Diagnostic Pathology, 2006; 1: 12-12 (más artículos en esta revista)

Dabska tumor (angioendothelioma endovascular papilar) de testículo: reporte de un caso con una breve revisión de la literatura

BioMed Central
Alka Bhatia (yashwantk74@yahoo.com) [1], Ritambra Nada (ritamduseja@yahoo.com) [1], Yashwant Kumar (ykabh@hotmail.com) [1], Prema Menon (menonprema@hotmail.com) [2 ]
[1] Departamento de Anatomía patológica, Instituto de Postgrado de Educación Médica e Investigaciones, Chandigarh, India
[2] Departamento de Cirugía Pediátrica, Instituto de Postgrado de Educación Médica e Investigaciones, Chandigarh, India

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Resumen

El tumor de Dabska también conocido como endovascular papilar angioendothelioma es un tipo raro de hemangioendotelioma caracteriza por papilar endotelial intraluminal estructuras. La mayoría de estos son superficiales, pero en lugar de sucesos en tejidos más profundos también se conoce. Describimos un caso de Dabska tumor testicular en un niño se presenta como la hernia inguinal. Sobre la base de nuestros conocimientos este es el primer caso clínico que describe la aparición de esta rara entidad en los testículos.

Fondo

El Dabska tumor es una rara enfermedad, de bajo grado angiosarcoma que a menudo afecta a la piel y tejidos subcutáneos de los niños [1]. Microscópicamente, se caracteriza por anastomosing vascular canales, algunos de los cuales contienen proyecciones papilares o mechón-como a veces se asemejan a las estructuras de glomérulos renales. Estos canales vasculares, así como papillations se alinean cuboidal de las células endoteliales y son a menudo flanqueado por una densa hyalinized zonas que contienen linfocitos. El hyalinized material se cree que representan la membrana basal, posiblemente, material sintetizado por las células tumorales [2]. Aunque raros los casos de Dabska tumores han sido reportados en lugares más profundos, no hay caso clínico que describe la aparición de esta entidad en los testículos. Por lo tanto, informe primer caso de Dabska tumor en el testículo que surjan de un 1 año, 10 meses de edad del niño que presentó por primera vez como hernia inguinal.

Caso clínico

A 1 año 10 meses de edad hijo varón se refiere a nuestro departamento de cirugía pediátrica para el dolor y la ternura en una hinchazón escrotal para últimos 2 días. La hinchazón se le diagnosticó como no obstructiva hernia inguinal en el centro de referencia a los 2 meses de edad. Como no se avanza que los padres se les aconsejó que esperar hasta la edad de un año. No hubo antecedentes de trauma a los genitales. El examen del escroto hinchada en el lado izquierdo y el testículo izquierdo no era palpable por separado. El testículo derecho es normalmente palpable en saco escrotal. Examen ultrasonográfico de la hinchazón mostró un testículo notablemente ampliada con un heterogéneo echotexture. Una posibilidad de tumor testicular se sugirió y aspiración con aguja fina Citología (FNAC) / biopsia se aconseja. La FNAC mostró algunos grupos de células fusiformes y algunas células con nucleolos prominentes y citoplasma vacuolado. Sin embargo, no hay dictamen definitivo se dio. Una biopsia es también hacer que se informó como el infarto del testículo con una amplia proliferación vascular. Posteriormente un alto inguinal izquierda orchidectomy se llevó a cabo. Intraoperatoriamente el saco herniario figura líquido claro y asas no se observaron. El espécimen fue enviado para histopatología.

El examen macroscópico reveló un tumor en sustitución de la totalidad del testículo, pero la forma de testículo se mantuvo (gráfico 1]. El tumor mide 4 cm de diámetro. Superficie exterior es lisa y de color marrón. La superficie de corte fue también de color marrón rojizo con áreas de hemorragia. A pesar de que el tumor era sólido, quístico prominente cambio y la necrosis se observaron en la parte central. Examen microscópico mostró un tumor vascular compuesto por anastomosing, canales vasculares irregulares que forman las papilas en algunas zonas. Estas papilas había hyalinized núcleos y se alinearon por las células endoteliales atípicas (figura 2]. Los canales vasculares también se rayado regordeta cuboidal de las células endoteliales con focales hobnailed apariencia y linfocítica rociada. Intracitoplasmática de vacuolations frecuentes y muchas figuras mitóticas fueron identificados. El fondo mostró grandes áreas de infarto y hemorragia. Pocos residual túbulos seminíferos se encontraron atrapadas en el tejido tumoral (figura 3]. Immunohistochemically, las células del tumor mostró fuerte positividad para CD34. El cordón espermático es normal.

