Thrombosis Journal, 2005; 3: 9-9 (más artículos en esta revista)

Trombo intracardiaco en la enfermedad de Behçet: Dos informes de casos

BioMed Central
Sonia Hammami (Sonia.Hammami @ fmm.rnu.tn) [1], Silvia Mahjoub (silvia.mahjoub @ rns.tn) [1], Ben-Hamda Khaldoun (khaldoun.benhamda @ rns.tn) [2], Radhia Brahem (radhia.brahem @ rns.tn) [3], Habib Gamra (hgamra@rns.tn) [2], Mohamed Ben Farhat (mbenfarhat@rns.tn) [2]
[1] Departamento de Medicina Interna, Hospital Universitario F Bourguiba, Monastir, Túnez
[2] Departamento de Cardiología, Hospital Universitario F Bourguiba, Monastir, Túnez
[3] Departamento de Radiología, Hospital Universitario F Bourguiba, Monastir, Túnez

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Resumen

Trombo intracardiaco en la enfermedad de Behçet es una manifestación extremadamente raro. Presentamos dos de esos casos. Un joven de 20 años el hombre presenta con disnea, tos y hemoptisis. Derecho corazón trombo asociados con aneurisma de la arteria pulmonar y tromboembolismo fue identificado por TAC helicoidal y ecocardiografía transesofágica. El segundo caso fue el de un joven de 29 años de sexo masculino admitidos para la fiebre y el dolor en el pecho. Un diagnóstico de trombosis auricular derecho asociado a tromboembolismo pulmonar y la hiperhomocisteinemia se hizo. Debido a la ausencia de compromiso hemodinámico, la gestión médica que consiste en la terapia de inmunosupresión y anticoagulación se aprobó que se tradujo en la completa disolución del trombo con dramática mejoría clínica en ambos casos del estado clínico.

Conclusión: trombo intracardiaco es una rara complicación de la enfermedad de Behçet. Como se muestra en nuestros pacientes, el tratamiento médico debe ser considerada como la primera línea.

Antecedentes

Enfermedad de Behcet (EB) es una enfermedad multisistémica inflamatoria con un espectro clínico que ha aumentado mucho desde que se describió por primera vez en 1937 como un triple complejo de las úlceras recurrentes orales genitales y uveítis. Cardiaca participación es extremadamente raro y, a menudo asociadas con mal pronóstico [1]. Se presentan dos pacientes con un gran trombo intracardiaco (TIC) de una serie de 130 pacientes con BD.

Casos clínicos
Caso 1

Un joven de 20 años con un hombre de Túnez tres semanas la historia de disnea, tos y hemoptisis fue admitido. A la edad de 18 años, que ha sufrido dolorosas úlceras orales y genitales y polyarthralgias. En ese momento, el examen reveló edema papilar bilateral y la resonancia magnetica cerebral mostró sagital superior y lateral izquierda trombosis. El paciente fue dado prednisona oral a la dosis de 1 mg / kg / día que fue disminuyendo poco a poco y la colchicina 1 mg / día, además de acenocumarol para mantener la Razón Normalizada Internacional entre el 2 y el 3. Estos medicamentos se suspendieron por el paciente 7 meses más tarde, que dio lugar a la repetición de aphtous ulceraciones y papulopustular erupciones episodios.

El examen físico, el paciente tiene fiebre, edema de cara y cuello, tórax prominente venosa superficial colaterales, y la pseudofolliculitis lesiones. Hubo pruebas de pene escrotal y cicatrices y aphthae menor en la mucosa bucal. La presión arterial es 110/80 mm de Hg y la frecuencia del pulso 100/min.

