Journal of Brachial Plexus and Peripheral Nerve Injury, 2007; 2: 7-7 (más artículos en esta revista)

T1-neuroma del nervio raíz apical con la presentación en masa y el síndrome de Horner

BioMed Central
Roman Bošnjak (roman.bosnjak @ kclj.si) [1], Urška Bačovnik (ubaco1@yahoo.com) [1], Simon Podnar (simon.podnar @ kclj.si) [2], Mitja Benedičič (mitja.benedicic @ kclj.si) [1]
[1] Departamento de Neurocirugía de la División de Cirugía, Centro Médico de la Universidad, Ljubljana, Eslovenia
[2] Instituto de Neurofisiología Clínica, División de Neurología, Centro Médico de la Universidad, Ljubljana, Eslovenia

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Resumen
Fondo

La aparición de neuroma pesa de la primera raíz torácica es extremadamente rara. El extradural componente de un T1-pesa neuroma puede presentar como una masa apical. El diagnóstico de mano debilidad es compleja y puede ser retrasado en T1-neuroma porque la ausencia de la masa cervical palpable. Una etapa de eliminación de un T1-neuroma raíz y su extensión intratorácica exigió una amplia línea media posterior enfoque en la posición sentada.

Asunto presentación

A 51 años de edad había sufrido una traumática ruptura parcial del tendón de su muñeca músculos flexores hace 6 años. Desde el incidente que de vez en cuando sentía la ternura y plenitud en el antebrazo afectado con algunas de hormigueo en los dedos bilateral. Durante los dos últimos años la mano se continua debilidad y hipotrofia de los flexores y medial parte intrínseca músculos se había convertido en aparente. Estudios electrofisiológicos revelaron una neuropatía ulnar además de leve y mediana disfunción del nervio radial, incluyendo un leve contralateral síndrome del túnel carpiano. El diagnóstico de trabajo para múltiples mononeuropathy en la extremidad superior fue negativo. Los reiterados estudios electrofisiológicos revelaron fibrilaciones en el C7 los músculos paravertebrales en el lado afecto. La radiografía de tórax reveló una gran masa redonda apical en el lado afecto. Un Síndrome de Horner se observó en este momento de diagnóstico de trabajo. RM de las vértebras cervicales y la columna torácica reveló una pesa T1 neuroma ampliación del foramen intervertebral en T1-2 y el 5 cm extradural gran tumor con extensión en el vértice del pulmón ipsilateral. La paciente fue sometida a cirugía en posición sentada a la izquierda usando la línea media dorsal. A pesar de que el T1 raíz no puede ser preservada, la del paciente condición neurológica no ha cambiado después de la cirugía.

Conclusión

Ampliada línea media posterior exposición se describe aquí utilizando hemilaminectomy, facetectomy unilateral y costo-transversectomy es eficaz y seguro para una etapa de eliminación de tumores pesa en el nivel T1 con un componente predominantemente extraforaminal en el vértice del pulmón se extiende hasta las 6-7 cm lateralmente . Síndrome de Horner, si está presente y observó, pueden reducir significativamente el diagnóstico diferencial de lado la debilidad causada por T1-raíz tumores.

Fondo

Neuromas (schwannomas y neurofibromas) son benignos de crecimiento lento nervio periférico-vaina de tumores procedentes de células de Schwann [1 - 3]. En el plexo braquial que representan el 80% de los tumores primarios [1, 3]. Los schwannomas se componen enteramente de las células de Schwann, mientras que neurofibromas contienen células Schwann, fibroblastos, células perineurial, los mastocitos y los axones en una matriz extracelular. Dumbbell neuromas con extradural componentes presentan un especial de entidad principal del plexo braquial y los tumores representan el 15% de todos los neuromas cervical [4]. Su aparición en la parte baja del cuello uterino es raro raíces [4]. El extradural componente de un T1-neuroma puede presentar como una masa apical [5]. El diagnóstico de T1 raíz neuromas pueden ser particularmente complejo y demorado debido a falta de una masa cervical palpable [1]. La mayoría de las veces, que imitan las lesiones múltiples de nervios o raíces nerviosas. Sin embargo, en esta localización tumoral, síndrome de Horner, si está presente y observado, pueden reducir significativamente el diagnóstico diferencial de la mano debilidad [5, 6].

Tres comúnmente utilizado abordajes quirúrgicos para el plexo braquial - supraclavicular, transaxillary subescapular y dorsal [5, 7] permitir relativamente buena exposición de los proximal del plexo braquial, pero no permiten el acceso en el canal espinal y el foramen como una única etapa de procedimiento microquirúrgico.

