Orphanet Journal of Rare Diseases, 2006; 1: 14-14 (más artículos en esta revista)

Thromboangiitis obliterante (enfermedad de Buerger)

BioMed Central
Perttu ET Arkkila (perttu.arkkila @ hus.fi) [1]
[1] Departamento de Gastroenterología, Universidad de Helsinki, Centrala Hospital, 00029 Hus, Finlandia

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Resumen

Thromboangiitis obliterante o enfermedad de Buerger es una segmentaria oclusiva condición inflamatoria de las arterias y venas, que se caracteriza por trombosis y recanalization de los buques afectados. Se trata de un no ateroesclerótica enfermedad inflamatoria que afecta a las pequeñas y medianas arterias y venas de extremidades superiores e inferiores. Los criterios clínicos incluyen: edad menores de 45 años; actual o reciente historia del consumo de tabaco; presencia de extremidad distal de isquemia indicados por la claudicación, dolor en reposo, úlcera isquémica o gangrenes y documentados por no invasiva vascular pruebas; exclusión de las enfermedades autoinmunes, hypercoagulable estados y la diabetes mellitus; exclusión de una fuente proximal de embolia por ecocardiografía o arteriografía; coherente arteriographic resultados clínicamente en los que participan y no participan extremidades. La enfermedad se encuentra en todo el mundo, la prevalencia entre todos los pacientes con enfermedad arterial periférica oscila entre valores tan bajos como 0,5 a 5,6% en Europa occidental a valores tan altos como 45 a 63% en India, 16 a 66% en Corea y Japón, y 80% entre los Judios Ashkenazi. La etiología de thromboangiitis obliterante es desconocida, pero el uso o exposición al tabaco es fundamental para la iniciación y progresión de la enfermedad. Si el paciente fuma, parando por completo es un primer paso fundamental del tratamiento. La eficacia de otros tratamientos, incluidos los vasodilatadores o anti-drogas de coagulación, cirugía de revascularización o la simpatectomía en la prevención de la amputación o el tratamiento del dolor, queda por determinar.

Enfermedades nombre y sinónimos

Thromboangiitis obliterante

La enfermedad de Buerger

Definición

Thromboangiitis obliterante (TAO) es un segmentaria oclusiva condición inflamatoria de las arterias y venas, que se caracteriza por trombosis y recanalization de los buques afectados [1, 2]. Se trata de un no ateroesclerótica enfermedad inflamatoria que afecta a las pequeñas y medianas arterias y venas de las extremidades superiores e inferiores [3].

Epidemiología

La enfermedad se encuentra en todo el mundo, pero la mayor incidencia de thromboangiitis obliterante ocurre en el Medio y el Lejano Oriente [4, 5]. La prevalencia de la enfermedad en la población general en Japón se estimó en 5 / 100000 personas en 1985 [6]. La prevalencia de la enfermedad entre todos los pacientes con enfermedad arterial periférica oscila entre valores tan bajos como 0,5 a 5,6% en Europa occidental a valores tan altos como 45 a 63% en India, 16 a 66% en Corea y Japón, y el 80% entre Judios de ascendencia Ashkenazi que viven en Israel. Parte de esta variación en la prevalencia de la enfermedad puede deberse a la variabilidad en los criterios diagnósticos [7, 8].

