significativamente menor capacidad funcional de las puntuaciones en todas las esferas de la salud relacionados con la calidad de vida (SF-36). El hallazgo alcanzó significación estadística (.001) en cuatro áreas: General de Salud, Papel limitaciones (Física), el funcionamiento social y Vitalidad. En comparación con una muestra de pacientes con psoriasis (n = 283) [4], PAD estos pacientes mostró resultados diferentes en dos zonas (SF-36): dolor corporal, que los adultos con PAD anotó mayor (p <.01), y el General Salud, en donde los adultos con PAD obtuvo resultados más bajos (p <.001).

De las ocho estrategias de afrontamiento medido por el JCS, un optimista mecanismo de supervivencia fue de uso más frecuente (promedio de 2,28 punto de calificación, rango 0.44-3.00, en una escala de 4 puntos de 0-3). Un paliativo para hacer frente a la estrategia se emplea raramente (1,18, 0,20-2,29). La puntuación total de todas las estrategias de afrontamiento utilizados presentaron una media de estrellas del punto 1.64 (1.13-2.32). Esto refleja el grado de utilización de todas las estrategias de afrontamiento medido [20]. Ser desempleados se asoció con altos puntajes entre los adultos frente con PAD (p = .013), (ES SD = .78) (t-pruebas, de dos colas). Empleo a tiempo completo se asoció con resultados más bajos en comparación frente al empleo a tiempo parcial, trabajo doméstico o el desempleo (p = .021), (ES SD = .67) (Tabla 1).

El PAD leve-moderado en los valores de la esperanza de NHS con una puntuación media de 84,9 (rango 52-102, de una puntuación total posible de 116). Tras más de dos enfermedades, además de PAD se asoció con una menor esperanza de valor entre los respondedores (p = .015), (ES = 1.02SD) (t-pruebas, de dos colas). Los resultados se presentan en el cuadro 1. Hubo correlación positiva entre ser esperanzador sobre el futuro y la calidad de vida (QLI) en el presente, r = .454 (p <.001) (coeficiente de correlación de Pearson). Análisis de regresión con la calidad de vida (QLI) como la variable dependiente y la esperanza (NHS) como una de las variables independientes, mostró R 2 = .206 (p <.001), lo que sugiere que la esperanza explica el 20,6% de la varianza total En la calidad de vida.

En comparación con una muestra de los nuevos diagnósticos de cáncer de los pacientes (n = 131) [7], PAD nuestros pacientes (n = 55) tuvieron una menor esperanza valor total (p <.05) visualizado en dos dimensiones del NHS: Se relaciona con otros (P <.01), y el futuro es posible (p <.05).

Las entrevistas

Durante el análisis temático de los diez entrevistas, ciertas categorías parece ser de especial importancia. Estas categorías se utilizaron como las principales categorías en el análisis teórico: calidad de vida, la proximidad y la competencia como la capacidad de recuperación, locus de control, y la esperanza. Los cinco que respondieron con una alta QLI resultados mostraron resultados más homogéneos que los cinco respondieron con baja QLI calificaciones de la entrevista los temas de recursos y las presiones en el pasado, la capacidad de afrontamiento, la calidad de vida, y esperanza para el futuro. Este último grupo se dividió en dos subgrupos con base en criterios relacionados con la experiencia de la cercanía y la competencia, y locus de control. Locus de control se determinó mediante la evaluación de los respondedores "respuestas acerca de su propia experiencia de control interno de los sucesos externos. A pesar de una baja puntuación QLI, tres de los que respondieron parece haber fuerte resistencia combinado con un locus de control interno.

