Orphanet Journal of Rare Diseases, 2006; 1: 36-36 (más artículos en esta revista)

Plummer-Vinson, síndrome de

BioMed Central
Gottfried Novacek (gottfried.novacek @ meduniwien.ac.at) [1]
[1] Universidad Médica de Viena, Departamento de Medicina Interna IV de la División de Gastroenterología y Hepatología, Waehringer Guertel 18-20, A-1090 Viena, Austria

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Resumen

Plummer-Vinson o de Paterson-Kelly síndrome se presenta como una clásica tríada de disfagia, anemia por deficiencia de hierro y de esófago webs. De datos exactos sobre la epidemiología de este síndrome no están disponibles, el síndrome es extremadamente rara. La mayoría de los pacientes son de color blanco las mujeres de mediana edad, en la cuarta a séptima década de vida, pero el síndrome también se ha descrito en niños y adolescentes. La disfagia suele ser indolora y intermitente o progresiva durante años, limitada a los sólidos y, a veces asociados con la pérdida de peso. Los síntomas derivados de la anemia (debilidad, palidez, fatiga, taquicardia) pueden llegar a dominar el cuadro clínico. Las características adicionales son glositis, queilitis angular y koilonychia. La ampliación del bazo y la tiroides también pueden ser observados. Uno de los más importantes aspectos clínicos de Plummer-Vinson es el síndrome de asociación con la parte superior de cáncer digestivo. Etiopatogenia de Plummer-Vinson, síndrome es desconocida. El más importante factor etiológico posible es la deficiencia de hierro. Otros posibles factores incluyen la desnutrición, la predisposición genética o procesos autoinmunes. Plummer-Vinson, síndrome puede ser tratado eficazmente con la administración de suplementos de hierro y mecánicas de dilatación. En caso de obstrucción significativa del lumen esofágico de esófago web y disfagia persistente a pesar de suplementos de hierro, la dilatación y ruptura de la Web son necesarias. Desde Plummer-Vinson, síndrome se asocia con un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago, los pacientes deben ser seguidos de cerca.

Enfermedades nombre y sinónimos

Plummer-Vinson Síndrome de la SPV

Paterson-Kelly síndrome

Paterson-Brown Kelly síndrome

Sideropenic disfagia

Definición

Plummer-Vinson, síndrome se define por la clásica tríada de disfagia, anemia por deficiencia de hierro y de esófago webs. A pesar de que el síndrome es muy raro hoy en día, su reconocimiento es importante porque identifica un grupo de pacientes con mayor riesgo de carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago.

Historia

El síndrome epónimo se ha debatido con frecuencia [1, 2]. El nombre más utilizado es Plummer-Vinson, síndrome, el nombre de Henry Stanley Plummer (1874-1936) y Porter Paisley Vinson (1890-1959) que fueron los médicos en el personal de la Mayo Clinic. En 1912, Plummer informó de una serie de pacientes con largo tiempo de anemia por deficiencia de hierro, disfagia y espasmo de la parte superior del esófago, sin estenosis anatómica, que se calificó de histérica [3]. En 1919 Vinson informó de otro caso de "angulación" del esófago y que se atribuye la primera descripción de esta entidad al informe anterior de Plummer [4]. Algunos años más tarde publicó una serie de pacientes con disfagia que fueron tratados con éxito con el paso de bujías, la mayoría de los pacientes eran mujeres [5].

Otro término es de Paterson-Kelly síndrome, el nombre de Donald Ross Paterson (1863-1939) y Adam Brown-Kelly (1865-1941), ambos laryngologists británico, que publicó sus conclusiones en forma independiente en 1919 [6, 7]. Ellos fueron los primeros en describir la característica características clínicas del síndrome. Paterson dio la descripción más completa pero sin hacer referencia a la anemia. También fue el primero en llamar la atención sobre una asociación con post-cricoid carcinoma. Kelly Brown-no sólo se describen los signos y síntomas de la enfermedad, pero también consideró anemia.

