Orphanet Journal of Rare Diseases, 2006; 1: 11-11 (más artículos en esta revista)

Neumonía eosinofílica crónica idiopática

BioMed Central
Eric Marchand (eric.marchand @ pneu.ucl.ac.be) [1], Jean-François Cordier (jean-francois.cordier @ chu-lyon.fr) [2]
[1--5530 Yvoir, Bélgica
[2] Servicio de pneumologie-Centre des Maladies Orphelines Pulmonaires, cardiovasculaire et pneumologique Hôpital Louis Pradel, 28 Avenue du Doyen Lépine, 69677 Bron Cedex, Francia

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Resumen

Neumonía eosinofílica crónica idiopática (ICEP) se caracteriza por subaguda o crónica respiratoria y los síntomas generales, alveolar y / o sangre eosinofilia, infiltrados pulmonares periféricas y en el pecho de imágenes. Eosinofilia está presente en la mayoría de los casos, por lo general por encima de 1000/mm 3. En ausencia de eosinofilia en sangre, un diagnóstico de ICEP cuenta con el apoyo de la demostración de lavado broncoalveolar eosinofilia. ICEP es típicamente asociado con eosinófilos superior a la cuenta de linfocitos en el lavado broncoalveolar. ICEP es una rara enfermedad de causa desconocida. Su prevalencia exacta se desconoce. ICEP puede afectar a todos los grupos de edad, pero es rara en la infancia. Es dos veces más frecuente en mujeres como en hombres. Un tercio a la mitad de la ICEP pacientes tienen un historial de asma. La base del tratamiento de corticosteroides sistémicos es ICEP. Respuesta a la terapia de corticosteroides orales es dramático y ha llevado a la consideración de corticosteroides reto como una prueba de diagnóstico para el ICEP. Sin embargo, las recaídas o el desarrollo de asma grave son frecuentes cuando se disminuía o retirar el tratamiento. A largo plazo de corticosteroides orales en el tratamiento es necesario hasta la mitad de los pacientes.

Enfermedades nombre y sinónimos

Neumonía eosinofílica crónica idiopática (ICEP);

Neumonía eosinófila crónica (CEP);

Carrington de la enfermedad.

Criterios de diagnóstico / definición

Neumonía eosinofílica crónica idiopática (ICEP) es una rara enfermedad de causa desconocida que se caracteriza por subaguda o crónica respiratoria y los síntomas generales, alveolar y / o sangre eosinofilia, infiltrados pulmonares periféricas y en el pecho de imágenes. No existen criterios estrictos de diagnóstico de ICEP. El diagnóstico normalmente se basa en la asociación de:

1) síntomas respiratorios generalmente de más de 2 semanas de duración;

2) alveolar y / o eosinofilia en sangre (alveolar eosinofilia ≥ 40% en el lavado broncoalveolar (BAL) diferencial de células; eosinofilia en sangre ≥ 1000/mm 3);

3) con infiltrados pulmonares periféricas normalmente un predominio de imágenes sobre el pecho;

4) la exclusión de cualquier causa conocida de la enfermedad pulmonar eosinofílica.

Epidemiología

ICEP es una rara enfermedad. Su prevalencia exacta se desconoce. ICEP ha informado de contribuir a 0-2.5% de los casos incluidos en los diferentes registros de enfermedades pulmonares intersticiales [1].

ICEP puede afectar a todos los grupos de edad pero es extremadamente raro en la infancia [2 - 5]. Es dos veces más frecuente en las mujeres como en los hombres [2, 3, 6, 7].

Un tercio a la mitad de la ICEP pacientes tienen un historial de asma [7 - 12]; menos del 10% son fumadores activos [2, 3, 7]. Recientemente se ha informado que ICEP puede ser cebados por la radioterapia para el cáncer de mama [13].

Descripción clínica

Los síntomas no son específicos y por lo general incluyen síntomas respiratorios y generales, que son o subaguda o crónica. En consecuencia, la mayoría de los síntomas son a menudo presentes en alrededor de un mes antes se haga el diagnóstico.