Basándose en el análisis teórico, los sujetos con una baja puntuación de QLI fueron divididos en dos grupos (Grupo 1 y Grupo 2). Los sujetos con alta puntuación QLI se define como Grupo 3. Personas en el grupo 1 (n = 2) tenían bajos puntajes en las cuatro subescalas de QLI (Salud / Funcionamiento, socioeconómicos, psicológicos y espirituales, de familia). Tenían problemática psicológica bonos a sus madres, y menos experiencia de la cercanía y / o competencia (Fig 1]. Ellos experimentaron dificultades para hacer frente (auto-reporte), que tenían valores bajos y esperanza, ya sea interno o externo locus de control. Además, las personas que había en el Grupo 1 necesitan diversas formas de apoyo social. Sin embargo, expresaron su reticencia a recibir ese apoyo. Personas en el grupo 2 (n = 3) tenían bajos puntajes en dos subescalas de QLI: Salud / Funcionamiento y socio-económico. Tenían especialmente estrecha relación con sus madres, pero una experiencia positiva de proximidad y competencia. Fueron para hacer frente con éxito (auto-reporte), tuvo una moderada esperanza de los valores y de un locus de control interno. Las personas del grupo 2 también necesitan más apoyo social, pero recibió la ayuda y el apoyo de acuerdo a sus propios deseos. Personas en el grupo 3 (n = 5) tenía altas puntuaciones en las cuatro subescalas de QLI. Habían experimentado la cercanía y la competencia, y que fueron para hacer frente con éxito. Ellos habían moderado a fuerte esperanza de los valores, un locus de control interno, y no informó de la necesidad de apoyo adicional.

5. Discusión

El propósito del presente estudio fue estudiar la forma en adultos con PAD gestionar su condición y determinar los factores que conduzcan a la superación, la buena calidad de vida, y esperanza. Baja puntuación en la calidad de vida están vinculados con el desempleo y las enfermedades relacionadas con las cepas entre los adultos con PAD. Proximidad y la competencia son condiciones previas para hacer frente, la buena calidad de vida y de esperanza.

La encuesta reveló que el apoyo a los padres y otros adultos son los más importantes cuidadores (Recursos) en la adolescencia. Esto está de acuerdo con las conclusiones de estudios anteriores para hacer frente [32]. No es de extrañar que las entrevistas confirmaron a la familia como el mejor cuidado durante la niñez. En los casos en que los padres no cumplen su función de cuidadores, otras personas como vecinos y personal de salud funcionó como cuidadores. Además, el apoyo social no sólo era asociado a experiencias positivas entre los respondedores QLI con baja puntuación. Aquellos con un bajo QLI Resultado informó de una complicada relación con sus madres. Querían ser aceptados como adultos, pero no la experiencia que estaban.

Experiencias relacionadas con la inmunodeficiencia (presiones) son de gran importancia, por ejemplo: casos de enfermedad, ausencia de la escuela, las consecuencias psicosociales de la enfermedad, el respeto de sí mismo y el respeto de otras personas. Estos resultados se dieron a la encuesta. Las entrevistas confirmaron que los sucesos relacionados con la inmunodeficiencia son los más crónicos problemas. Esto está de acuerdo con Ogden conclusiones [33]. Ogden clasificados dolorosas experiencias de la escuela como a largo plazo elemento de riesgo. Muchos estudios han puesto de relieve la importancia de los efectos de las anteriores presiones más tarde en el desarrollo [32, 34 - 36]. De acuerdo con sus conclusiones, los resultados de este estudio demuestran que los recursos anteriores y la presión como un factor crucial para la futura capacidad de afrontamiento y de la maduración.

Un alto grado de inmunodeficiencia relacionados con la tensión, así como el desempleo tuvo un impacto negativo sobre la salud y el funcionamiento en el QLI en esta muestra (n = 55) (Calidad de vida). Con el fin de lograr un alto puntaje total QLI, una baja puntuación en una dimensión ha de ser compensada por una mayor puntuación en las otras dimensiones. Para estar satisfechos con la propia realización como una experiencia de hacer frente es visto como crucial para el logro de una alta calidad de la vida [37]. En consecuencia, el desempleo se requiere que uno es capaz de compensar la falta de empleo con otra actividad significativa. Esto puede ser de interés para interpretar el hallazgo en este estudio que los hombres desempleados informaron una menor calidad de vida que los hombres, con un trabajo constante.

Las personas con deficiencia selectiva de IgA logrado una mayor puntuación global QLI PAD que otros pacientes. Los pacientes sintomáticos con deficiencia selectiva de IgA son generalmente más sanos que otros PAD pacientes [2]. Sorprendentemente, el QLI no se encontraron diferencias en la salud y la función de dominio, sino en el socioeconómico, la familia y la psicológica / espiritual dominios.

