World Journal of Surgical Oncology, 2007; 5: 15-15 (más artículos en esta revista)

Elastofibroma dorsi - diagnóstico diferencial en tumores de pared torácica

BioMed Central
Adrien Daigeler (adrien.daigeler @ rub.de) [1], Peter Vogt Maria (vogt.peter @ MH-hannover.de) [2], Kay Busch (kay.busch @ cityweb.de) [2], Werner Pennekamp (werner.pennekamp @ rub.de) [3], Dirk Weyhe (d.weyhe @ Elis-stiftung.de) [4], Marcus Lehnhardt (marcus.lehnhardt @ rub.de) [1], Lars Steinstraesser (lars. steinstraesser@rub.de) [1], Hans-Ulrich Steinau (Hans-ulrich.steinau @ bergmannsheil.de) [1], Cornelius Kuhnen (cornelius.kuhnen @ rub.de) [5]
[1] Departamento de Cirugía Plástica, el Centro de Quemaduras, Hand Center, Centro de Sarcoma de referencia, BG-Hospital "Bergmannsheil", Ruhr-Universität Bochum, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Alemania
[2] Departamento de plástico, las manos, y cirugía reconstructiva, Burn Center, la Escuela de Medicina de Hannover, Podbielskistr. 380, 30659 Hannover, Alemania
[3] Instituto de Radiología Diagnóstica, Radiología Intervencionista y Medicina Nuclear, BG-Hospital "Bergmannsheil", Ruhr-Universität Bochum, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Alemania
[4] Departamento de Cirugía, Hospital San José - Centro Médico de la Universidad, la Universidad Ruhr de Bochum, Gudrunstr. 56, 44791Bochum, Alemania
[5] Patología, BG-Hospital "Bergmannsheil", Ruhr-Universität Bochum, Bürkle-de-la-Camp-Platz 1, 44789 Bochum, Carl-Neuberg-Str. 1, 39625 Hannover, Alemania

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Resumen
Fondo

Elastofibromas son benignos tumores de tejidos blandos son en su mayoría de la región infrascapular entre la pared torácica, serrato anterior y el músculo dorsal ancho con una prevalencia de hasta un 24% en los ancianos. La patogénesis de la lesión todavía no está claro, pero microtrauma repetitivo de fricción entre la escápula y la pared torácica puede provocar la reacción hyperproliferation de fibroelastic tejido.

Métodos

Te presentamos una serie de siete casos con elastofibroma dorsi en relación con los hallazgos clínicos, además curso clínico y los resultados funcionales después de la resección, así como la recurrencia. Los datos fueron obtenidos a posteriori por examen clínico, las llamadas telefónicas a los pacientes médicos generales y cartas de examen. Tiempo de seguimiento osciló entre cuatro meses a nueve años y un promedio de 53 meses.

Resultados

Los pacientes presentan con hinchazón de la región infrascapular o romperse escápula. En tres casos, la lesión fue doloroso. La relación hombres / mujeres es 2 / 5 con una media de edad de 64 años. El tamaño tumoral osciló entre 3 a 13 cm. El típico aspecto macroscópico se caracterizó como mal definidos fibroelastic lesión de tejidos blandos con un blanco y amarillo superficie de corte entremezclado causados por restos de tejido graso. Microscópicamente, las lesiones consistían en líneas generales colagenosa y densas ampliada y fragmentado fibras elásticas con la mayoría de formas redondas. En todos los pacientes excepto uno, seroma postoperatorio (que tuvo que ser puntuados) se produjo después de la resección, sin embargo, a tiempo de seguimiento, ningún paciente informó de una disminución de la función o sensación en el hombro o el brazo del lado operado. Ninguno de los pacientes experimentaron una recaída.

Conclusión

En el diagnóstico diferencial de tumores de tejidos blandos situados en este sitio, elastofibroma debe ser considerada como diagnóstico probable. Debido a su comportamiento benigno, el tumor debería ser resecado sólo en pacientes sintomáticos.

Fondo

Elastofibromas de crecimiento lento son tumores benignos de partes blandas origen. En el 99% de los casos, se encuentran en la región subescapular inferior entre la escápula y la pared torácica, que constará de fragmentación y ampliada fibras elásticas embebidas en la matriz colagenosa que a menudo se producen a nivel bilateral [1 - 4]. Ellos se encuentran comúnmente en sujetos activos más allá de su 50 º año [1 - 4], sino que también puede afectar a los niños [5]. En pacientes de edad avanzada, este tumor se encuentra de paso en hasta un 2% de CT de imágenes [6]. La autopsia estudios informaron una incidencia mayor del 13% al 17%, revelando pre-elastofibroma-al igual que los cambios morfológicos hasta en el 81% de las autopsias [7, 8]. En sujetos mayores de 55 años de edad, la prevalencia se da con un máximo de 24% [8]. En el diagnóstico diferencial de tumores de tejidos blandos situados en la pared torácica, uno debe ser consciente de esta lesión sorprendentemente común. Hemos seguido una serie de siete casos con referencia a los hallazgos clínicos, además curso clínico y funcional resultado después de la resección, así como la recurrencia.