Epidemiología

De datos exactos sobre la incidencia y la prevalencia del síndrome no están disponibles. En la primera mitad del siglo 20 Plummer-Vinson, síndrome parece ser común en los caucásicos de los países del Norte, en particular entre las mujeres de mediana edad [8]. Hoy en día, es extremadamente raro. En una serie de 1000 pacientes consecutivos que se sometió a un examen cineradiographic de la hipofaringe y el esófago cervical, se encontraron webs en el 5,5% de los casos, pero sólo seis pacientes presentaron disfagia atribuibles a las webs, y ninguno de los pacientes cumplieron con los criterios de Plummer - Vinson, síndrome [9]. Sólo los informes de casos (en lugar de series de pacientes) han sido publicados en la literatura en los últimos años. El rápido descenso en la prevalencia del síndrome se correlaciona con la mejoría del estado nutricional y la desaparición generalizada de la deficiencia de hierro en los países donde el síndrome se ha descrito previamente [10]. En África, donde tanto la deficiencia de hierro y la desnutrición son comunes, el síndrome es muy raro.

Descripción clínica

Las principales características clínicas de Plummer-Vinson, síndrome de disfagia se postcricoid, parte superior del esófago webs y anemia por deficiencia de hierro. La mayoría de los pacientes son de color blanco las mujeres de mediana edad, en la cuarta a séptima década de vida [8, 11], pero el síndrome también se ha descrito en niños y adolescentes [12 - 14]. La disfagia suele ser indolora y intermitente o progresiva durante años, limitada a los sólidos y, a veces asociados con la pérdida de peso. Los síntomas derivados de la anemia como debilidad, palidez, fatiga y taquicardia pueden llegar a dominar el cuadro clínico. Por otra parte, se caracteriza por glositis, queilitis angular y koilonychia (cuchara en forma de uñas). La ampliación del bazo y la tiroides también puede ser observada [11].

Plummer-Vinson, síndrome ha sido identificado como un factor de riesgo para el desarrollo de carcinoma de células escamosas del tracto gastrointestinal superior. De tres a 15 por ciento de los pacientes con Plummer-Vinson, síndrome, en su mayoría mujeres entre los 15 y los 50 años de edad, se han notificado a desarrollar esofágica o faríngea cáncer [15, 16]. Una tendencia a la baja en la incidencia global de cáncer de hipofaringe en la mujer se puso de manifiesto, probablemente debido a la disminución de la prevalencia de Plummer-Vinson, síndrome [17].

Los recientes informes de casos

Análisis de caso idioma Inglés informes publicados en la literatura durante los últimos 7 años (1999-2005) reveló que el 25 de los 28 pacientes adultos con Plummer-Vinson, síndrome son mujeres (89%) [18 - 34]. La edad media de presentación fue de 47 años (rango 28-80 años). Todos los pacientes presentaban una anemia por deficiencia de hierro con un valor medio de hemoglobina de 8,2 g / dL. La enfermedad celíaca es la más frecuentes trastornos asociados (n = 6) [19, 20, 22, 27, 29], seguido por el aumento de la pérdida de sangre menstrual (n = 5), y hernia de hiato y hemorragia digestiva crónica de origen desconocido (n = 3) [25, 27, 28, 30, 31, 33]. Un paciente fue una mujer multíparas, un paciente tenía artritis reumatoide y uno fue informado de que lymphangiomatous macroglosia [24, 26, 33]. Dos pacientes recibieron transfusiones de hematíes, todos los demás pacientes fueron tratados con suplementos de hierro. La mayoría de los pacientes se sometió a una dilatación esofágica de la web (n = 20), en un caso se interrumpieron endoscópicamente mediante la biopsia pinzas [23] y en un caso, una web en virtud de la resección se realizó microlaryngosurgery [18]. En general, el pronóstico es muy bueno. Los pacientes estaban libres de disfagia pertinentes durante el período de seguimiento. En dos casos, un asociado de células escamosas del cáncer fue diagnosticado [20, 29]. Y en un caso, un cáncer gástrico se encontró por la endoscopia, un año después del diagnóstico de Plummer-Vinson, síndrome [34]. Esta malignidad parece ser extremadamente raro en pacientes con Plummer-Vinson, pero el síndrome se ha descrito en dos informes de casos en años anteriores [35, 36].

Diagnóstico

El diagnóstico se basa en la evidencia de anemia por deficiencia de hierro y una o más redes de esófago en un paciente con disfagia postcricoid. Esofágica webs pueden ser detectados por tragar bario de rayos X, pero la mejor forma de demostración es la videofluoroscopy [11, 37]. Webs también son detectables por endoscopia digestiva superior. Aparecen suave, fino, de color gris y con excéntricas o lumen central. Las webs suelen ocurrir en la parte proximal del esófago y puede ser perdido y se rompió accidentalmente a menos que el endoscopio se introduce bajo visualización directa [11].