Descripción clínica

La aparición de la enfermedad de Buerger se produce entre el 40 y 45 años de edad, y los hombres son los más comúnmente afectados. Comienza con isquemia distal de las pequeñas embarcaciones de los brazos, piernas, manos y pies. La participación de las grandes arterias es inusual y rara vez se produce en ausencia de enfermedad oclusiva de las pequeñas embarcaciones [9]. Pueden presentar los pacientes con claudicación de los pies, piernas, manos y brazos. El dolor generalmente comienza en las extremidades, pero puede irradiar a más partes centrales del cuerpo. A medida que la enfermedad progresa, ternero típico claudicación y, finalmente, dolor isquémico en reposo y isquémica ulceraciones en los dedos de los pies, los pies o los dedos pueden desarrollar [10]. Debido a la probabilidad de participación de más de una extremidad [11], es aconsejable obtener una arteriogram de ambos brazos o piernas, o las cuatro extremidades en pacientes que presenten clínica con la participación de una sola extremidad. Extremidades que no son clínicamente afectados podrían presentar anomalías arteriographic. Otros signos y síntomas de la enfermedad pueden incluir entumecimiento y / o hormigueo en las extremidades, ulceraciones cutáneas y gangrena de los dígitos. Tromboflebitis superficial y fenómeno de Raynaud se producen en aproximadamente el 40% de los pacientes con thromboangiitis obliterante [3].

Aunque la enfermedad de Buerger más comúnmente afecta a las pequeñas y medianas arterias y venas en los brazos, manos, piernas y pies, se ha informado de que en muchos otros vascular camas. Existen informes de casos de participación de los cerebral y las arterias coronarias, aorta, vasos intestinales, e incluso múltiples órgano participación [12 - 15].

Cuando TAO ocurre en lugares inusuales, el diagnóstico debe hacerse sólo cuando examen histopatológico identifica la fase aguda de las lesiones [3].

Gastrointestinales participación de TAO sigue siendo raro, sin embargo, las manifestaciones intestinales, como estrechez o perforación del colon puede llegar a ser evidente a largo antes de que los síntomas de una grave enfermedad arterial periférica en pacientes con TAO [14].

Los criterios de diagnóstico

Desde la especificidad de la enfermedad de Buerger se caracteriza por la isquemia periférica de naturaleza inflamatoria con una auto-limitación de curso, criterios de diagnóstico debe ser discutido de punto de vista clínico.

Varios criterios diferentes se han propuesto para el diagnóstico de thromboangiitis obliterante.

Los criterios de diagnóstico de Shionoya (1998) [16]

• historia de tabaquismo;

• aparición antes de la edad de 50 años;

• infrapopliteal oclusiones arteriales;

• participación, ya sea brazo o flebitis migrans;

• ausencia de factores de riesgo de ateroma que no sean de fumar.

Los criterios de diagnóstico de Olin (2000) [10]

• edad menores de 45 años;

• actual o reciente historia del consumo de tabaco;

• la presencia de extremidad distal de isquemia indicados por la claudicación, dolor en reposo, úlcera isquémica o gangrenes y documentados por no invasiva vascular pruebas;

• exclusión de las enfermedades autoinmunes, hypercoagulable estados y la diabetes mellitus;

• exclusión de una fuente proximal de embolia por ecocardiografía o arteriografía;

• coherente arteriographic resultados clínicamente en el que participan y no participan extremidades.

Métodos de diagnóstico

Ninguna prueba de laboratorio para diagnosticar la enfermedad de Buerger está disponible. A diferencia de otros tipos de vasculitis, en pacientes con enfermedad de Buerger la fase aguda reacciones (como la velocidad de sedimentación globular y proteína C reactiva) son normales [3].

Recomendado pruebas para descartar otras causas de vasculitis incluyen un recuento hemático completo, pruebas de función hepática, determinación de las concentraciones de creatinina sérica, el ayuno los niveles de azúcar en la sangre y velocidad de sedimentación; las pruebas de detección de anticuerpos de anticuerpos, factor reumatoide, los marcadores serológicos de CREST (calcinosis cutis, Fenómeno de Raynaud, sclerodactyly y telangiectasia) y el síndrome de esclerodermia, y el cribado de hipercoagulabilidad. Detección de hypercoagulopathy, incluidos antiphosolipid y homocystein anticuerpos en pacientes con enfermedad de Buerger, se recomienda.