En cuanto a las pruebas de laboratorio, la concentración de hemoglobina es de 9 g / dl, velocidad de sedimentación de 60 mm / hora y la concentración de proteína C reactiva de 19 mg / l (normal <2 mg / l). Insuficiencia renal y pruebas de función hepática son normales. Los niveles séricos de anticuerpos IgG e IgM, proteína C, proteína S, antithrombine III y el total de homocisteína estuvieron dentro de límites normales. Electrocardiograma mostró ritmo sinusal taquicardia sin otras anomalías congénitas. La radiografía de tórax demostró hiliares ampliación. Ecocardiografía transtorácica y transesofágica mostró múltiples masas cardiacas, uno en la aurícula derecha que protruye a través de la válvula tricúspide y dos en el ventrículo derecho (Figura 1 - véase el archivo Adicional 1). La tomografía computarizada helicoidal (CT) mostró múltiples trombos en tanto la aurícula y el ventrículo derecho en la ampliación de la vena cava superior. Hubo innominate y brachiocephalic obstrucción de la vena, sino que también mostró embolismo pulmonar bilateral y múltiples infartos pulmonar en el lóbulo inferior de los pulmones. Una gran parte (14 mm de diámetro) aneurisma ubicado en el derecho arterias segmentaria basal (Figura 2 - véase el archivo adicional 2). Hemos optado por un tratamiento sobre la base de heparina de bajo peso molecular dos veces al día luego anticoagulante oral, 1 gr de metil-prednisolona por día, durante 3 días, 1 mg / kg / día oral, y luego cónico más de 3 semanas y 1 g pulso cyslophosphamide mensual asociado con Colchicina 1 mg / día.

Dos semanas más tarde, edema en el pecho y el cuello se ha resuelto completamente. Trombo tamaño ha disminuido sustancialmente. Nueve meses después de la descarga, no se detectaron masas cardíaca por ecocardiografía y tomografía computarizada no mostró evidencia de trombosis anteriormente mencionadas con una completa desaparición de aneurisma pulmonar.

Caso 2

Un joven de 29 años con un hombre de Túnez de dos meses la historia de la fiebre de origen desconocido, pérdida de peso y dolor torácico inspiratorio fue admitido. Había sufrido tanto desde las úlceras orales y genitales más de cinco meses. El primer examen físico reveló una temperatura de 38 ° C, múltiples pseudofolliculitis, ulceraciones orales y escrotal. Las pruebas de laboratorio al ingreso reveló: hemoglobina de 13 g / dl, velocidad de sedimentación de 105 mm / hr y la concentración de proteína C reactiva de 204 mg / l. Los ensayos en busca de anticuerpos antifosfolípidos, proteína C, proteína S y antithrombine III deficiencias fueron negativos. El nivel de homocisteína plasmática total fue de 27 μ mol / l (normal <10 μ mol / l). HLAB5 y pathergy pruebas eran positivas. Electrocardiograma mostró ritmo sinusal taquicardia, y la radiografía de tórax fue normal. Ecocardiografía transesofágica puso de manifiesto una masa cardiaca en la aurícula derecha de 20/23 mm de tamaño de adjunto en el septo auricular que protruye a través de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho (Figura 3 - véase el archivo adicional 3). Estos resultados fueron confirmados por TAC, que también mostró una obstrucción parcial de la porción terminal de la vena cava inferior y trombosis de la arteria pulmonar izquierda de lóbulos pulmonares con múltiples infartos. Hemos comenzado el tratamiento con heparina intravenosa entonces anticoagulante oral, 1 gr de metil-prednisolona por día, durante 3 días, 1 mg / kg / día oral, que fue disminuyendo gradualmente y 1 g de pulso cycslophosphamide mensual asociada con colchicina 1 mg / día. En consecuencia, el trombo en la aurícula derecha ha disminuido en tamaño. A los cinco meses de seguimiento, una completa solución de los trombos en la aurícula derecha, vena cava y la arteria pulmonar se observó árbol.

Discusión

Cardiaca manifestaciones en BD que son indicación de mal pronóstico se informó de que se produzca en alrededor de 1 - 5% de los casos [1]. Se componen de cardiomegalia, pericarditis y endocarditis o en menos casos de infarto de miocardio y la miocarditis [2, 3]. Asociación con trombo intracardiaco que es una complicación grave, es aún más rara, hasta la fecha, menos de 50 casos se han registrado hasta la fecha [4 - 8].

Nuestros pacientes cumplieron con los criterios de la propuesta del grupo de estudio internacional para BD [9], con enfermedad activa (dos o más activa de las características clínicas relacionadas con la BD). Dos cuestiones interesantes acerca de estos casos, hay que destacar: en primer lugar, la inusual presentación de BD con las TIC y el tromboembolismo pulmonar, en segundo lugar, la respuesta favorable a la gestión médica. La asociación de trombosis intracardiaco, con poco menos de la arteritis pulmonar y trombosis de vena cava fue descrito por primera vez por Houman [10] y en muy pocos casos hasta la fecha [4]. En nuestros pacientes, podemos razonablemente excluir a posteriori mixoma y endocarditis, en vista de la masa de resolución sobre la anticoagulación y la terapia inmunosupresora.

