Un gran pseudoaneurisma ventricular izquierda en la enfermedad de Behçet: reporte de un caso
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La enfermedad de Behçet es una enfermedad vascular del colágeno-más comúnmente visto en Asia y el área mediterránea. Diferentes órganos y sistemas incluyendo el sistema cardiovascular, podrían estar involucrados. Pseudoaneurisma es la forma más común de participación arterial en la enfermedad de Behçet, pero pseudoaneurisma cardíaco es raro.
Un caso raro de 13 años con un niño de 4 años de historia de la enfermedad de Behçet, con el desarrollo de un gran pseudoaneurisma ventricular izquierda se informó de que habían ingresado a causa de la tos, escalofríos, fiebre y dolor en el pecho. Los hallazgos obtenidos en ecocardiografía, resonancia magnetica, tomografía axial computarizada y la angiografía coronaria confirmado un pseudoaneurisma ventricular izquierda. No hay ninguna complicación para los próximos 24 meses de seguimiento después de tratamiento quirúrgico.
Considerando su letalidad y manifestaciones inespecíficas, uno debe considerar cardíaca como pseudoaneurismas un riesgo potencial en cualquier paciente con enfermedad de Behçet.
En 1937, Hulusi Behçet, un dermatólogo turco, en primer lugar se describe una enfermedad autoinmune crónica que lleva su nombre con carácter orogenital aphtous ulceración y uveítis [1]. La etiología de la enfermedad de Behçet, que es más comúnmente visto en Asia y la zona del Mediterráneo, es aún desconocido. La principal patología es una vasculitis que afecta a la piel, las articulaciones, pulmonar, gastrointestinal, urinario, nervioso y los sistemas [2]. Sus complicaciones vasculares son más frecuentemente se manifiesta como el tromboembolismo en venas y arterias pseudoaneurisma en [3]. Aunque pseudoaneurismas son la forma más común de participación arterial en la enfermedad de Behçet, que sólo hemos podido encontrar uno de los casos denunciados por Rolland et al. [4] con enfermedad de Behçet y pseudoaneurisma cardíaco. Ocasionales casos de pseudoaneurismas cardíaca se han reportado en asociación con la artritis reumatoide [5] y de la enfermedad de Kawasaki [6]; sin embargo gran cardíaca pseudoaneurismas son en su mayoría complicaciones de la cirugía cardíaca, infarto de miocardio, endocarditis, y trauma de tórax [7].
En este informe se presenta un paciente con enfermedad de Behçet, y una enorme pseudoaneurisma ventricular izquierda.
Un niño de 13 años de edad con enfermedad de Behçet, se envía a nuestro hospital con escalofríos, fiebre, tos, dolor de pecho y de un mes de duración en junio de 2001. El diagnóstico de la enfermedad de Behçet, se estableció 4 años antes de esta admisión, que había presentado con aphtae oral, orquitis, uveítis ojo derecho que llevan a la ceguera, la pseudofolliculitis recurrente, la artritis de rodilla, y extremidades inferiores trombosis venosa profunda, todos atribuibles a este trastorno autoinmune. Había sido tratado por prednisolona (15 mg / día) y metotrexato (7,5 mg / semana) para los últimos 7 meses.
El examen físico reveló III / VI-y vaivén murmullo esternal izquierda a lo largo de la frontera y de un galope S3. El anterior-posterior, radiografía de tórax (fig. 1], la tomografía computarizada con contraste intravenoso medios de comunicación a nivel de T5-T8 (Fig. 2], la resonancia magnética nuclear (RMN) (Fig. 3], la angiografía coronaria y la ecocardiografía Todos revelado un 10,1 × 14,8 cm pseudoaneurisma ventricular izquierda en la pared anterior del ventrículo izquierdo. No se sugiere la reducción de enfermedad arterial coronaria en su angiografía coronaria. En la ecocardiografía bidimensional, los rasgos típicos de un pseudoaneurisma señaló incluido un cuello relativamente estrecho en comparación con el diámetro del aneurisma, en punto de la discontinuidad endocardio en el lugar en el que el aneurisma se comunica con el ventrículo izquierdo, no perceptible disfunción valvular, Y el movimiento de la pared ventricular izquierda anomalías. El orificio a Radio ratio no es mensurable debido al gran tamaño de pseudoaneurisma.