Se presenta un paciente con un T1-neuroma raíz con un peso significativo en extensión lateral de la intervertebral foramen en la cavidad torácica. Aparte de ser un reto diagnóstico, los tumores en esta localidad también exigió una adaptados sola etapa abordaje quirúrgico inferior a la proximal del plexo braquial y canal espinal utilizando una amplia línea media posterior enfoque en la posición sentada.

Asunto presentación

A 51 años de edad, diestro no fumador experimentado inicio agudo dolor en su antebrazo izquierdo, después de un traumático episodio 6 años, cuando cayó una caja en su antebrazo. Una ruptura parcial de la muñeca tendones del músculo flexor fue diagnosticado. A raíz de esto, notó la mano ipsilateral debilidad y hormigueo en los dedos unos meses más tarde. Durante los dos años después de su traumático episodio inicial, su mano debilidad empeorado, especialmente en el invierno y disminuyó en el verano. Sin embargo, durante los dos últimos años la debilidad se ha convertido en permanente. El orador experimentado dificultades en botonadura de su camisa y agarrar un vaso con la mano izquierda. También observó derroche de la mano izquierda y se quejó de los músculos de los dedos bilaterales parestesia durante la noche, principalmente en la derecha.

Examen neurológico de la extremidad superior izquierda reveló leve hipotrofia de los flexores y ulnar mano músculos intrínsecos (hypothenar y primer interóseo dorsal). Además, había moderado debilidad de flexión de la muñeca, dedo de la mano y el secuestro (4 / 5 MRC). Las pruebas sensoriales reveló leve hipoestesia medial del brazo, antebrazo y el pequeño anillo y los dedos. Sus reflejos son todos conservados.

Investigaciones

Examen electrofisiológico demuestra una reducción de la amplitud del nervio mediano M-onda (a la izquierda: 1,2, derecho 10,1 mV), sin F-ondas (detección de la Aductor corto del pulgar). Por otra parte, la reducción media de conducción nerviosa sensorial velocidades se observaron a través de la muñeca de la derecha. Amplitudes de la izquierda ulnar (4 º y 5 º dedos) y la mediana (2 º y 4 º dedos) nerviosas sensoriales potenciales de acción son similares a la derecha. Concéntricos aguja electromiografía (EMG) ha puesto de manifiesto denervación actividad en el flexor carpi radial, el primer interóseo dorsal músculos, y reinervación crónica cambios en el extensor indicis, flexor carpi radial y secuestrador pollicis brevis músculos. Electrofisiológicos exámenes adicionales revelaron leve denervación en la musculatura paravertebral izquierda, y no la conducción nerviosa EMG aguja o anormalidad en las extremidades inferiores. Además el trabajo de diagnóstico fue adaptada para revelar la etiología de las extremidades superiores múltiples mononeuropathy. B12, ácido fólico, TSH, lúes, VIH, Hep-2, y se boreliosis todos negativos. Radiografía de la columna cervical reveló intervertebral hondrosis y dorsal osteophytes a C5-6 y C6-7. La radiografía de tórax reveló una serie lesión en el vértice del pulmón izquierdo (Figura 1]. Un sutil izquierda Síndrome de Horner se observó después (Figura 2]. La TC de tórax confirmó a la izquierda apical extrapulmonar tumor y la ampliación de la T1-2 intervertebral foramen. RM de las vértebras cervicales y la columna torácica superior reveló algunos pequeños intraespinal protrusión de la foraminal tumor y trazada a 5 cm extraforaminal gran tumor sólido con una intensa, inhomogenous mejora (Figuras 3, 4]. La inervación simpática de la piel en la cara era normal, como puso de manifiesto por el almidón - jodid prueba.

