Diagnostic Pathology, 2007; 2: 6-6 (más artículos en esta revista)

Papillary glioneuronal tumor: una nueva entidad en espera de su inclusión en clasificación de la OMS

BioMed Central
BD Radotra (bishanradotra@hotmail.com) [1], Yashwant Kumar (yashwantk74@yahoo.com) [1], Alka Bhatia (ykabh@hotmail.com) [1], Sandeep Mohindra (satya_sandee@yahoo.com) [2 ]
[1] Departamento de Anatomía patológica, Instituto de Postgrado de Educación Médica e Investigaciones, Chandigarh, 160012, India
[2] Departamento de Neurocirugía, Instituto de Postgrado de Educación Médica e Investigaciones, Chandigarh, 160012, India

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Resumen

Papillary glioneuronal tumor (PGNT) es una reciente descripción de la lesión cerebral, que todavía no está incluido como una entidad independiente en clasificación de la OMS. Hasta la fecha 32 casos de PGNT han sido reportados en la literatura mundial. Se presenta el 33 º caso, a 41 años de edad, que presenta con dolor en la nuca. La RM muestra una gran masa sólida principalmente la participación de la parénquima cerebral de la izquierda temporales y parieto-occipital lóbulos con extensión a través de la línea media. Histológicamente, se trata de una mezcla de gliales y neuronales componentes. La arquitectura del tumor fue notable por su patrón pseudopapillary con hyalinized buques. PGNT se considera como una neoplasia de bajo grado y la extirpación de la lesión ha sido curativa en la mayoría de los casos. Más casos de necesidad PGNT el que se informa, ya que pueden añadir un mayor conocimiento acerca de su comportamiento biológico y permitir su reconocimiento y clasificación.

Fondo

Los tumores de tipo mixto glioneuronal como gangliocytoma, dysembryoplastic tumor neuroepitelial, ganglioglioma, ganglioglioma anaplásico y central neurocytoma son bien reconocidos en el sistema nervioso central [1]. En el año 1998 una nueva variante mixta de glioneuronal tumor fue descrito por Komori et al. [2] que aún no está incluido como una entidad separada en la clasificación de la OMS. Se compone principalmente de elementos glioneuronal con prominentes pseudopapillary estructuras. Esta inusual mezcla de glioneuronal tumor del sistema nervioso central se llama papilar glioneuronal tumor (PGNT). El pseudopapillae Por lo general están compuestos de hyalinized los buques cubiertos por una sola capa o estratificado de glial fibrilar ácida de proteínas (GFA) astrocitos positivos. Las células neuronales que forman elementos incluyen neurocytes, ganglioid células o células ganglionares en el neuropil que se synaptophysin positivo. Hasta la fecha 32 casos de PGNT han sido reportados en la literatura mundial. Se presenta el 33 º caso con una revisión de la literatura.

Asunto presentación

El paciente fue de 41 años de edad, que presenta con dolor en la nuca de una semana de duración en diciembre de 2005. También se obtuvo una historia de dolor de cabeza y fuera de el pasado año y un vértigo de dos años y medio. La resonancia magnetica mostró un tumor sólido predominantemente con márgenes mal definidos. El mostró una masa heterogénea hiper-intensa señal ponderada en T2 con imágenes no evidente degeneración quística. Es la ocupación de parénquima cerebral de la izquierda temporales y parieto-occipital regiones. Hubo participación de la parte posterior del cuerpo y la rodilla del cuerpo calloso con extensión de la lesión a través de la línea media para la región parietal derecha. La parte izquierda del cerebro medio, tálamo y ganglios basales apareció distorsionada junto con herniación tentorial. La parte posterior del cuerpo del ventrículo lateral izquierdo es comprimido y el tercer ventrículo fue desplazada a la derecha. El tumor estaba cerca pero no llegó a la superficie cortical. Calcificación y edema perilesional estaban ausentes (Figura 1]. Craneotomía se hizo con casi total extirpación del tumor. No hubo complicaciones post operatorias y el paciente fue liberado al cabo de unos días. No se ofreció la radioterapia para los pacientes y no hay signos de recurrencia hasta el último seguimiento.

Hallazgos patológicos

El extirpados tumor fue enviado a examen histológico en forma de piezas múltiples. No cápsula o normal busca parénquima cerebral podría ser identificados. Todos los tejidos presentado fue procesado y examinado. Microscópicamente se trata de un tumor bifásico con pseudopapillary de configuración (Figura 2a] y focal patrón sólido (figura 2b]. Los núcleos de la pseudopapillae mostró engrosamiento de los buques alineados único, así como capas estratificadas de células gliales. En algunas zonas, estos buques expuesto marcado engrosamiento y hialinización con obliteración de las luces (figura 2c]. El componente sólido del tumor estaba formado por hojas de poco colocado células con núcleos redondos y escaso citoplasma. Áreas focales formadas por oligodendroglial similares, más pequeñas células de citoplasma claro que tengan también fueron vistos. No se observaron edema, la formación de colágeno o inflamación en el que intervienen gliofibrillary fondo.