Signos respiratorios

Disnea y tos están siempre presentes. La gravedad de la disnea es muy variable [3]. Insuficiencia respiratoria que requiere asistencia respiratoria mecánica, sin embargo, es muy poco frecuente [14, 15], en contraste con la neumonía eosinofílica aguda idiopática. Sibilancias se produce en aproximadamente la mitad de los casos. Chest auscultación hallazgos no son específicos, con posibles inspiratorio o espiratorio crepitaciones wheezes [3].

General manifestaciones

Astenia, pérdida de peso (a veces marcado), y el sudor nocturno o la fiebre son frecuentes [2, 3, 7].

Extratorácica manifestaciones

Extratorácica características están ausentes en el ICEP. Cuando los síntomas y signos de extra-pulmonar participación están presentes, un diagnóstico de síndrome de Churg-Strauss (CSS) o idiopática, síndrome de hypereosinophilic (IHS) debe ser considerado. Un reducido número de pacientes con un primer diagnóstico de ICEP, sin embargo, pueden desarrollar manifestaciones de menor extratorácica sin más el cumplimiento de los criterios diagnósticos, ya sea para CSS o IHS. Es de notar que una continuidad entre el ICEP y CSS ha sugerido [16 - 18].

Paraclínica conclusiones y estudios de diagnóstico
Chest imágenes

ICEP se caracteriza por infiltrados periféricos del parénquima sobre el pecho de imágenes. Estos infiltrados pueden ser unilaterales o bilaterales de la mayoría de las veces. El más distintivo radiografía de tórax imágenes fotográficas negativas imitar el edema agudo de pulmón [10]. Este patrón típico, sin embargo, no se da en la mayoría de los casos de ICEP [2] y no es específico para el trastorno, ya que también se ha descrito en la organización de la neumonía criptogénica, la sarcoidosis, o por fármacos neumonía. El parénquima infiltrados alveolares están en la naturaleza, que van desde la tierra, a la consolidación de vidrio opacidades con broncograma aéreo. Son a veces migratorias [3, 7]. Derrame pleural es poco frecuente.

Computación de la tomografía (TAC) puede mostrar discretos terreno de la opacidad de vidrio que no son discernibles en rayos-X. Bilateral del parénquima anomalías son comúnmente visto con la TC [3]. Ganglionar mediastínica ampliación que se ha descrito [3, 19].

Datos de laboratorio

A pesar de casos anecdóticos sin eosinofilia en sangre se han reportado [2, 9, 20], está presente en la mayoría de los casos, por lo general por encima de 1000/mm 3 [3]. En ausencia de eosinofilia en sangre significativa, un diagnóstico de ICEP cuenta con el apoyo de la demostración de lavado broncoalveolar eosinofilia (≥ 40%). Velocidad de sedimentación y proteína C reactiva son por lo general el aumento de nivel. Total de la inmunoglobulina E (IgE) se encuentra elevado en los niveles de alrededor de la mitad de los casos [3], lo que refleja la alta proporción de pacientes con antecedentes atópicos.

Lavado broncoalveolar

Lavado broncoalveolar en ICEP siempre revela niveles anormalmente elevados de eosinófilos, que representan el 12% y el 95% (media: 58%) del total de células [3]. En contraste con neumonía en organización criptogénica con la que comparte muchas características comunes, ICEP es típicamente asociado con eosinófilos superior a la cuenta de linfocitos en el BAL.

Las pruebas de función pulmonar

ICEP puede estar asociada con un restrictivas o un patrón obstructivo en las pruebas de función pulmonar. Este último patrón se presente con mayor frecuencia en pacientes con antecedentes de asma [2, 16]. Sin embargo, la espirometría se mantiene dentro de límites normales en hasta un tercio de los casos [3]. Test de difusión a menudo muestran una reducción de monóxido de carbono (CO) factor de transferencia (DLCO), el coeficiente de transferencia de CO (KCO) se reduce hasta en una cuarta parte de los pacientes con ICEP [3]. Los gases arteriales suele demostrar un leve a moderada hipoxemia [2, 9, 16].