Se observó una diferencia en el QLI entre los que tratarse a sí mismos (ScIg), en comparación con los que fueron tratados por otros (IVIg), pero la diferencia no fue estadísticamente significativa. Sin embargo, los pacientes con PAD que los propios tratados (ScIg) tuvieron una puntuación más alta en Funcionamiento Social (SF-36) en comparación con las otras. SF-36 mide la salud relacionados con la calidad de vida. Nuestro estudio se centró en la calidad de vida global, no específica en relación con el tratamiento, y los resultados no dilucidar todos los aspectos de los diferentes métodos de tratamiento. Gardulf [3] encontró un aumento significativo de salud relacionados con la función, y la mejora de percepción de la salud en los pacientes con PAD después de la iniciación de ScIg infusiones. Sin embargo, nuestro estudio no fue diseñado para detectar diferencias antes y después de la introducción de un método de tratamiento específico.

Nueve de los 55 que respondieron habían sufrido la infección por el virus de la hepatitis C debido a la contaminación IVIg [38]. Sorprendentemente, la infección por el VHC no tiene influencia en el QLI resultados o puntuaciones del SF-36 en este estudio.

Los entrevistados con una baja puntuación de QLI fueron en la mala salud y la informó de algunas limitaciones en la vida diaria funcionamiento. Sin embargo, estos pacientes mostraron evidentes diferencias en el seno del grupo en relación con otras condiciones de calidad de vida, ya que algunos de ellos (Grupo 2) parece ajustarse plenamente a la experiencia de su calidad de vida. Bienestar y apoyo social satisfactorio se informó. Esto no fue previsto a causa de la baja QLI resultados del cuestionario. Wilson y Cleary de investigación de los estudios [39] sugieren que no existe una correlación directa entre la limitación grave en la salud y la pérdida de calidad de vida. Por otro lado, la autoestima positiva, la capacidad de ser activo y utilizar la capacidad son elementos de fundamental importancia [37, 40, 41] en el logro de una alta calidad de vida Resultado. En nuestra entrevista de estudio, hubo una falta de tales características en el Grupo 1 que habían bajos puntajes en todos los ámbitos de la QLI. La insuficiente participación, la dependencia de los demás, baja autoestima, y la falta de la felicidad y el bienestar eran las respuestas en la entrevista característica de este grupo.

Hay algunas diferencias entre los resultados de la encuesta y las entrevistas: El mundial QLI resultados y las puntuaciones de SF-no da una buena descripción de la red social. Las entrevistas indicaron que una buena red es importante para la resistencia. Las entrevistas pueden tener describen más ampliamente los respondedores de experiencia de los diferentes tipos de apoyo. Relaciones mutuas se han identificado como importante por entrevista, pero no se había incluido entre los temas en el estudio. Características psicológicas, externo de las condiciones de vida y las relaciones han sido evaluadas por otros [37], como factores esenciales para la calidad de vida. Los respondedores QLI con una baja puntuación en el Grupo 2 (estudio de la entrevista) confirmó que una buena red social ha contribuido a aumentar su calidad de vida.

En comparación a un noruego muestra de los nuevos diagnósticos de cáncer de los pacientes [7], 55 PAD nuestros pacientes tuvieron una puntuación más baja a nivel mundial QLI, a lo largo de dimensiones: la salud y el funcionamiento y socioeconómicos. Por la naturaleza de su enfermedad, la PAD pacientes han tenido un curso largo de la vida, en contraste con los pacientes con cáncer. Tal vez la cronicidad de la PAD explica algunas de las divergencias.

En comparación con la cohorte de cáncer [17], nuestro PAD pacientes obtuvo resultados más bajos sobre la capacidad funcional en todos los ámbitos de la salud relacionados con la calidad de vida (SF-36). Otros calidad de la vida estudios confirman importantes implicaciones negativas de las limitaciones de salud física [42, 43]. En comparación con una muestra de pacientes con psoriasis [16], nuestros pacientes PAD anotó diferente en dos zonas (SF-36): dolor corporal, que los adultos con PAD había una puntuación más alta, y el General de Salud, donde había adultos con PAD a menor puntuación. Dolor corporal no es característica de los pacientes y PAD puede ser una posible explicación de la puntuación más alta en el SF-36. Los adultos con psoriasis tienen una mejor salud general, en comparación con los adultos con PAD.