En la cirugía, el ostium (flecha en la Fig. 4] Se midió 2,5 × 3,0 cm. Los resultados antes mencionados justifican una cirugía con esternotomía mediana. Después de pericardotomy, una masa pulsátil apareció en la punta del ventrículo izquierdo con una fístula al corazón. El pseudoaneurisma y grandes cantidades de trombo dentro de ella se resecan, y el defecto de la pared ventricular izquierda fue reparado por Teflon Plegeted Prolen 4 / 0. El paciente hizo una recuperación sin complicaciones. El estudio anatomopatológico reveló un fibroso pseudoaneurisma incluidas las zonas antiguas de la hemorragia y trombosis y la inflamación crónica. No hay ninguna complicación para los próximos 24 meses de seguimiento después de la operación.
Hemos presentado una inusual de pacientes con enfermedad de Behçet, y un gran (10,1 × 14,8 cm) pseudoaneurisma ventricular izquierda. La enfermedad de Behçet es una enfermedad sistémica con muco cutánea, oftálmica, neurológico, cardiovascular, pulmonar, gastrointestinal, urogenital y musculoesquelético participación. Sus manifestaciones son vascular tromboflebitis y, con menor frecuencia, tales como lesiones arteriales pseudoaneurismas, oclusiones y estenosis [8]. Alrededor del 8% de los pacientes con enfermedad de Behçet tener graves complicaciones vasculares tales como oclusiones arteriales y pseudoaneurismas [1]. Pseudoaneurismas son la forma más común de participación arterial en la enfermedad de Behçet, [3].
Participación cardíaca es poco frecuente en la enfermedad de Behçet, [9] y se dedica solamente el 6% de los pacientes [4]. Cardiaca participación en este trastorno es un proceso difuso que implica tanto la estructura cardiaca y vascular elementos. La mayor incidencia de la septum interatrial aneurisma (6% a 31%), prolapso de la válvula mitral (3% a 25%), regurgitación mitral (6% a 40%), y aneurisma dilataciones de valsalva sinusal y aorta ascendente se observa en la enfermedad de Behçet Pacientes que en los sujetos normales [10]. Pericarditis, miocarditis, fibrosis endocardial, defectos de la conducción, y la regurgitación aórtica se observó también [11]. Aunque los aneurismas del ventrículo izquierdo con enfermedad de Behçet Ocasionalmente se han informado, sólo hemos encontrado un caso de pseudoaneurisma cardíaco en estos pacientes en la literatura. Rolland et al. [4] informó de un 29 años de pacientes con Enfermedad de Behçet y un falso aneurisma ventricular izquierda y aneurisma de la arteria coronaria, que fueron reparados en virtud de bypass cardiopulmonar sin complicaciones postoperatorias.
Pseudoaneurisma cardíaco se define como una ruptura del miocardio que figura pericárdico por adherencias o epicárdicos la pared. Este fenómeno se explica por la fragilidad de miocardio inducido por isquemia debido a la vasculitis proceso de la enfermedad de Behçet [4]. Porque no había indicios de enfermedad arterial coronaria en su angiografía coronaria de nuestro paciente, se podría suponer que este pseudoaneurisma resultado de la rotura del ventrículo izquierdo debido a angiitis y la fragilidad de miocardio inducido por isquemia.
En contraste con un verdadero aneurisma ventricular, en la que la pared está compuesta de tejido de la cicatriz miocárdica, la pared de un pseudoaneurisma se compone de grueso tejido fibroso y pericardio [12]. En nuestro caso, consistió en un pseudoaneurisma profusa tejidos fibrosos y trombosis en diversas etapas.