Biopsia conlleva un riesgo excesivo [2], pero tiene la ventaja de proporcionar el material para el examen histológico. El trombo organizado por lo general contiene un infiltrado de células inflamatorias compuesto de una mezcla de granulocitos y células inflamatorias mononucleares o predominantemente linfocitos. El histológico descripciones de los trombos puede depender de la biopsia momento [4]. No realizar una biopsia del ventrículo derecho en nuestros pacientes.

El mecanismo patogénico subyacente tendencia trombóticos en pacientes con EB no es bien conocida. No obstante, se cree que se debe a las células endoteliales de isquemia o trastornos que provoca el aumento de la agregación plaquetaria [11]. También disminuyó la liberación de activador tisular del plasminógeno vascular ha reportado en las vasculitis sistémicas y cutáneas [12]. Otro posible mecanismo patogénico de la trombosis en la BD se atribuye a la presencia de anticuerpos anti fosfolípido la que se informa a estar presente en 18% de los casos [13, 14]. Elevados de factor Von Willebrand antígeno niveles Recientemente se han demostrado [15]. La hiperhomocisteinemia se informó de que se presente en los pacientes con BD y se asoció con mayor riesgo de trombosis vasculares [16], lo que puede haber contribuido a la formación de un trombo cardíaco en nuestro segundo paciente. Sobre la base de nuestros conocimientos, esta asociación no ha sido descrito previamente.

El diagnóstico puede ser confirmado en la necropsia o bien después de la cirugía. En nuestro caso, esta complicación de la BD fue diagnosticado por ecocardiografía. Otras modalidades de imagen incluida la TAC y la RM puede mostrar complicaciones vasculares y dar información sobre el parénquima pulmonar. La gestión de las TIC aún es controvertido [4]. Extracción quirúrgica tiene la ventaja de proporcionar el material para el examen histológico; manejo médico sin embargo se asoció con un mejor resultado. Mogulkoc la revisión sobre 24 casos de las TIC, la cirugía no tuvo éxito en 4 / 12 casos, mientras que la resolución completa del trombo en la terapia clínica se observó en 7 / 8 [4].

Anticoagulante o terapia trombolítica es el tratamiento de primera línea del trombo intracardiaco [4]. En presencia de aneurismas pulmonar esta terapia podría dar lugar a hemoptisis mortales bilaterales y especialmente en las grandes aneurismas. En nuestro primer caso, las TIC se asoció con múltiples trombosis venosa y sólo un pequeño aneurisma sin compromiso hemodinámico. Teniendo en cuenta el riesgo de que el tratamiento quirúrgico que prefiere un enfoque conservador con inmunosupresores y anticoagulantes.

Llegamos a la conclusión de que los trombos especialmente en el derecho de las cavidades del corazón pueden estar presentes en BD sin causar síntomas específicos, pero puede dar lugar a embolismo pulmonar. Los primeros parece aconsejable ecocardiografía para detectar la presencia de implicación cardiaca y la terapia médica puede ser eficaz en la resolución de las TIC en la fijación de BD.

Lista de abreviaturas utilizadas

BD: Enfermedad de Behcet

TIC: trombo intracardiaco

TC: tomografía computarizada helicoidal

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Contribuciones de los autores

SH: concibe el estudio, viraron a la responsabilidad para el diagnóstico de los pacientes, de su evolución y que se detallan en el diseño de estos 2 casos y el proyecto de la mano; SM llevó a cabo la terapia de evolución; KBH: interesados en los aspectos cardíaca y la ecocardiografía diagnóstico; PO: viraron a cabo de rayos X, resonancia magnética y exámenes de CT; HG y MBH: el artículo revisado críticamente importante para el contenido intelectual y han dado la aprobación final de la versión que se publicará. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

Agradecimientos

Se obtuvo el consentimiento por escrito de los pacientes y sus familiares para la publicación de estudios. Queremos dar las gracias Pr M. Hammami por su asistencia a la bioquímica homocisteinemia análisis.