Si una fuente proximal de la embolización se sospecha, transtorácica o la ecocardiografía transesofágica y la arteriografía debe realizarse. Angiográficas resultados se encuentran los segmentos distales graves lesiones oclusivas. Cuanto más proximal de las arterias son normales. El papel de los modernos métodos de imagen, como la tomografía computarizada (TC) y resonancia magnetica (MRI) en el diagnóstico y diagnóstico diferencial de la enfermedad de Buerger sigue siendo inestable. En pacientes con ulceración en la pierna sospechosos de haber OAT, la prueba de Allen debe llevarse a cabo para evaluar la circulación en las manos y los dedos [17].

Diagnóstico diferencial

La naturaleza distal de OAT y la participación de las piernas y los brazos ayudan a diferenciar esta enfermedad de la aterosclerosis. En TAO, la lámina elástica interna y los medios de comunicación se conservan en contraste con vasculitis sistémica, en que la interrupción de estos lámina suele ser sorprendente [18].

Una prueba anormal de Allen [7, 19] a un joven fumador con la presentación de la pierna ulceraciones es altamente sugestiva de TAO. Esta prueba demuestra la participación de pequeños vasos en los brazos y las piernas. Sin embargo, un resultado anormal puede también estar presentes en otros tipos de pequeños vasos enfermedades oclusivas de la mano, como la esclerodermia, síndrome de CREST, trauma repetitivo, embolia, hypercoagulable estados y vasculitis.

Etiología

Aunque la causa de la enfermedad de Buerger sigue siendo desconocido, una fuerte asociación con el uso del tabaco se ha establecido [3]. El uso o la exposición a tabaco desempeña papel central en la iniciación y progresión de la enfermedad. Mediante el uso de un antígeno que tengan en cuenta la incorporación de timidina-ensayo, Adar et al. [20] demostró que los pacientes con TAO, tienen una mayor sensibilidad a celulares de tipo I y III colágeno, en comparación con el que en los pacientes con arteriosclerosis obliterante o varones sanos. De Moerloose et al. [21] encontraron una marcada disminución en la frecuencia de HLA-B12 antígeno en pacientes con enfermedad de Buerger (2,2% vs. 28% en los controles). Al igual que en otras enfermedades autoinmunes, TAO pueden tener una predisposición genética sin una relación directa "causal" mutación genética. La mayoría de los investigadores consideran que la enfermedad de Buerger es una inmune mediada por endarteritis. Inmuno estudios recientes han demostrado una lineal deposición de inmunoglobulinas y complemento de factores a lo largo de la lámina elástica [22]. La incitación antígeno no ha sido descubierto. El papel de la hiperhomocisteinemia en la patogénesis de la enfermedad de Buerger es objeto de controversia [23]. Una asociación entre trombofílico condiciones como el síndrome antifosfolipídico y la enfermedad de Buerger También se ha sugerido [24].

Periférica dependiente del endotelio vasodilatación se altera en pacientes con enfermedad de Buerger, mientras que los no-endotelial mecanismos de vasodilatación parece estar intacto [25].

Histopatología

Si bien los criterios clínicos de TAO están relativamente bien definidas, no hay consenso sobre los hallazgos histopatológicos [26]. Es particularmente difícil distinguir morfológicamente TAO de ateriosclerosis obliterante (ASO). Histopatológico conclusiones también se conocen variar en función de la duración de la enfermedad [3]. Los resultados son más probables a ser de diagnóstico en la fase aguda de la enfermedad, más comúnmente en la biopsia de un segmento de un buque con tromboflebitis superficial [10]. Otros histopatológico fases, como la intermedia (subaguda) y el estado final (crónica) fases, se han descrito.

La fase aguda lesiones incluir una oclusiva, altamente celular, inflamatoria trombo con menos inflamación en las paredes de los vasos sanguíneos. Leucocitos polimorfonucleares, micro y células gigantes multinucleadas pueden existir. Cuando TAO ocurre en lugares inusuales, el diagnóstico debe hacerse sólo cuando examen histopatológico identifica la fase aguda de la lesión.