Pseudoaneurismas cardíacos tienen la posibilidad de fuga o rotura y puede ser fuente de embolia periférica [10]. Diferentes informes han discutido que esa figura tiene una ruptura mayor propensión a la ruptura de un aneurisma verdadero, cuya pared del miocardio. La rotura de un pseudoaneurisma ventricular izquierda es generalmente fatal, de ahí el reconocimiento y el tratamiento adecuado (a principios de la cirugía), incluso en el caso de pacientes asintomáticos se recomienda encarecidamente [7].
El diagnóstico de pseudoaneurisma no es sencilla y rara vez es sugerido por los signos y síntomas clínicos [7]. En nuestra paciente presentó pseudoaneurisma con síntomas y signos inespecíficos. Así, por ejemplo, fue un diagnóstico muy poco probable antes de obtener los resultados de imágenes. Diversos métodos de imagen se han utilizado para el diagnóstico de pseudoaneurisma, incluidos los de dos dimensiones y la ecocardiografía de contraste [13], la tomografía computarizada, resonancia magnética y angiografía ventricular izquierda. Cada una tiene sus ventajas y desventajas, pero la ecocardiografía se ha convertido en el más común utilizada para el primer examen diagnóstico debido a que puede evaluar otras asociaciones como la regurgitación valvular, la formación de trombo, y de la función ventricular, a menudo son complementos importantes de la gestión clínica [7].
Al igual que nuestros pacientes, a veces, la radiografía muestra un bulto localizado en la silueta cardiaca. En la tomografía computarizada, pseudoaneurismas se caracterizan por una brusca desaparición de la pared miocárdica en la frontera de la pseudoaneurisma. La resonancia magnética muestra la baja señal del pericardio, lo que constituye la única pared del pseudoaneurisma [7].
Reparación quirúrgica se recomienda por lo general cuando un pseudoaneurisma ventricular izquierda es detectado [14, 15]. En este caso la intervención quirúrgica era obligatoria, en parte debido a la corta edad de la paciente. Sin embargo, en los casos de post-infarto ventricular izquierda pseudoaneurisma, que es una de las causas más comunes, la reparación quirúrgica de rutina, independientemente de otras características clínicas de la paciente permanece como una cuestión de debate. Algunos autores consideran que la necesidad de la reparación quirúrgica en estos casos debe ser individualizada para cada paciente [7, 16].
En los pacientes con infarto después de los pseudoaneurisma ventricular izquierda, la reparación quirúrgica de pseudoaneurisma se asoció con una tasa de mortalidad quirúrgica aceptable [7] y el resultado a largo plazo parece relativamente benigna [13] y los fines de la muerte fue relacionadas principalmente con la enfermedad subyacente o disfunción cardíaca [ 7]. No hay datos sobre el pronóstico a largo plazo de pacientes con pseudoaneurismas cardíaca en la enfermedad de Behçet, pero la supervivencia a largo plazo no se podía esperar dada la afectación difusa de la estructura cardiaca y vascular elementos [10].
Considerando su letalidad y manifestaciones inespecíficas, uno debe considerar cardíaca como pseudoaneurismas un riesgo potencial en cualquier paciente con enfermedad de Behçet. Gracias al diagnóstico precoz y la cirugía, nuestra paciente fue tratado con éxito y no tuvo complicaciones en un período de seguimiento de 24 meses.
SVC = vena cava superior
IVC = vena cava inferior
LV = ventrículo izquierdo
Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.
SMM: Recogida de datos, participó en el diseño del estudio, la revisión crítica del manuscrito.
PE: Concebido el estudio y escribió el manuscrito, participó en el diseño del estudio.
MHM: Supervisor y director de equipo de tratamiento y revisor crítica del manuscrito.
Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.
La historia previa a la publicación de este documento puede accederse en:
Los autores desean agradecer a Dr Mohammad Kazazi, el doctor Abbas Salehi-Omran, Dr Vafi Salmasi, Dr Zahra Alizadeh, el doctor y el doctor Golnar Mortezaie Alireza Moayeri por su inestimable ayuda.