Pacientes y métodos

Los datos de esta serie han sido adquiridos a posteriori de los pacientes gráficos, la exploración física y las llamadas telefónicas a sus médicos generalistas. De 1996 a 2005, siete pacientes con diagnóstico elastofibroma dorsal fueron tratados en nuestras instituciones (dos centro de estudio).

Todos los pacientes fueron sometidos a resonancia magnetica de imágenes de forma preoperatoria. Tres pacientes fueron fundamentales en la biopsia anticipación; para dos pacientes, el diagnóstico fue realizado por la sección instantánea. Dos pacientes fueron principalmente resecado completamente sin pre o intraoperatoria histopatológico de verificación del diagnóstico. En todos los pacientes, la resección completa marginal se llevó a cabo y las muestras de tejidos fueron enviados para su evaluación patológica a un técnico con experiencia en tejidos blandos patólogo. Defectos que se cerraron en primer lugar.

Resultados

Cinco pacientes eran mujeres, dos eran hombres. El promedio de edad en el momento del tratamiento fue de 63,7 años y osciló entre 46 a 79 años. El seguimiento se disponía de datos para todos los pacientes. Tiempo de seguimiento osciló entre cuatro meses a nueve años y un promedio de 53 meses.

Los tumores se atribuye a la pared torácica, situada entre el músculo serrato anterior y la pared torácica en su anterior y entre serrato y el músculo dorsal ancho en su parte posterior extensión (figura 1]. En cuatro casos, el tumor se encuentra en el lado derecho; en dos casos, a la izquierda y, en un paciente, es cada vez mayor a nivel bilateral. En sólo tres casos, la lesión estaba ubicada a un lado de la mano dominante. Ninguno de los pacientes fue ampliamente activa durante toda su vida. En la mayoría de los pacientes, los síntomas predominantes son la hinchazón y el romperse de la escápula. El tamaño tumoral osciló entre 3 a 13 cm. En la RM en todos los pacientes al margen de la elastofibromas estaban bien definidas. Los tumores se localizaron inferior a la margo inferior de la escápula, junto a la pared thorcic. La figura central de partes fibrosas masas con baja intensidad de la señal en T1 y T2 ponderado imágenes. Hyperintens señales en T1 y T2 ponderado imágenes representadas entremezclado tejido graso. En las secuencias STIR-el tejido graso también mostró baja intensidad de la señal, con una proporción ligeramente superior de la intensidad del tejido fibroso. Focal aereas de alta intensidad de la señal de secuencias STIR-también puede ser interpretado como edema dentro de la lesión. En la figura 2 el típico aspecto de un elastofibroma bilateral en la RM se muestra (figura 2].

En el caso de un paciente, disnea e hipertensión se produjo coincidentemente con la elastofibroma y desapareció con la resección del tumor. Debido a la leve disturbios causados por las lesiones, los pacientes que buscaron atención médica sólo después de la tardía aparición de los síntomas (4 meses a 4 años). En todos los pacientes excepto uno, seroma postoperatorio (que tuvo que ser puntuados) se produjo, sin embargo, a tiempo de seguimiento, ningún paciente informó de una disminución de la función o sensación en el hombro o el brazo del lado operado. No recaída del tumor producido. Un paciente no puede ser objeto de seguimiento personal que el paciente murió de apoplejía cerebral 13 meses después del tratamiento. En ese momento, sin embargo, el paciente no tenía ni la repetición de elastofibroma ni las perturbaciones causadas por la resección de tumores. Un resumen detallado de los pacientes los datos se dan en el cuadro 1.

Patología

Hallazgos macroscópicos: Las lesiones de tejidos blandos se caracterizan por un irregulares, mal definidos fibroelastotic masa con un poco elástica, de consistencia elástica. La superficie de corte mostró líneas de blanco y amarillo del tejido causada por el atrapamiento de restos grasos, similar a un "tablero" patrón (figura 3]. Los tumores no encapsulados. Hallazgos microscópicos: Histológicamente, todos los tumores estaban compuestos de fibra, colagenosa capítulos y regordeta, a veces alargada mayoría ronda en forma de fibras elásticas que son densas. El elástico estructuras típicamente formado glóbulos o discos y, a veces, aparecía en una "amianto-cuerpo-al igual que" la moda. Estas fibras son difíciles de detectar mediante hematoxilina-eosine-tinción, especialmente durante el procedimiento de la sección congelada. Se resaltarán las mejores elástica mancha (Elastica-van Gieson-) que las fibras teñidas de color marrón oscuro a negro. Las lesiones son predominantemente hipocelular con fibrocytic fibroblástica y células sin atipia y actividad mitótica (figura 4a-c].