En la fase intermedia de la enfermedad es progresiva organización del trombo en las arterias y venas.

Cuando sólo trombo organizado y la fibrosis se encuentran en los vasos sanguíneos, la etapa se considera una fase terminal [27 - 29].

Gestión incluido el tratamiento

El tratamiento más efectivo para la enfermedad de Buerger es para dejar de fumar. Por lo tanto, es esencial que los pacientes diagnosticados con la enfermedad de Buerger dejar de fumar de inmediato y por completo con el fin de prevenir la progresión de la enfermedad y evitar la amputación [3, 30]. El tratamiento precoz es también importante, porque la enfermedad de Buerger puede provocar problemas sociales que influyen en la calidad de vida [31]. Incluso fumar uno o dos cigarrillos por día o usar tabaco sin humo (tabaco de mascar de nicotina o el uso de parches que contienen) pueden mantener la enfermedad activa [32, 33]. Si no hay una gangrena cuando el paciente deja de fumar, se evita la amputación. Los pacientes que continúan fumando están en riesgo de amputación de dedos de manos y pies. Los médicos deben educar y asesorar a sus pacientes en repetidas ocasiones sobre la importancia de suspender el uso de todos los productos del tabaco.

A pesar de la fuerte correlación entre el abandono del hábito de fumar y la disminución de las manifestaciones clínicas de la OAT, los pacientes pueden seguir teniendo la claudicación o fenómeno de Raynaud después de la cesación total de uso de tabaco [3].

La atención de apoyo deben dirigirse a maximizar el suministro de sangre a las extremidades afectadas. Se debe tener cuidado para evitar térmica, química o mecánica lesiones, especialmente de calzado poco apropiado o cirugía menor de dígitos, así como infección por hongos. Vasoconstricción provocada por el frío o la exposición de las drogas debe ser evitado.

A pesar de la clara función de la inflamación en la patogénesis de la OAT, anti-inflamatorias, como los esteroides, no han demostrado ser de beneficio real. Los resultados de la terapia intravenosa con Iloprost (un análogo de prostaglandina) muestran que este fármaco es superior a la aspirina en el suministro total de alivio del dolor en reposo y la curación completa de todos los cambios tróficos. Se disminuye el riesgo de amputación [34]. A pesar de ácido acetilsalicílico (aspirina) a menudo se prescriben para los pacientes con enfermedad de Buerger, en beneficio de este u otros administrados por vía oral contra la coagulación de agentes no ha sido confirmada por estudios controlados. Intra-arterial tratamiento trombolítico con estreptoquinasa ha sido probado en algunos pacientes con gangrena o pregangrenous lesiones de los dedos de los pies o los pies, con cierto éxito en evitar la amputación [35].

Para los pacientes con TAO, revascularización arterial usualmente no es posible debido a la participación segmentaria difusa y distal naturaleza de la enfermedad [3]. El beneficio de la cirugía de revascularización distal a las arterias también sigue siendo polémico debido a la alta incidencia de fracaso del injerto [36]. Sin embargo, si el paciente tiene isquemia grave y hay un objetivo distal buque, la cirugía de revascularización con el uso de una vena autóloga debe ser considerado [37 - 39].

Simpatectomía podrán ser llevados a cabo para disminuir espasmo arterial en pacientes con enfermedad de Buerger. Un método para lapraroscopic simpatectomía también ha sido utilizada [40, 41]. Simpatectomía se ha demostrado que proporcionan a corto plazo el alivio del dolor y promover la cicatrización de la úlcera en algunos pacientes con enfermedad de Buerger, pero no las prestaciones a largo plazo ha sido confirmada [40]. Estimulador de la médula espinal y el factor de crecimiento endotelial vascular terapia génica se han utilizado experimentalmente en pacientes con enfermedad de Buerger con resultados prometedores [42, 43].