Las webs de esófago, que también pueden ocurrir en ausencia de anemia y Plummer-Vinson, síndrome, se caracterizan por uno o más delgada horizontal que consta de membranas escamosa del epitelio y submucosa. Por lo general, sobresalir de la pared anterior, que se extiende lateralmente, pero no a la pared posterior, lo que significa que rara vez dan la vuelta al lumen.

Las pruebas de laboratorio

Exámenes de laboratorio suelen revelar anemia por deficiencia de hierro con una disminución de los valores de hemoglobina, hematocrito, volumen corpuscular medio, hierro sérico y ferritina, y el aumento total de capacidad de fijación de hierro. Otras anomalías de laboratorio no suelen estar descritas.

Diagnóstico diferencial

Dado que la disfagia es la principal característica clínica de Plummer-Vinson, síndrome, el diagnóstico diferencial incluye todas las demás causas de la disfagia en especial los tumores malignos, benignos o estenosis esofágica anillos. Otras razones para la disfagia son divertículos, alteraciones de la motilidad, como la acalasia, trastornos de la motilidad espástica, escleroderma, diabetes mellitus, enfermedad por reflujo gastroesofágico, y neuromusculares y los trastornos músculo esqueléticos.

La etiología y patogénesis

La patogenia de Plummer-Vinson, síndrome es desconocida. El más importante factor etiológico posible es la deficiencia de hierro. Esta teoría se basa principalmente en la conclusión de que la deficiencia de hierro es una parte de la tríada clásica de Plummer-Vinson, síndrome junto con disfagia esofágica y webs y la disfagia que puede ser mejorada mediante la suplementación con hierro. De hecho, el deterioro de la motilidad esofágica se ha descrito en Plummer-Vinson, síndrome y es corregida por el tratamiento de hierro [38, 39]. Se ha demostrado que la deficiencia de hierro puede preceder a la disfagia [39]. Por otra parte, el tracto alimentario es susceptible a la deficiencia de hierro, sino que rápidamente pierde hierro dependen de las enzimas debido a su alto volumen de negocios de células, lo que se especuló a causa degeneración de la mucosa y la formación de web. Sin embargo, las grandes series clínicas sugiere que para muchos pacientes la deficiencia de hierro no es ni necesario ni suficiente causa de la formación de web [9, 15].

Otros factores etiológicos entre ellas la malnutrición, la predisposición genética o incluso procesos autoinmunes se han propuesto. Esta última se basa en la asociación entre Plummer-Vinson y el síndrome de ciertos trastornos autoinmunes como la enfermedad celiaca (que fue el más frecuentemente mencionado patología asociada en el caso informes publicados en los últimos años), enfermedad de la tiroides y artritis reumatoide [19, 20, 22 , 26, 27, 29, 40].

Gestión y tratamiento

El primer paso en la gestión de Plummer-Vinson, síndrome es aclarar la causa de la deficiencia de hierro, a fin de excluir hemorragia activa, malignidad o enfermedad celiaca.

Plummer-Vinson, síndrome puede ser tratado de manera fácil y eficaz con la administración de suplementos de hierro y mecánicas de dilatación. De suplementos de hierro puede por sí sola resolver la disfagia en muchos pacientes [11]. Sin embargo, en caso de obstrucción significativa del lumen esofágico de esófago web y disfagia persistente a pesar de suplementos de hierro, dilatación y rotura de la web se deben realizar. Después de la colocación endoscópica de un guía, dilatadores con un diámetro de hasta 17 mm puede ser utilizado [41]. Por lo general, sólo una dilatación es suficiente para aliviar la disfagia, pero en ocasiones múltiples sesiones son obligatorios. También con éxito la dilatación con balón se ha descrito [33]. Desde la Plummer-Vinson, síndrome se asocia con un mayor riesgo de carcinoma de células escamosas de la faringe y el esófago, los pacientes deben ser seguidos de cerca. Una vigilancia de endoscopia digestiva superior se recomienda cada año, a pesar de que la eficacia de esta recomendación no se confirman definitivamente [11].

Pronóstico

El pronóstico del Plummer-Vinson, síndrome es excelente. Como se ha descrito anteriormente, disfagia y anemia puede ser tratada con eficacia. En el caso de un asociado carcinoma de células escamosas de la hipofaringe o parte superior del esófago empeora el pronóstico de forma espectacular.