Orphanet Journal of Rare Diseases, 2006; 1: 18-18 (más artículos en esta revista)

La enfermedad de Kikuchi

BioMed Central
Xavier Bosch (xbosch@teleline.es) [1], Antonio Guilabert (tonovidal@telefonica.net) [2]
[1] Departamento de Medicina Interna, Hospital Clínico de la Universidad de Barcelona, España
[2] Departamento de Dermatología, Hospital Clínico, Universidad de Barcelona, España

Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Creative Commons License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0], que permite el uso irrestricto, la distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original sea debidamente citada.

Resumen

La enfermedad de Kikuchi (KFD) es benigno y autolimitado de trastorno, que se caracteriza por adenopatías cervicales regionales con ternura, por lo general acompañada de fiebre leve y sudores nocturnos. Menos frecuentes síntomas incluyen pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor de garganta. La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad extremadamente rara conoce por tener una distribución mundial, con mayor prevalencia entre los japoneses y otros asiáticos personas. La clínica, histopatológicos e inmunohistoquímicos parecen apuntar a una etiología viral, una hipótesis que aún no ha sido comprobada. KFD general se diagnostica sobre la base de una biopsia excisional de ganglios linfáticos afectados. Su reconocimiento es crucial, especialmente porque esta enfermedad pueden confundirse con lupus eritematoso sistémico, linfoma maligno o incluso, aunque raramente, de adenocarcinoma. Los médicos y patólogos de la conciencia de este trastorno puede ayudar a prevenir misdiagnsois y un tratamiento inadecuado. El diagnóstico de KFD méritos activa consideración en cualquier nodal biopsia que muestra la fragmentación, la necrosis y karyorrhexis, especialmente en individuos jóvenes con posterior presentación de adenopatías cervicales. El tratamiento es sintomático (analgésicos-antipiréticos, antiinflamatorios no esteroideos, fármacos y, en raras ocasiones, los corticosteroides). Recuperación espontánea se produce en 1 a 4 meses. Los pacientes con la enfermedad de Kikuchi debería ser un seguimiento durante varios años de estudio de la posibilidad de que el desarrollo del lupus eritematoso sistémico.

Enfermedades nombre y sinónimos

La enfermedad de Kikuchi

Enfermedad de Kikuchi

Radiológica mediante TC

Definición

La enfermedad de Kikuchi (KFD) es una enigmática, de carácter benigno y autolimitado de síndrome caracterizado por adenopatías regionales con ternura, predominantemente en la región cervical, por lo general acompañada de fiebre leve y sudores nocturnos.

Inicialmente descritos en el Japón, KFD se registró por primera vez en 1972 casi simultáneamente por Kikuchi [1] y por Fujimoto et al. [2] como una linfadenitis focal con proliferación de células reticulares acompañado de numerosos histiocitos y extensa de desechos nucleares [3].

Epidemiología

La enfermedad de Kikuchi es una enfermedad extremadamente rara conoce por tener una distribución mundial con una mayor prevalencia entre los japoneses y otros asiáticos individuos [4]. Sólo casos aislados se presentan en Europa. Los pacientes son afectados más a menudo los adultos jóvenes menores de 30 años, la enfermedad es rara vez en niños. Una preponderancia de los casos se ha subrayado en la literatura (entre mujeres y hombres 4:1). Informes recientes parecen indicar que la preponderancia femenina se insistirá lo suficiente en el pasado y que la proporción real está más cerca de 1:1 [4, 5].

La etiología y patogénesis

Hay mucha especulación acerca de la etiología de KFD. A causa viral o autoinmune ha sugerido. El papel del virus de Epstein-Barr, así como otros virus (HHV6, HHV8, parvovirus B19) en la patogénesis de KFD sigue siendo controvertida, y no demostrado de manera convincente [4]. Una infección viral es, sin embargo, posible en virtud de las manifestaciones clínicas, como se describe por Unger et al. [6] que incluyen pródromo respiratorio superior, linfocitosis atípica y la falta de respuesta al tratamiento con antibióticos, y ciertas características histopatológicas (es decir., T-células inmunológicas como revelado por marcador de estudios). KFD también se ha registrado en el VIH-1 y HTLV-positivos los pacientes [7].

Por otra parte, a través de microscopía electrónica estudios han identificado las estructuras reticulares tubulares en el citoplasma de histiocitos y linfocitos estimulado en pacientes con KFD [3]. Dado que estas estructuras también han sido observadas en las células endoteliales y los linfocitos de pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES) y otros trastornos autoinmunes, la hipótesis de que algunos autores KFD puede reflejar una autoevaluación limitada condición autoinmune inducida por el virus de linfocitos infectados transformado [8]. Es posible que KFD puede representar una exuberante de células T mediada por la respuesta inmune en un individuo genéticamente susceptible a una variedad de estímulos no específicos [4].

Aunque el mecanismo de la muerte de las células que participan en KFD no se ha estudiado de forma exhaustiva, Ohshima et al. Han demostrado que la muerte de la célula apoptótica puede jugar un papel en la patogénesis de la enfermedad [9]. Según estos autores, la proliferación de CD8 positivos de células T pueden actuar como "asesinos" y "víctimas" en el proceso de apoptosis a través de Fas-y-perforine vías.