Cirugía

La paciente fue sometida a cirugía en la posición sentada. A la izquierda de cara paravertebral curvilínea incisión se hizo a partir de C6 a T4, hasta 5 cm lateral en su parte central, y el colgajo de piel se convirtió medialmente para exponer la línea media (Figura 5]. La fascia se cervicothoracic incisión en la parte izquierda justo lateral a las apófisis espinosas C7-T3. Músculos paravertebrales se rodeos disecados fuera de la apófisis espinosas para exponer la izquierda hemilaminae de T1-3, faceta articulaciones T1-2 y T2-3, y la transversas T1-3. La izquierda hemilaminae de T1 y T2 fueron retirados, así como la izquierda faceta conjunto T1-2. La izquierda transversas T2 y T3 y parte proximal de las costillas 2 y 3, hasta el costo de las articulaciones transversales fueron perforados de distancia (Figura 6]. El T1 dural manga se amplió y se llena con el tumor en la parte distal del árbol cuartas partes de su longitud, pero la mayoría de la parte proximal de la dural manga fue casi normal de ancho. En virtud de magnificación microscópica de 2,5 cm de largo incisión vertical en el lateral izquierdo saco dural Fue representada por primera vez para explorar T1-raicillas intraspinally que entrar en la T1-dural manga. Un marrón-amarillento buscando tumor se encontró a sobresalir dural de la manga en el canal espinal y alterar las raicillas periféricamente, pero no llegó a la médula espinal. Entonces el manguito dural fue una incisión longitudinal y abierto. El ventral y dorsal T1 raicillas se encontraron libres en la mayoría de la parte proximal de la dural manga, pero después de 4-5 mm que estaban completamente perdidos en el tumor. Estimulación de los fascículos en el proximal dural manga no reveló ninguna respuesta de motor en la mano, y por lo tanto, las raicillas fueron sacrificados en este momento. Tumor fue eliminado completamente de la foramen intervertebral, el manguito dural fue cortar circularmente entre la media y proximal de la tercera parte de su longitud. A veces es muy difícil de cerrar la duramadre de agua perfectamente, pero en nuestro paciente el cierre fue un éxito porque la mayoría de la parte proximal de la dural manga fue normal y en conserva como un muñón. Este corto muñón proximal de la T1-dural manga fue doblado, suturadas a saco dural y pegado. El cierre de la duramadre era más fácil porque la incisión vertical de exploración del saco dural y la incisión longitudinal de la manga la dural no se sumaron por separado y fueron cerrados por las suturas. El tumor en el vértice fue excavado pieza de comida y luego eliminado de la pleura parietal. La última parte del tumor se encuentra adjunto al extremo distal del nervio espinal T1, justo proximal a su unión con el C8 nervio espinal que forman el tronco inferior del plexo braquial, y dividido. Inmediatamente posteriormente, la arteria subclavia se observó. Extracapsular de la eliminación completa del tumor era posible (Figuras 7, 8].

Postoperatorio

El curso postoperatorio fue sin complicaciones. Inmediatamente después de la cirugía el paciente demostró idéntica mano y dedo como función preoperatoria (véase la disposición 1]. Varios días después a la aprobación de la gestión informó mejoría subjetiva en la oposición del pulgar y el dedo índice en el lado izquierdo. Por otra parte, el leve hormigueo en la cara medial del brazo y la cara ulnar del antebrazo había desaparecido. El déficit sensorial en la parte superior extermity se mantuvo sin cambios. Ningún otro déficit neurológico se indique lo contrario.

Patología

El tumor muestra reveló densas en forma de huso células en el examen microscópico. Las células fueron difusamente imuno-S100 marcador positivo. Algunas células también fueron positivos para la SRA. NF marcado algunos raros los axones. Ki-67 fue de 2%. Debido a la aparición de centros de coordinación de verticilos-como los tumores de células y su imunopositivity EMA (como se ve en los meningiomas) el diagnóstico patológico de un atípico schwannoma se hizo. Estas características peculiares neuropatológicos en schwannoma son más a menudo visto como una parte de neurofibromatosis, pero el paciente no cumplir con los criterios clínicos de neurofibromatosis. Sin embargo, el análisis genético no se realizó.

Discusión

Una compleja morfología y anatomía funcional única hacer un trabajo de diagnóstico de las lesiones del plexo braquial reto incluso para los experimentados. Significativas entre las variaciones individuales pueden enmascarar aún más el cuadro clínico y la localización precisa hacer estas lesiones aún más difícil [8]. En pacientes con tumores neurogénicos, el cuadro clínico evoluciona lentamente, no sólo debido al lento crecimiento del tumor, sino también debido a las garantías reinervación [1]. Algunos síntomas y signos pueden también ser intermitente o relacionados con la posición a causa de efecto de masa local. A falta de una masa palpable en la fosa supraclavicular el diagnóstico es a menudo con retraso [1]. La primera pista ayudar diagnóstico de lesiones del plexo braquial es la participación de múltiples nervios periféricos o las raíces múltiples. Estos pueden ser mejor caracterizada por electromiografía, que también demuestran la reinervación crónica fenómeno.

