BMC Gastroenterology, 2006; 6: 43-43 (más artículos en esta revista)

Abordaje terapéutico de la "cuesta abajo" las varices esofágicas hemorragia debido a síndrome de vena cava superior en Enfermedad de Behcet: reporte de un caso

BioMed Central
Hamid Tavakkoli (h_tavakoli@med.mui.ac.ir) [1], Mehrnaz Asadi (m_asadi@resident.mui.ac.ir) [1], Mahshid Haghighi (m_haghighi@med.mui.ac.ir) [1] , Abbas Esmaeili (abbaset4@yahoo.com) [2]
[1] Alzahra Hospital, Isfahan University of Medical Sciences, Isfahan, Irán
[2] Poursina Hakim Research Institute, Isfahan, Irán

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Resumen
Fondo

Una de las raras presentaciones de síndrome de vena cava superior es la hemorragia de "abajo" las varices esofágicas (DEV) y los diferentes enfoques se han utilizado para su control. Se trata de un caso clínico cuya DEV fue erradicado de la ligadura de banda por primera vez.

Asunto presentación

Se presenta un de 42 años que el hombre es un conocido caso de la Enfermedad de Behcet. El paciente de la primera presentación fue síndrome de vena cava superior debido a la trombosis seguida de las úlceras bipolar y artralgia. Él recibió warfarina, prednisolona y azatioprina. El curso clínico de la paciente se vio complicada por un episodio de hematemesis sin dolor abdominal cuando el paciente del PT estaba en rango terapéutico. Después de la reanimación y la corrección de PT con plasma fresco congelado transfusión, endoscopia digestiva superior se hizo. Prominentes varices se observaron en el tercio superior del esófago, la reducción a la parte media aguda sin hemorragia. Estómago y duodeno eran normales. Color ecografía evaluación del portal, hepática y esplénica venas fue negativo para la trombosis. Banda se hizo la ligadura y la hemorragia del paciente no se repitan.

Conclusión

Banda de la ligadura es un método seguro y efectivo para el control de DEV sangrado en pacientes con trastornos subyacentes uncorrectable.

Fondo

"Downhill" las varices esofágicas (DEV) que se desarrollan en el tercio superior del esófago son menos comunes que las varices esofágicas distales, es decir, el tipo cuesta arriba, que es generalmente producido por la hipertensión portal [1, 2]. DEV servir como garantía ramas dirigir el flujo de sangre "hacia abajo", ya sea para eludir vena cava superior [ESP] azygus la obstrucción a través de la vena, o para drenar el sistema sistémica superior a la vena porta, tanto cuando el Comité Veterinario Permanente y la vena se azygus obstruido [3 ]. La predicción factores que intervienen en la determinación de la extensión de la baja a lo largo de las várices esófago son el nivel de obstrucción de la VCS y su duración [2, 4]. El más distal de la obstrucción y la CVP más lento el proceso de oclusión, mayor es la posibilidad de desarrollo DEV. Con la obstrucción de la CVP y el azygus sentido, el flujo de sangre venosa de los cráneo y extremidades superiores puede fluir a través de las venas tiroideas inferiores y mediastínicos colaterales en las venas del esófago y, a continuación, en la vena coronaria a la vena porta, la vena hepática y la vena cava inferior a el corazón, por lo que "cuesta abajo" várices [4, 5].

"Downhill" varices son en su mayoría debido a SVC secundaria a síndrome de masa efectos incluyendo casos de cáncer de pulmón [6 - 9], bocio intratorácico [3, 10 - 12], mediastínicos linfoma [13], carcinoma de tiroides [14, 15], thymoma [ 2, 16], adenopatías mediastínicas secundaria a diferentes cabeza, el cuello y el cáncer, como el carcinoma de la lengua [7]. Menos frecuentes etiologías de DEV son Enfermedad de Behcet [17 - 20], venulitis sistémica [21], enfermedad tiroidea o una historia de la cirugía de tiroides [10, 22], mediastinitis fibrosante [23], como una complicación de la extremidad superior hemodiálisis acceso [24 ], La enfermedad de Castleman (angiofollicular hiperplasia de los ganglios linfáticos) [1], constricción muscular anormal de las extensiones de hipofaringe posterior venas, y la obstrucción venosa como una rara complicación tardía después de la corrección de defectos congénitos del corazón [25], y, curiosamente, un informe de la cirrosis hepática [26]. Intramural hematoma esofágico (pseudo-DEV) también debe considerarse en el diagnóstico diferencial [27].