Las manifestaciones clínicas

La aparición de KFD es aguda o subaguda, que evoluciona en un período de dos a tres semanas. Adenopatías cervicales es casi siempre presente licitación consta de los ganglios linfáticos que involucran principalmente el triángulo cervical posterior. Tamaño de los ganglios linfáticos se ha considerado que van de 0,5 a 4 cm, pero puede alcanzar de 5 a 6 cm y rara vez de más de 6 cm. Generalizado linfadenopatía puede producirse [5, 10], pero es muy raro. Además de adenopatías, de 30 a 50% de los pacientes con KFD pueden tener fiebre, por lo general de bajo grado, en relación con los síntomas del tracto respiratorio superior. Menos frecuentes síntomas incluyen pérdida de peso, náuseas, vómitos, dolor de garganta y sudores nocturnos [11, 12]. Leucopenia se pueden encontrar en hasta el 50% de los casos. Linfocitos atípicos en la sangre periférica también se han observado. Participación de los sitios extraganglionares en KFD es poco frecuente, pero la piel, los ojos y la médula ósea afecto, y la disfunción hepática se han reportado [4]. KFD ha informado también como causa de la fiebre prolongada de origen desconocido [13]. Aunque la enfermedad se ha relacionado con LES, así como a otras condiciones autoinmunes [4, 14], la verdadera fuerza de esas asociaciones Queda por aclarar. Ha habido informes anecdóticos de las características inusuales de KFD incluyendo el carcinoma [15], difuso de células B grandes linfoma [16] y el síndrome hemofagocítico [17]. Hay informes ocasionales que describen casos de participación o extranodal piel, incluso más raramente, multicéntrico mortales de la enfermedad.

Diagnóstico

La enfermedad de Kikuchi es generalmente diagnosticado sobre la base de una biopsia excisional de ganglios linfáticos afectados. No hay exámenes de laboratorio específicos de diagnóstico disponibles. Los resultados de una amplia gama de estudios de laboratorio suelen ser normales. No obstante, algunos pacientes tienen anemia, ligera elevación de la velocidad de sedimentación e incluso leucopenia. De nota, un tercio de los pacientes presentan atípico linfocitos de sangre periférica [5]. Características de los hallazgos histopatológicos KFD incluir irregular paracortical áreas de necrosis coagulativa con abundante karyorrhectic desechos, que pueden distorsionar la arquitectura nodal, y el gran número de diferentes tipos de histiocitos en el margen de las áreas necróticas. El karyorrhectic focos están formados por diferentes tipos celulares, predominantemente plasmacytoid histiocitos y monocitos, pero también inmunoblastos y linfocitos pequeños y grandes. Los neutrófilos son característicamente ausentes y células plasmáticas son escasos o ausentes. Es importante destacar que, en la atipia reactiva inmunoblástico componente no es poco común y puede confundirse con el linfoma [18]. El inmunofenotipo de KFD normalmente consiste en un predominio de células T, con muy pocas células-B. Hay una abundancia de CD8 + T-más de las células CD4 +. El histiocitos histiocyte expresar antígenos asociados-tales como lisozima, mieloperoxidasa (MPO) y CD68.

Por último, en huelga plasmacytoid monocitos también son positivas para CD68, pero no para OPG [4].

Diagnóstico diferencial

Aunque KFD se considera muy poco común, esta enfermedad debe incluirse en el diagnóstico diferencial de los ganglios linfáticos ampliación "ya que su curso y el tratamiento difieren radicalmente de los de linfoma, la tuberculosis y la LES. El diagnóstico diferencial histológico de KFD incluye principalmente como linfadenitis reactiva lesiones asociadas con LES o herpes simple, linfoma no Hodgkin, de células T plasmacytoid leucemia, la enfermedad de Kawasaki, mieloide tumor e incluso metastásica de adenocarcinoma [4].

La diferenciación de KFD de SLE a veces puede ser problemático, porque ambos pueden mostrar similares características clínicas e histológicas. Además, KFD ha reportado en asociación con LES. En este caso, antes de hacer el diagnóstico de KFD, incluidas las pruebas de laboratorio C3, C4, anti-Sm, y las células LE son necesarios para descartar LES.

El diagnóstico de KFD generalmente no es difícil, aunque manifiesta que carecen de principios de las lesiones de necrosis puede ser erróneamente diagnosticado como linfoma maligno, debido a la abundante presencia de inmunoblastos [7]. Características de KFD que puede ayudar a prevenir su diagnóstico erróneo de linfoma maligno como incluir incompleta arquitectónico effacement con patente senos, la presencia de numerosos histiocitos reactivos, relativamente bajas tasas de mitótica, la ausencia de células de Reed-Sternberg.

El reconocimiento de KFD es necesario porque se puede evitar la laboriosa investigación de las enfermedades infecciosas y linfoproliferativas.

Se trata de una enfermedad y la gestión

La enfermedad de Kikuchi es típicamente libre limitada dentro de uno a cuatro meses. Una baja tasa de recurrencia, pero posible, de 3 a 4% ha sido reportado [3]. En algunos pocos pacientes, el lupus sistémico puede ocurrir algunos años más tarde. No hay riesgo para otros miembros de la familia, se considera que está asociado con KFD [7]. Sintomático medidas encaminadas a la penosa socorro locales y sistémicos que se queja de ser empleados. Analgésicos-antipiréticos y los fármacos antiinflamatorios no esteroides pueden ser utilizados para aliviar los ganglios linfáticos ternura y fiebre. El uso de corticoides se ha recomendado en los casos graves o extranodal KFD generalizado, pero es de incierta eficacia. Consulta quirúrgico puede estar indicado para un diagnóstico escisión biopsia del ganglio. Los pacientes con KFD requieren un estudio sistemático y un seguimiento regular durante varios años para descartar el desarrollo de LES. Las adenopatías cervicales dirige un curso benigno y se resuelven espontáneamente parece de 1 a 6 meses después de un diagnóstico definitivo.