Los hallazgos histopatológicos

Patológica confirmación de la ICEP no suele ser necesaria para establecer el diagnóstico. Cuando se realizó, muestra una biopsia pulmonar intersticial y la inflamación alveolar con un claro predominio de eosinófilos [2, 9]. Infiltración de los vasos pulmonares con eosinófilos, pero se puede observar vasculitis granulomatosa necrotizante o no están presentes en el ICEP [6]. Focos de la organización de la neumonía son frecuentemente observados [2].

Diagnóstico diferencial
Eosinofilias pulmonares de causa conocida

Varios fármacos pueden causar neumonías eosinofílica. Los fármacos más frecuentemente implicados son fármacos antiinflamatorios no-inflamatorias, incluyendo salicilatos utiliza en pacientes con patologías intestinales inflamatorias (por ejemplo,. Sulfasalazina) y antibióticos, incluida la minociclina y cotrimoxazol. Una historia detallada con respecto al consumo de drogas que se necesita con el fin de excluir cualquier posible causa de la farmacológico neumonía eosinófila. Información actualizada sobre las drogas es causante disponibles [21, 22].

Alérgica broncopulmonares aspergillosis (ABPA) y otras alergias broncopulmonares micosis se caracterizan por tipo Iy III reacciones inmunes contra el Aspergillus fumigatus u otros hongos. Características propias de la ABPA son el asma, infiltrados pulmonares migratorios asociados a eosinofilia en sangre y alveolar, bronquiectasias centrales, altos niveles de IgE total, inmediata y tardía positivo en pruebas cutáneas en respuesta al agente causante, así como IgE específica y positiva precipitins [23].

Algunas infecciones parasitarias que son generalmente transitorios están asociados con infiltrados pulmonares y eosinofilia. Agentes causantes son Ascaris lumbricoides, Toxocara canis, Taenia saginata, Trichinella spiralis y Fasciola hepatica. Para los pacientes que viven en áreas tropicales o con una historia de viajes en las zonas tropicales, otros parásitos deben incluirse en la búsqueda: Strongyloides stercoralis, Wuchereria bancrofti, Brugia malayi, Schistosoma mansoni y Schistosoma haematobium. El diagnóstico se basa en pruebas serológicas y / o examen de heces [24].

Otras condiciones, como tumores malignos (por ejemplo,. Cáncer de pulmón) y otras infecciones (por ejemplo,. Tuberculosis) son excepcionalmente eosinofílica asociada a la enfermedad pulmonar.

Idiopática eosinofílica enfermedades pulmonares

Neumonía eosinofílica aguda idiopática (IAEP) difiere del ICEP por el más rápido inicio y la gravedad de la presentación clínica. El período de tiempo entre el inicio de los síntomas y el diagnóstico es por lo general inferior a 14 días [25, 26]. En contraste con ICEP, un atópica es generalmente ausente de antecedentes y no hay sexo preponderancia. La edad media de presentación es de unos 30. Los pacientes se presentan con tos y disnea, que es a menudo asociada con graves y taquipnea. Dolor en el pecho de carácter pleurítico y fiebre son frecuentemente observadas. Insuficiencia respiratoria hipoxémica es frecuente en la presentación, que a menudo requieren ventilación mecánica [25, 26]. En la imagen, IAEP se caracteriza por difuso bilateral aire o el espacio intersticial sin opacidades periféricas predominio. Derrame pleural es frecuente ya veces bilaterales [25]. Los glóbulos blancos rara vez apunta hacia el diagnóstico en la presentación, con el contar de eosinófilos fue inferior a 500/mm 3 y 2 / 3 de los pacientes [25, 26]. El BAL, sin embargo, es la clave para el diagnóstico [25 - 27], lo que representa un porcentaje promedio de 40% de eosinófilos en una serie [25]. IAEP mejorar espectacularmente con o sin tratamiento con corticosteroides, pero, en contraste con ICEP, las recaídas no son descritas después de la reducción o retirada del tratamiento en IAEP.

