Scoliosis, 2006; 1: 10-10 (más artículos en esta revista)

Dolorosas costilla joroba: un nuevo signo clínico para la detección de intraespinal costilla desplazamiento en la escoliosis debido a neurofibromatosis

BioMed Central
Andreas Gkiokas (chrisan@otenet.gr) [1], Socratis Hadzimichalis (shatzimichalis@yahoo.com) [2], Elias Vasiliadis (nadel@otenet.gr) [1], Marina Katsalouli (mkatsalouli@hotmail.com) [3 ], Georgios Kannas (gkannas@yahoo.gr) [2]
[1] Ortopédica Departamento, el Hospital de Niños "P. & A. Kyriakou ", Thivon & Levadias, Goudi, 11527, Atenas, Grecia
[2] Departamento de Neurocirugía, el Hospital de Niños "P. & A. Kyriakou ", Thivon & Levadias, Goudi, 11527, Atenas, Grecia
[3] Departamento de Neurología, el Hospital de Niños "P. & A. Kyriakou ", Thivon & Levadias, Goudi, 11527, Atenas, Grecia

Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0], que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original es debidamente citados.

Resumen
Fondo

Compresión de la médula espinal y deterioro neurológico asociado es rara en pacientes con escoliosis y la neurofibromatosis. Razones comunes son la subluxación vertebral, dislocación, angulación y las lesiones tumorales en todo el canal espinal. Sólo doce casos de trastornos intraespinal costilla se han reportado en la literatura. El objetivo de este informe es presentar un caso de penetración a través de costilla foramen neural en el vértice de una curva en scoliotic neurofibromatosis y la introducción de un nuevo signo clínico para su detección.

Métodos

A 13 años de edad se evaluó por la izquierda progresista kyphoscoliotic curva torácica debido a una neurofibromatosis tipo I. El examen clínico reveló múltiples gran torácica y abdominal "café-au-lait" spots, deterioro neurológico de las extremidades inferiores y la presencia de un torácica gibbous que fue dolorosa a la presión a nivel de la octava costilla izquierda (Dolor Rib Hump). CT-scan mostró destacamento y translocación de la cefálica final de la octava costilla izquierda en la vecina ampliada foramen neural. El examen de resonancia magnetica de la columna vertebral mostró anormalidad ni cable ni neurogénica tumor.

Resultados

La paciente fue sometida a resección de la intraespinal móvil octava costilla cabeza y la columna vertebral posterior instrumentación y neurológica fue recuperado por completo seis meses del postoperatorio.

Conclusión

Spine cirujanos deben ser conscientes de intraespinal costilla scoliotic desplazamiento en las curvas a neurofibromatosis. Dolorosas costilla joroba es una valiosa herramienta de diagnóstico de esta rara entidad clínica.

Fondo

La neurofibromatosis (NF) es una herencia autosómica dominante trastorno que se describió por primera vez por Frederick Daniel von Recklinghausen y se asocia con esquelético, piel y tejidos blandos anomalías. Los más comunes en manifestaciones óseas NF son la escoliosis y cifoescoliosis, debido a cambios distróficos ósea [1].

La típica deformidad en la columna vertebral NF ha sido descrita como una progresiva corto, agudo, angular kyphoscoliotic curva [2]. Derecho torácica curvas predominan en la escoliosis en NF, pero hay un aumento de la incidencia de las curvas de izquierda torácica en comparación con la escoliosis idiopática [3].

Rib dislocación en el canal espinal que provoca compresión de la médula espinal en los pacientes con NF y la escoliosis ha sido previamente descrito [4 - 10]. El presente informe introduce un nuevo signo clínico para la detección de esta rara entidad clínica.