Presentación de casos

A 42 años de edad, el hombre presentó con repentinos hematemesis. Todo había comenzado un año antes, cuando él había desarrollado la falta de aire junto con un plethoric cara. La paciente fue admitida en el Departamento de Cirugía y fue diagnosticado con SVC trombosis mediante ecografía Doppler y la espiral de tomografía computarizada (CT) de tórax (Figura 1]. El tema se sometió a toracotomía de sospecha de presencia de masa mediastínica en efecto SVC, detectado en espiral torácica tomografía computarizada para thymoma ser un timo o una masa asociada. En la operación, no discretas se encontró masa y la glándula timo fue removido y enviado para su examen patológico. No patológica hallazgo fue detectado y la glándula normal apariencia histológica. La paciente recibió tratamiento anticoagulante en forma de warfarina 5 mg / día durante 9 meses. Luego, desarrolló artralgias de la rodilla, muñeca, codo y tobillo, pero no documentado la artritis. Fue examinado por un reumatólogo cuando se descubrió a tener consecuencias positivas pathergy prueba (positiva reacción de hipersensibilidad cutánea a la inyección intradérmica de solución salina) y una exposición oral aphthous ulcer. La historia de úlcera genital también fue positivo en el paciente. El diagnóstico de Enfermedad de Behcet se hizo y el paciente fue tratado con tabletas de prednisolona, 15 mg / día, y azatioprina, 100 mg / día; warfarina fue también siguió. Un seguimiento de tomografía computarizada mostró mediastínicos colaterales prominentes venas cerca del esófago (figura 2].

Dos semanas más tarde, la paciente presentó con la aparición súbita de hematemesis y fue admitido en la Sala de Emergencia. Él no menciona ninguna historia de hemorragia digestiva alta. Revisión de los sistemas no contributivas. El paciente estaba consciente y agitado. Su presión arterial era 110/70 mmHg, pero tenía hipotensión ortostática con la frecuencia cardíaca en reposo de 104/min. El paciente había plethoric cara y engorgement de la vena yugular. Conjunctivae se pálido y sclerae se anictérica. El signo de Pemberton fue detectada, es decir, dentro de los 30 segundos después de planteado ambos brazos simultáneamente (Pemberton la maniobra), marcó plétora facial (signo de Pemberton) desarrollado, con indicación de compresión de la vena yugular. Abdomen blando es, sin ternura, organomegalia, o el paso de dullness. Sistema nervioso, sistema musculoesquelético, las articulaciones y el sistema vascular periférica fueron normales. Una sonda nasogástrica se añadió tierra de café y se pusieron de manifiesto las secreciones. Laboratorio de datos fueron los siguientes: WBC: 6400, Hb: 6,5 g / dl, MCV: 97, la salud maternoinfantil: 32, plaquetas: 241000, PTT: 40 segundos, PT: 18 segundos, INR: 2,1, albúmina: 4 g / dl, ALT: 23, fosfatasa alcalina: 170 (normal), BUN: 18 mg / dl, Cr: 0,6 mg / dl, Na: 138 meq / dl, K: 4,2 meq / dl.

El paciente recibió 6 plasma fresco congelado (FFP) y las unidades de 4 unidades de envase de glóbulos rojos y su INR fue revisado después de la infusión FFP, cuando fue corregido a 1,3.