Discusión

El Dabska tumor fue descrita por primera vez en 1969 por Maria Dabska en la piel y tejidos subcutáneos a los niños y nombrado como malignos endovascular papilar angioendothelioma. Ella describió 6 casos en su serie [3]. Desde entonces alrededor de 30 casos se han descrito en la literatura. De estos 18 eran niños y 12 eran adultos. La edad de los pacientes varió desde el nacimiento hasta los 83 años y no hubo sexo predilección [4, 5]. Además de la piel y del tejido subcutáneo, el tumor se ha descrito en otros lugares más profundos, como el bazo [6], los tejidos blandos [7], hueso [8], y la lengua [9]. Por lo general, se presenta como una de crecimiento lento, indoloro, por lo general intradérmica nódulo que crece a 2-3 cm de diámetro. En nuestro caso, este tumor presenta como hernia inguinal y después de la cirugía se encontró una sólida masa quística con el cambio. Este tipo de presentación no ha sido descrita en cualquiera de los estudios anteriores. En baja potencia, Dabska tumor parece similar a cavernoso lymphangiomas. El cuboidal o hobnail las células endoteliales vasculares el forro estructuras se caracterizan por una alta proporción nucleares y citoplasmáticas apically colocado un núcleo que produce un bulto en la superficie, lo que representa el término "hobnail" o "matchstick" [1]. Individual células endoteliales gama de cuboidal de alto y cilíndricas con citoplasma vacuolado y núcleos hipercromáticos excéntricos luminal en su frontera. Mitótico cifras puede verse, como en nuestro caso. Muchos intraluminal linfocitos también puede ser evidente, a menudo atribuye a las células endoteliales. Todas estas características se observaron en nuestro caso. Immunohistochemically las células tumorales son positivas para Von Willebrand factor-, CD31, CD34 y factor de crecimiento endotelial vascular-3 receptor (VEGFR-3). La tinción para CD34 y VEGFR-3 es el más intenso de éstos [1]. En el presente caso fuerte positividad para CD34 inmunoticción se observó en las células tumorales. Examen ultraestructural muestra células tumorales con núcleos irregulares, abundante citoplasma perinuclear filamentos, y muchas vesículas pinocíticas. Weibel-Palade órganos pueden ser evidentes. El hialino glóbulos consisten en electrones de alta densidad membrana basal material [6].

Junto con un tumor estrechamente relacionados, la retiform hemangioendotelioma lo que se refiere a la categoría de Hobnail hemangioendotelioma, un subtipo de hemangioendotelioma. Pathophysiologcally que se ha considerado como una neoplasia intralymphatic y rebautizado como papilar intralymphatic angioendothelioma [10]. Estos tumores se conoce su existencia ya existentes en lesiones vasculares benignos como hemangiomas cavernosa [7]. En nuestro caso no hemangioma cavernoso como zonas se puede encontrar incluso después de una amplia toma de muestras

Orchidectomy es el tratamiento de elección. Prognostically estos tumores son lesiones de bajo grado con una capacidad para extenderse a los ganglios linfáticos regionales [1]. Tres de los originales 6 casos fueron localmente agresivo, con invasión tumoral en estructuras más profundas, incluidos los huesos, musculatura, fascia y / o los tendones. Uno de Dabska original de 6 Dabska tumor en última instancia, los pacientes falleció de una amplia metástasis pulmonares [11]. Por lo tanto, Dabska tumor aunque cree que tienen un pronóstico favorable, puede ser localmente invasivo con un potencial de metastizar. En el presente caso no existen pruebas de que cualquier implicación nodal o metástasis a distancia y el niño estaba haciendo bien en la última seguimiento después de 1 año de la cirugía.

Nuestro caso se describe la primera aparición de esta entidad en los testículos con una inusual presentación en forma de hernia inguinal. También pone de relieve la dificultad en el diagnóstico de tumores de este tipo en FNAC o pequeñas biopsias como se confunde con un infarto en la biopsia.