Caso clínico

A 13 años de edad fue remitido para su evaluación de una izquierda progresista kyphoscoliotic curva torácica (Figura 1] debido a un tipo I NF. El examen clínico reveló múltiples gran torácica y abdominal "café-au-lait" spots y la presencia de un torácica gibbous que fue dolorosa a la presión (Dolor Rib Hump). Examen neurológico reveló dificultades para andar, BABINSKI bilateral y clonus del tobillo, disminución del pie derecho, disminución de la sensibilidad superficial, y el aumento de reflejos tendinosos en las extremidades inferiores. También se quejó de que el niño durante el día de micturitions incontrolada. Plain radiografías mostraron una sola, fuerte, torácica izquierda kyphoscoliotic curva de T4 a T10 medición de 75 ° por el método de Cobb con el ápice en octava vértebra torácica. La tomografía axial computarizada reveló destacamento y translocación de la cefálica final de la octava costilla izquierda en la vecina ampliada foramen neural. El conjunto costovertebral trastornos se encuentra en el vértice de la curva convexa en la cara y la cabeza costilla fue desplazada en el canal espinal y comprimir la médula espinal (Figura 2]. El examen de resonancia magnética de la columna vertebral de manifiesto la compresión de la médula espinal de los desplazados costilla de cabeza y otros no mostraron anormalidad cordón neurogénica o tumor.

La paciente fue sometida a resección de la intraespinal móvil octava costilla cabeza a través de un enfoque y posterior corrección simultánea y fusión de la kyphoscoliotic curva con la columna vertebral posterior instrumentación de T1 a L2. El ángulo de Cobb postoperatorio fue de 65 ° (Figura 3]. El paciente ha recuperado totalmente neurológicamente seis meses del postoperatorio.

Discusión

En NF displasia severa causas wedging, fuerte rotación y scalloping de los cuerpos vertebrales que dar lugar a una progresiva curvatura anormal de la columna vertebral [11]. Spindling transversal de los procesos, foraminal la ampliación, saccular dilataciones y pencilling de los márgenes vertebrales y costillas apical puede contribuir a costovertebral subluxación o luxación de la costilla cabeza hacia el agujero neural. A pesa de neurofibroma o intraespinal dural ectasia pueden coexistir. Compresión de la médula espinal puede ser causado por angulación vertebral o las lesiones tumorales en todo el canal espinal [12, 13].

La dolorosa costilla joroba es un importante signo clínico que se introduce por primera vez de este informe. Una cuidadosa búsqueda de este signo se recomienda. Hay un alto índice de sospecha de una costilla intraespinal desplazamientos en la cúspide de un progresivo a corto, agudo, angular, kyphoscoliotic curva cuando una región sensible a la presión es detectado clínicamente.

El dolor se atribuye a la cabeza móvil costilla y debería ser considerada como una señal de advertencia para los trastornos costilla. La costilla dislocada cuando se pulsa la cabeza contra el tórax a la scoliotic ápice durante el examen clínico irrita la raíz nerviosa adyacente en los forámenes ampliada neuronales y produce dolor. Un agudo violento desplazamiento de los móviles costilla cabeza dentro del canal espinal Mayo traumatizan a la médula espinal que puede dar lugar a deterioro neurológico. Los pacientes con intraespinal costilla desplazamiento se encuentran en alto riesgo de lesión neurológica después de una caída con la espalda sobre el terreno [10]. Un fuerte golpeado en la costilla joroba también puede dar lugar a paraplejia.

CT-scan es una valiosa herramienta de diagnóstico para la evaluación de las lesiones óseas distróficos en neurofibromatic curvas de la columna vertebral. En rebanadas delgadas scoliotic el ápice son necesarias para la estimación de la relación anatómica entre la cabeza y las costillas los cuerpos vertebrales. La especificidad de la RM es muy baja en la identificación de la costilla intraespinal desplazamiento.

Aunque combinado anterior y posterior fusión espinal se recomienda [11, 14] para distróficos curvas de la columna vertebral, posterior fusión por sí sola es suficiente para nuestro paciente y costilla cabeza fue fácilmente sido resecado a través de la parte posterior.

Fusión espinal en cifoescoliosis debido a NF debe llevarse a cabo a principios de fin de prevenir la compresión del cordón resultante en paraplejia. Rib desplazamiento a NF scoliotic los pacientes deben ser reconocidos y principios de la resección de la cabeza de una costilla invadir debe realizarse para minimizar el riesgo neurológico en el momento de la cirugía para la corrección de la curvatura espinal y la fusión.

Autores de las contribuciones

AG concibió la idea de presentarse el nuevo signo clínico, fue el supervisor clínico, realizado la parte de revisión de la literatura y revisó el manuscrito de importante contenido intelectual. SH, EV, MK y GK realizado parte de la revisión de la literatura y construyó la estructura del documento. EV también contribuyó mediante la revisión, edición de texto y añadiendo ciertas partes del manuscrito. Todos los autores han leído y aprobado el manuscrito final.