Discusión

La patogenia de elastofibroma dorsi todavía no está claro, pero microtrauma repetitivo causada por la fricción entre la escápula y la pared torácica puede causar reacción hyperproliferation de tejido fibroelastic [9 - 13]. Una revisión sistemática de la literatura no ha dado aún más pistas para el papel de microtraumatization porque la mayoría de los autores no proporcionaron ninguna información sobre sus pacientes ». Hay una notable predominio de sexo femenino de 5:4 a 13:1, según el estudio, lo que sugiere que microtrauma por sí sola no puede ser el principal factor en la génesis de esta lesión [1 - 4]. Publicaciones anteriores se hace referencia a otros sitios de fricción exposición como la válvula tricúspide, axila, pie, y ischial tuberosidad; sin embargo, otros informes de los lugares menos comunes de manifestación con menor tensión mecánica, como el mediastino, el estómago, el epiplón mayor, la región inguinal , La Orbita, y el espacio intraespinal apoyar esta teoría [3, 11, 14 - 18]. Con los tumores que ocurren en la dominante y mano nondominant sitio en nuestros pacientes, no parece haber ninguna asociación estrés mecánico a asumir la parte dominante se vio expuesto a un nivel más alto de microtrauma repetitivo durante toda la vida. Por otra parte, sólo uno de nuestros pacientes tenía un historial amplio de la actividad física en su vida (canoeist). Varios autores han propuesto insuficiencia vascular como una posible razón de los cambios degenerativos el [8, 12]. Una predisposición familiar con un defecto enzimático subyacente pueden existir en un 30%, pero esto nunca ha sido demostrado [2, 19, 20]. Las grandes series de casos procedentes de Japón sugieren que los factores hereditarios puede ser una predisposición para esta lesión [2, 21]. La naturaleza de la alteración de las fibras elásticas es controvertida y polémica. Pueden ser causadas por anomalías de elastogenesis o degenerando como un proceso secundario, o incluso por una combinación de ambos procesos [8, 13, 20, 22, 23].

Los síntomas de elastofibroma dorsal dependerá del sitio y el tamaño de la lesión y puede presentar como dolor en el hombro o romperse escápula como en nuestros pacientes. En el 50% de los casos, el tumor sigue siendo asintomática o causar sólo molestias leves, al explicar los largos períodos de hasta 67 años entre la aparición de los síntomas y el tratamiento [1 - 4, 24, 25]. Las grandes lesiones pueden simular escápula alata, de elevar la escápula. Si palpable, el tumor puede simular semimobility debido a sus fibras elásticas, pero el intraoperatorio que normalmente muestra adherente al tejido circundante. Se produce predominantemente en el lado derecho, pero en hasta un 50% de los casos, se encuentra a nivel bilateral [8]. En nuestra conciencia colectiva, esta proporción era del 14%. La coincidencia de la hipertensión arterial y disnea con elastofibroma aún no ha sido descrito y pueden ser sin relación, mientras que un gran tumor puede alterar la elasticidad torácica y los movimientos y, por tanto, podría provocar disnea de interferir con la respiración la función motora.