Un optimista estrategia de afrontamiento más frecuentemente utilizadas en el tratamiento de la enfermedad (estudio). Este es un hallazgo consistente en los estudios de otros grupos con otras enfermedades crónicas [16, 44 - 46]. El empleo está ligado a la competencia y puede predisponer para hacer frente con éxito (Fig. 1] [11]. Según Sommerschild [11], para hacer frente depende de la competencia en diversos ámbitos, por ejemplo, percibe la libre eficacia, utilidad, y la capacidad de resolución de problemas. El desempleo exige que uno es capaz de compensar en otros ámbitos, a fin de lograr un sentimiento de competencia [32]. La competencia y la cercanía son áreas que pueden ser susceptibles de intervenciones psicosociales encaminadas a aumentar la calidad de vida en adultos con PAD. Los posibles intervenciones pueden diseñarse para los pacientes con baja calidad de la vida o resultados pueden incluir todos los pacientes con PAD.

El PAD leve-moderado esperanza puntuaciones en el NHS. Tras más de dos otros diagnósticos además de PAD se asoció con una menor esperanza de puntuación. Menos esperanza correlacionado positivamente con un alto grado de las enfermedades relacionadas con la tensión. Hemos encontrado una clara correlación positiva entre ser esperanzador sobre el futuro y la calidad de vida (QLI) en el presente. La esperanza parece ser responsable de 1 / 5 de la variación total en la calidad de vida. El aumento de la esperanza puede tener un impacto sobre la mejora de la calidad de vida.

En comparación con la cohorte de nuevos diagnósticos de los pacientes de cáncer [7], PAD nuestros pacientes tuvieron significativamente menos esperanza puntuación global en dos dimensiones del NHS: "Se refiere a los demás", y "El futuro es posible". Los estudios confirman que las personas con un diagnóstico de cáncer, que se consideran en una situación desesperada, a menudo tienen una visión positiva y esperanzadora del futuro [47]. El PAD pacientes son personas con una enfermedad crónica congénita de la que no hay tratamiento curativo. Todos los nuevos diagnósticos de los pacientes con cáncer se había diagnosticado en el año anterior. Ellos eran conscientes de que el cáncer es una enfermedad terminal, pero no han mantenido la esperanza de tratamiento curativo.

Otro estudio, que se centró en las fuentes de la esperanza entre las personas con enfermedades crónicas, hizo hincapié en la esperanza como una de las principales estrategias de afrontamiento [48]. Evangelista [49] encontró que esperamos una fuerte correlación con la calidad de vida en una cohorte de mujeres en los receptores de trasplante de corazón. El Grupo 2 y 3 de los pacientes en nuestras entrevistas habían planes y sueños, y se mostraron optimistas sobre el futuro, y sus planes se relacionan con otras personas. Pero en el Grupo 1, de pensar el futuro se caracteriza por el fatalismo, menos fe en el futuro y la falta de participación con los demás.

La baja tasa de respuesta (60%) puede considerarse una limitación de la validez externa del estudio. La inclusión de los sujetos con otros trastornos de inmunodeficiencia se han aumentado el tamaño de la muestra en el coste de la homogeneidad. Homogeneidad fue elegido para mejorar la validez. Simple análisis estadísticos fueron empleados. Hemos podido utilizar el t-test para después de controlar supuestos estadísticos (muestras independientes, la distribución normal, y la homogeneidad de varianza). Los resultados reportados como importantes alcanzados, con una sola excepción, los niveles de significación de .01 y .001. Efecto tamaño varía entre moderadamente grande para una gran [29]. A pesar de algunas preocupaciones en relación con el poder estadístico, consideramos que nuestros resultados son relativamente buenos validez estadística [50].

Cinco escalas se utilizaron; cuatro de ellos normalizados y bien probado por otros, y en la población noruega. Una escala fue especialmente diseñado para este estudio. Visto en perspectiva de una vida útil, en relación a las anteriores presiones / cepas y la disponibilidad de recursos, que puso de manifiesto que los resultados de esta escala también son importantes para la evaluación de los resultados de las otras escalas. A pesar de algunas variaciones entre las subescalas, las cinco escalas mostraron buena fiabilidad general (alfa de Cronbach) de acuerdo con las construcciones principales del estudio. Los cuatro fueron normalizadas escalas coherencia interna y fiabilidad test-retest fue satisfactoria. A pesar de una profunda evaluación de la Escala RPP, la validez de constructo de esta escala pueden ser más incierto. Sin embargo, a pesar de algunas limitaciones, la total validez de constructo parece robusto.