Síndrome de Churg-Strauss (CSS) es una vasculitis sistémica eosinofílica, que generalmente se desarrolla en pacientes con un largo historial de enfermedades como el asma atópica y, la mayoría de los casos, la rinitis alérgica. Dramático eosinofilia en sangre y la infiltración de una variedad de tejidos con eosinófilos, que derivarse de ello, son eventualmente seguida de una vasculitis sistémica. Este último afecta a muchos órganos, como el corazón (insuficiencia cardíaca, síndrome coronario agudo, pericarditis), el tracto gastrointestinal (dolor abdominal, hemorragia digestiva o perforación), la piel (púrpura, urticaria, nódulos), y el sistema nervioso (mononeuritis Múltiplex, la participación del sistema nervioso central). Infiltrados pulmonares, similares a las descritas en el ICEP, se observan sólo en la mitad de los casos en el momento del diagnóstico [28]. Antineutrophil autoanticuerpos frente al citoplasma de los neutrófilos (ANCA) con un patrón perinuclear (p-ANCA) y un anti-myeloperoxydase especificidad se encuentran en alrededor del 50% de los pacientes con CSS [29]. Como ya se mencionó, es probable que exista una continuidad entre el ICEP y CSS, al menos en algunos pacientes.

Idiopática, síndrome de hypereosinophilic (IHS), y un raro trastorno heterogéneo, ha sido definido por eosinofilia en sangre superior a 1500/mm 3 para más de 6 meses, y los signos o síntomas de daños a los órganos relacionados con la infiltración eosinofílica [30]. Incluida la participación cardíacos mural trombosis, endocardial fibrosis, que conducen a la cardiomiopatía restrictiva, es la más importante complicación de la IHS y la principal causa de morbilidad y mortalidad [31]. Pulmonar se observa en el 40% de los casos y se caracteriza por infiltrados intersticiales en el pecho de imágenes; derrame pleural es visto en el 50% de los pacientes afectados [32].

Neumonía en organización criptogénica comparte muchas características con ICEP con respecto a la presentación clínica y de imágenes [33]. Sin embargo, no está asociado a eosinofilia en sangre y los linfocitos son más numerosos eosinófilos en el BAL.

Tratamiento

Tratamiento del ICEP se basa en corticosteroides orales. Después de iniciar el tratamiento, los síntomas, así como el retroceso eosinofilia en sangre dentro de un par de horas y en el pecho de imágenes de normalizar los resultados dentro de unos días [3]. Esta dramática respuesta al tratamiento ha dado lugar a la consideración de corticosteroides reto como una prueba de diagnóstico para ICEP [9]. No hay consenso, sin embargo, en la dosis o la duración del tratamiento con corticosteroides. La mayoría de los autores recomiendan dosis iniciales de prednisona entre 0,5 y 1 mg / kg / día y una disminución gradual de la dosis para un total de la duración del tratamiento de 6 a 12 meses.

El resultado a largo plazo

Aunque la respuesta al tratamiento con corticosteroides y tratamiento dramático es siempre conduce a la resolución completa, de las recaídas ICEP se observan hasta en el 50% de los pacientes [3]. Estas recaídas se producen mientras se disminuía la dosis de corticosteroides o después del destete. Recaídas siguen siendo tan sensible a los corticosteroides como el episodio inaugural. Los corticosteroides inhalados se han propuesto con el fin de prevenir las recaídas [7]. Esto se sustenta en una menor tasa de recaída del ICEP en los asmáticos tratados con corticosteroides inhalados [8].

El desarrollo de asma en el seguimiento de los pacientes es un ICEP común encontrar [8]. Hasta un tercio de los pacientes tienen asma a largo plazo con corticosteroides después de un diagnóstico de ICEP se ha hecho, y algunos pacientes desarrollan un determinado patrón obstructivo en las pruebas de función pulmonar [8]. En total, más de la mitad de los pacientes afectados por el ICEP podrá exigir a largo plazo con corticosteroides orales, ya sea debido a múltiples recaídas o asma grave [8]. Por lo tanto, es aconsejable recomendar medidas para prevenir la osteoporosis inducida por corticosteroides desde el inicio del tratamiento.

Las cuestiones sin resolver

• Papel de los corticosteroides inhalados en la prevención de recaídas del ICEP.

• Posible superposición o continuidad entre ICEP y CSS.

• Las dosis y la duración del tratamiento con corticosteroides.