A causa de vasculitis subyacente, el diagnóstico de trombosis de la vena portal y sangrado debido a várices esofágicas se consideró. El paciente recibió infusión intravenosa de octreotida y la infusión intravenosa de ranitidina. El sangrado se detuvo y el paciente fue seguido de cerca por la Sala de Emergencia. La warfarina y se suspendió la azatioprina y la hidrocortisona intravenosa se inició en lugar de prednisolona oral. La paciente fue sometida a endoscopia digestiva superior el día de su admisión y las varices esofágicas se encontraron. Gástrica y duodenal mucosa estaban intactos. La ecografía abdominal fue normal y ninguna evidencia de ascitis, esplenomegalia y enfermedad hepática crónica se encontró. Para descartar trombosis de la vena portal como causa de várices esofágicas, la ecografía Doppler se realizó y mesentérica, esplénica, portal y las venas hepáticas fueron evaluadas; discreto no se detectó trombosis. Él no era capaz de realizar la angiografía MR debido a su situación económica. La paciente fue sometida a volver a endoscopia por un segundo endoscopista y color rojo o firmar el estigma de sangrado reciente, más las varices esofágicas se encontraron en la mitad superior del esófago se disminuía a la parte media del esófago (figura 3); el diagnóstico de "abajo" de esófago varices y se hizo la ligadura de banda se realizó con éxito (figura 4]. Él recibió la ciclofosfamida oral 100 mg / día por recomendación del reumatólogo. Omeprazol fue administrada demasiado.

El paciente fue recibido el alta hospitalaria al día siguiente sin ningún tipo de complicación. Dos semanas más tarde, la tercera endoscopia junto con la segunda banda se realizó la ligadura. Fue liberado sin más episodios de sangrado. Después de 1 y 6 meses, la paciente fue sometida a la 4 ª y 5 ª endoscopias y "abajo" las varices esofágicas se encontró que han sido erradicadas. La warfarina se inició para el paciente y que ha sido así con ningún sangrado durante los últimos 16 meses. Vamos a hacer endoscopias vigilancia en este paciente cada 1-2 años.

Discusión

Mediastínicos inducida por tumor DEV se ve esporádicamente, pero debido a una obstrucción SVC secundaria a Enfermedad de Behcet es muy rara [20]. Curiosamente, SVC síndrome podría ser el síntoma inicial en la Enfermedad de Behcet [18] como en el caso presentado. Los más frecuentes los signos y síntomas más frecuentes fueron la cara o cuello, hinchazón (82%), hinchazón extremidades superiores (68%), disnea (66%), tos (50%), dilatación de las pupilas y el pecho vena colaterales (38%). Disnea en reposo, tos, dolor en el pecho y fueron más frecuentes en pacientes con tumores malignos [28]. Una de las manifestaciones de que no se ve SVC síndrome a menudo se descubrió accidentalmente DEV y hemorragia digestiva alta podría ser su primera presentación. Después de revisar alrededor de 130 casos de DEV, Maton et al. encontró sólo un 9% para tener hemorragia digestiva, muy inferior al que cuesta arriba en varices [21]. Sin embargo, el sangrado puede ser potencialmente mortal [21, 24].

En algunos casos, las varices desaparecen después del tratamiento de la etiología subyacente (cuadro 1], por ejemplo, tratamiento de vasculitis sistémica de esteroides y dapsona [21], o quimiorradioterapia resección del tumor [1, 13] o tiroidectomía en la presencia de bocio intratorácico [ 10, 11, 15]. Por otra parte, desde la embolia pulmonar mortal puede ocurrir después de la escleroterapia endoscópica de "abajo" las varices esofágicas, cianoacrilato inyección en una varice por encima del tercio inferior del esófago es un alto riesgo procedimiento [29]. En el caso presentado, la erradicación de las varices esofágicas superior no se ha traducido en cualquier otra visible varicoso ya sea en desarrollo o hipofaringe inferior esófago o estómago hasta seis meses después de la ligadura de banda. A continuación, la ligadura de banda parece ser un método seguro de controlar DEV sangrado en pacientes con trastornos subyacentes uncorrectable. Pero, además evaluaciones con gran número de pacientes están garantizados antes de sacar conclusiones definitivas.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

HT fue el gastroenterólogo diagnostica DEV por primera vez en este caso y que la ligadura de banda. MA es el residente de medicina interna que participan en el manejo del paciente, que tuvo una historia detallada, registró los datos de laboratorio y el seguimiento de la información. MH fue el radiólogo que también contribuyó al diagnóstico de imágenes a través de la evaluación. AE, HT, MA y MH contribuido al proporcionar las cifras. AE preparado el primer borrador del manuscrito y, por último, todos los autores contribuyeron a la preparación manuscrito final.

Pre-publicación de la historia

La pre-publicación de la historia de este documento puede accederse en:

Agradecimientos

Nos gustaría dar las gracias a la paciente cuyo escrito se obtuvo el consentimiento para la publicación de su historial médico dentro de este caso.