La presencia de zonas angiomatosa que consta de cerca colocado más pequeños y los buques de paredes delgadas (Figura 2d] fue un hallazgo único en el presente caso. Estos barcos se alinearon por sola capa de células endoteliales con la falta de músculo liso en su pared. Estos angiomatosa zonas ocupadas alrededor de un tercio del total de muestras de tejido tumoral. Además un foco de myxoid cambio también se ve pero no hubo madurez neuronal o ganglionic células, verdadero o pseudo-rosetas. Mitosis, necrosis y proliferación endotelial vascular estuvieron ausentes.

Immunohistochemically la mayoría de las células gliales que forman pseudopapillae fueron positivas para GFAP y S-100 proteína. Las células neuronales que forman las áreas sólidas fueron positivos para las células synaptophysin mientras que el forro pseudopaillae fueron negativos. Gliofibrillary fondo en los intervalos GFAP mostró tinción positiva (Figura 3].

Discusión

El PGNT es una neoplasia de bajo grado distinto del anteriormente descrito variantes de tumores mixtos glioneuronal debido a la prominente pseudopapillary arquitectura única y clínicos y radiográficos. Análisis de todos los casos reportados en la literatura sugiere que este tumor no tiene predilección sexual y pueden afectar a cualquier grupo de edad (rango 4-75 años, con una media de 28 años) [3, 4]. Los decomisos son más comunes y tipificar los tumores del lóbulo temporal, mientras que las lesiones en otros sitios por lo general característica de cabeza y signos inespecíficos y síntomas. No déficit focal se han reportado hasta el momento. En ocasiones el paciente puede ser asintomática [2, 6]. El caso índice es inusual en el sentido de que no hay historia de convulsiones a pesar de la ubicación temporal del tumor. Radiológicamente es casi siempre una lesión quística, por lo general con un mural de nódulos. Tamaño del tumor pueden variar desde 1 cm a 7 cm (media, 4.6 cm) [2]. El presente caso difiere de la radiológicamente antes en la presentación de informes sin ningún cambio evidente quística y cruzar la línea media.

Histológicamente este tumor presenta un patrón bifásico en forma de pseudopapillae y áreas sólidas. Las áreas sólidas se componen principalmente de elementos neuronales que pueden ser en forma de una mezcla de pequeños, intermedios o de células grandes en una multa matriz fibrilar (neuropil). Un examen detallado de la literatura sugiere que además de estas características, los cambios degenerativos son también comunes en esta neoplasia (Tabla 1]. Pueden ser en forma de fibras de Rosenthal [2, 5, 7], calcificación, espuma de células recogida, hemosiderin macrófagos cargados [2, 5, 6, 8, 9] o leve infiltrado linfocitario [2]. Todos estos cambios degenerativos estuvieron ausentes en el presente caso. Minigemistocytic componente se ha señalado en uno de los casos [9]. Ultraestructuralmente [2, 4] pseudopapillae contener un buque rodeado por una lámina basal duplicado, una gruesa adventitial manguito de colágeno y otro delgada lámina basal que separa la capa que rodea de filamentos intermedios que contiene astrocitos. Interpapillary La región contiene las células neuronales. Neurosecretores gránulos no se han encontrado.

Consideraciones de diagnóstico diferencial incluye otros tumores que pueden presentar radiológicamente como masas quísticas con un mural de diversas formas el aumento de los nódulos, como el astrocitoma pilocítico y ganglioglioma. Las similitudes arquitectónicas se han observado entre PGNT, central neurocytoma y ganglioglioma, no obstante su limitación geográfica para el cerebro sugiere un diferente histogénesis. Otros diagnósticos diferenciales incluyen ependimoma, extraventricular neurocytic neoplasia y dysembryoplastic neuroepitelial tumor.

El tratamiento ofrecido a estos pacientes es la resección quirúrgica y, si fuera necesario, post operatorio de radio-quimioterapia o radioterapia. Seguimiento de datos van desde 6 meses [2] a 19 años [8] y la recurrencia se ha informado en un solo caso [9]. Todos los tumores se describen sólo moderada celularidad. Mitosis, necrosis y proliferación endotelial no fueron vistos en cualquiera de los casos. MIB-1 etiquetado índice también ha sido encontrado a ser baja (0,5% -2,5%, con una media de 1,3%) [2, 4, 7]. La presencia de pseudopapillae, cambios degenerativos y bajo MIB-1 etiquetado índice indican que todos los PGNTs son generalmente de crecimiento lento y tumores de bajo grado y, por tanto, parecen llevar un buen pronóstico. Dado que ha habido un rápido aumento del número de casos notificados de PGNT, esta entidad debe incluirse como una categoría separada en la clasificación de la OMS. Esto facilitaría su reconocimiento más amplio y ayudar a establecer un enfoque basado en pruebas científicas para el tratamiento.

En conclusión, nos informe un raro tumor cerebral, la PGNT a 41 años de edad, con la participación bilateral sin ningún cambio evidente quística. En microscopía hubo un extenso angiomatosa cambio. Sobre la base de nuestros conocimientos, estos cambios no se han informado previamente.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

BDR ha hecho correcciones en el manuscrito y dado su aprobación para su publicación.

YK ha diseñado, llevado a cabo la adquisición y el análisis de los datos y redactó el manuscrito.

AB ha dado sus valiosas sugerencias y ha ayudado en la redacción del manuscrito.

SM ha proporcionado la información clínica pertinente.