Aparte de una posible los tejidos blandos o la intensidad de la señal elevada escápula, llanura radiografías no muestran cambios específicos. En la RM, probablemente la más fiable no invasiva técnica en el diagnóstico, la mayoría de las lesiones muestran una intensidad de la señal, comparable a la del músculo, los márgenes están bien definidas y la intensidad de la señal es más baja. Adiposo capítulos intercalados causar una heterogénea estructura longitudinal con zonas de mayor intensidad de la señal [4, 11, 26 - 29]. En todos nuestros pacientes los resultados en la RM fueron consistentes con los criterios antes mencionados. Después de la aplicación de agente de contraste, normalmente débil, pero también marcada mejora simulando malignidad puede observarse [30 - 32]. CT muestra los mismos cambios pero es menos sensible para visualizar los capítulos de tejido graso [29]. El PET-CT radiotracer acumulación de hipermetabólica el tumor se ha descrito [33]. El diagnóstico diferencial incluye sarcomas, fibromatosis agresiva, lipoma, y fibroma. Ultrasonido patrones del tumor son características incluidas fasciculated estructuras con hipo-y hyperechogeneous estrías de diferente grosor similar a la del tejido muscular, pero menos organizados. Doppler color muestra vascularización pautas similares a las que rodea el músculo. En manos de un experimentado examinador, el ultrasonido puede representar una forma rápida y barata herramienta de diagnóstico [34 - 36]. Debido a su aspecto muscular como en todas las imágenes de los procedimientos mencionados, la lesión puede ir sin diagnosticar o, en caso de características anormales, un diagnóstico errado. La avanzada edad de los pacientes, la localización típica, el sexo femenino o bilaterales manifestación de apoyo al diagnóstico presuntivo de elastofibroma. En estos casos, y con resultados claros de imágenes, uno puede abstenerse de biopsia. En todos los demás casos, en contraste con otros autores [26, 28, 37 - 40], le recomendamos encarecidamente que tumor se obtuvo material para confirmar la presunción o de establecer otro diagnóstico, porque la RM, TAC o ultrasonido y los hallazgos clínicos no puede dar final seguridad [1, 2, 32, 41 - 45]. Aspiración con aguja fina [46], no se recomienda debido a la inherente hipocelularidad del tumor. Una biopsia abierta o por lo menos un núcleo aguja de biopsia se debe realizar para obtener una muestra representativa del tejido. Histomorphologically, el diagnóstico se basa en la presencia de la alteración de las fibras elásticas embebidas en una matriz colagenosa, plagado de diversas cantidades de células adiposas. Estas fibras elásticas son a menudo fragmentado en glóbulos o discos y más grande que otros ya habituales [13, 20, 47]. Ultraestructuralmente, el material elastinophilic con frecuencia contiene un núcleo central de tejido elástico maduro y parece ser secretada por fibroblastos activos, lo que corrobora aún más la tesis de que el material elástico en elastofibroma se deriva de la excesiva producción de fibroblastos y no de elastotic degeneración de colágeno. Granular densa órganos dentro del citoplasma de fibroblastos se describen, que se cree que representan la elastina o elastina precursores [48].

En el diagnóstico incidental de lesiones asintomáticas no hay necesidad de la escisión como la transformación maligna nunca se ha descrito. Sólo en los casos de malestar, romperse o el bloqueo de escápula y el dolor, la resección marginal es ampliamente recomendado de acuerdo con el psicológico y físico del paciente [1, 2, 49], pero mencionó informes anecdóticos con buenos resultados, así como la radioterapia [16, 17 ]. Esto puede ser una opción sobre todo para las manifestaciones en lugares irresecable. La alta incidencia de seromas a nuestros pacientes, mientras que no existe un informe acerca de seromas en la literatura, puede ser el resultado de la insuficiencia de inmovilización. Teniendo en cuenta la edad avanzada por lo general de los pacientes, la inmovilización asume el riesgo de permanecer rigidez en el hombro faja, mientras que puntuacion de un seroma sólo podrán prolongar reconvalescence y causar malestar leve. Nuestra forma retrospectiva los pacientes no experimentaron seroma postoperatorio como las molestias. Todos los pacientes estaban libres de la enfermedad a tiempo de seguimiento, coincidiendo con la literatura se informa sólo unos pocos casos de recurrencia [2, 32, 50].

Conclusión

En el diagnóstico diferencial de tumores de tejidos blandos situados en la región infrascapular, elastofibroma debe ser considerada como diagnóstico probable por el cirujano y el patólogo quirúrgico. Preferimos la RM para localizar e identificar la lesión. En pacientes ancianos o pacientes con estenosis bilateral de manifestación y definido en las conclusiones de imágenes, puede estar justificado para que se abstengan de biopsia. De lo contrario, abrir la biopsia se debe realizar para excluir malignidad y para tranquilizar a los pacientes asintomáticos que el tratamiento quirúrgico no es necesario. Innecesario de ancho y resecciones radicales en el tratamiento sintomático de pacientes se puede evitar la resección marginal porque ha demostrado ser suficiente. Recomendamos la herida postoperatoria de drenaje y la compresión de prendas de vestir, así como la inmovilización del hombro durante una semana para reducir seroma postoperatorio.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

AD concebimos el estudio, los datos recogidos y escribió el manuscrito.

PV analizado e interpretado los datos.

KB adquiridos y pesaron los datos.

WP evaluado los resultados de la resonancia magnética y editado la sección de radiología.

DW participó en la redacción del manuscrito y la revisión crítica.

ML interpreta los datos y revisó el manuscrito.

LS revisión de la bibliografía y analizó los datos.

SA inició el estudio y supervisado el proceso. Él dio la aprobación final para su publicación.

CK histopatológico realizado la evaluación e interpretación de los datos.

Agradecimientos

Damos las gracias a Amanda por su Daigeler Inglés revisión formal del manuscrito