Si el grupo es demasiado especial, puede que no sea correcto generalizar los resultados a otros tipos de personas o de otras enfermedades. Sin embargo, esta muestra se caracteriza por una amplia span edad (23-76 años), diferentes subgrupos de PAD, diversos tipos de tratamiento, la edad en el momento del diagnóstico y el número de enfermedades relacionadas con las cepas. Análisis de los no respondedores mostraron que los encuestados en este estudio (n = 55) eran representativas para toda la cohorte (n = 91), y que constituyen el 75% de todos los pacientes con PAD registrados en Noruega [1]. Por lo tanto, esta encuesta se ha relativamente buena validez externa con respecto a este grupo de pacientes.

Los resultados de las entrevistas se evaluaron de acuerdo a la metodología de Kvale [30] de la investigación cualitativa de entrevistas, y la fiabilidad y la validez resultaron ser razonablemente bueno. Una evaluación durante el proceso de análisis de las entrevistas llegó a la conclusión de que el tamaño de la muestra fue suficiente para detectar patrones diferentes en estos dos grupos de casos extremos. Y patrones similares se han encontrado en estudios anteriores sobre la frente [9, 10, 51]. Esta confirmación se espera para fortalecer los resultados, y en cierta medida compensar el limitado tamaño de la muestra. Sin embargo, el bajo número provisional requiere una exploración y utilización de los hallazgos del estudio.

Dado que la muestra de los diez temas se entrevista con arreglo a la estrategia relativa a la muestra central de la mayoría de las variables que inciden en la calidad de vida, la generalización de la entrevista estudio podría evaluarse como relativamente buena.

Las entrevistas fueron incluidos para dilucidar matices en el conocimiento de los resultados de la encuesta. Triangulación de los diferentes métodos se considera una estrategia adecuada para el fortalecimiento de la validez de los resultados de las investigaciones [52, 53]. La entrevista estudio completarse la encuesta, apoya la construye en la encuesta y, en consecuencia, el fortalecimiento de la validez de las conclusiones. En este proyecto, los resultados de la encuesta se examinaron a fondo durante las entrevistas. Sin embargo, la entrevista estudio también planteó algunas nuevas hipótesis, que no fueron registrados en la encuesta. Las entrevistas han agregado nuevos aspectos, y funciona como un complemento a la encuesta, el aumento de la pertinencia del proyecto y de sus resultados. La combinación de los resultados de la encuesta y las entrevistas refuerza la validez del resultado final del proyecto.

Puede haber cuestiones éticas cuando se invitaba a los pacientes a completar cuestionarios acerca de la superación, la calidad de vida y de esperanza. En este estudio, la carta de información dio la oportunidad de prepararse para los temas potencialmente sensibles cuestionario. Por otra parte, las entrevistas hechas las exigencias éticas en el entrevistador. En una entrevista, el entrevistador es una parte del método, y tiene la responsabilidad de gestionar la separación de funciones, tras centrarse en la entrevista y el cuidado de los entrevistados de un modo profesional. En el presente estudio, los entrevistados para obtener la confianza, el entrevistador tuvo que definir el contenido de la entrevista, precisamente, y explicar las interpretaciones de los papel. El entrevistador se refirió a los entrevistados demás personal de salud cuando sea necesario.

6. Conclusión

Baja puntuación en la calidad de vida están vinculados con el desempleo y las enfermedades relacionadas con la tensión entre los adultos con PAD. Hacer frente está estrechamente vinculada a la de los pacientes sentido de cercanía y competencia. Los resultados están de acuerdo con estudios previos de otros grupos con enfermedades crónicas. Proximidad y la competencia son áreas en las que las intervenciones psicosociales pueden contribuir a una mejor calidad de vida en adultos con PAD. Las conclusiones son también relevantes para otros grupos de pacientes. Las intervenciones médicas que el paciente debe reducir la tensión, y el apoyo de su capacidad para ser empleados.

Material suplementario
Archivo Adicional 1
Cuadro 1. La media de las puntuaciones (SD) en los pacientes con PAD recursos, cepas, la calidad de vida, funcionamiento, la superación, y la esperanza
Agradecimientos

Los autores gracias Trine Prescott, Departamento de Genética Médica, Rikshospitalet; Prof Thorleif Lund, Departamento de Educación Especial, de la Universidad de Oslo; Eva Brox, La Asociación Noruega de Inmuno Deficiencia y Heidi Sandersen, Departamento de Pediatría, Rikshospitalet de leer detenidamente y Corregir el manuscrito.