En nuestra paciente, los hallazgos clínicos iniciales no eran suficientes para explicar el ulnar neuropatía motora, además de la pérdida sensorial en el antebrazo y brazo. La situación es más disimulado por la noche parestesia en los dedos bilateral. Electrodiagnostic denervación estudios confirman cambios en los músculos inervadas por el nervio mediano (el flexor carpi radial), y los nervios ulnar (el primer interóseo dorsasl). Por otra parte, reinervación crónica se estudiaron los cambios en los músculos (el extensor indicis) inervadas por el nervio radial. Estos hallazgos hizo una lesión proximal más probable, y esta apoyada asimismo por denervación cambios en la musculatura paravertebral cervical. Sin embargo, la característica especialmente intrigante es el de los pacientes la historia de disminuir los síntomas durante el verano, y reaparece durante el invierno. Esto amplía el diagnóstico diferencial, a fin de incluir la posibilidad de neuropatía autoinmune. Esta posibilidad fue respaldada por los resultados de EMG normal en bíceps braquial, tríceps braquial y pectoralis grandes músculos. Conducción nerviosa estudios demostraron leve a mediana neuropatía la muñeca compatibles con el síndrome del túnel carpiano. Simétrica de los nervios sensoriales potenciales de acción detectadas en los dedos eran compatibles con una ubicación Preganglionares o con bloquear la conducción nerviosa. El diagnóstico fue inesperadamente la ayuda de la rutina la radiografía de tórax. Después de un repetido examen clínico, se observó que la paciente tenía una miosis de la pupila izquierda, sugerentes de síndrome de Horner. Nuestro paciente bien demuestra que un Síndrome de Horner, si está presente y observó, junto con una larga historia y lenta progresión de la mano debilidad debido a la participación de múltiples nervios o raíces indica posibilidad de un T1 o C8 raíz tumor espinal. En estos pacientes, incluso una simple radiografía de tórax puede proporcionar información diagnóstica fundamental.

Lo que hace tumor en nuestro paciente es excepcional no sólo su ubicación en la intraespinal, foraminal y extraforaminal compartimentos, pero aún más su extensión en la cavidad torácica, con una proyección de dorsalmente detrás de los primeros 3 costillas y lateralmente a la costo-transversal articulaciones.

Al inicio de la cirugía, la identificación y la preservación del funcionamiento espinal raíz fascículos debe llevarse a cabo. La funcionalidad de los fascículos se puede comprobar por la estimulación eléctrica directa, la grabación y la respuesta apropiada de los músculos.

La línea media enfoque de la intraespinal y foraminal parte del tumor permite la preservación de estos fascículos de identificación temprana proximal de la subaracnoidea raicillas en el saco dural y manga, y luego seguir las normas de intrafascicular disección en el componente foraminal del tumor [4, 9 , 10]. Tres enfoques comúnmente utilizados para el plexo braquial permitir relativamente buena exposición de los proximal del plexo braquial [5]. Sin embargo, no permitir el acceso en el canal espinal y el foramen como una única etapa de procedimiento y, por tanto, combinado con la línea media posterior enfoque de una sola etapa o en dos etapas la cirugía. Un enfoque supraclavicular en la posición supina permite una fácil identificación proximal de las raíces, troncos y buques, pero el tumor T1 se encuentra debajo de todas estas estructuras [11]. Lote y George informó de la retirada de C8 pesa como neuromas caudal límite de su enfoque anterolateral [4]. Un enfoque transaxillary en la posición de decúbito lateral permite la visualización temprana de la inferior del tronco, sino de una toracotomía y retracción de la pleura parietal son necesarias para acceder a la parte caudal del tumor. Del mismo modo, un posterior subescapular [7] enfoque también proporciona una amplia plexo braquial inferior exposición, que puede ser llevado a proximal el foramen, pero posterior resección de la primera costilla es también necesario.

Decidimos poner nuestra paciente en la posición sentada y se lleva a cabo una única incisión curvilínea paramedian (Figura 5]. Esa incisión para permitir la línea media posterior planteamiento y dorsal subescapular enfoque en relación con el mismo colgajo de piel. Debido a que inicialmente no fue claro, si queremos ser capaces de acceder a la parte más lateral del tumor con la línea media, una lateral intermuscular enfoque como se hizo en dorsal subescapular enfoque se había previsto como una opción secundaria. Muchos autores afirman que los recursos adicionales, más lateral enfoques son necesarios en la misma etapa o en una segunda etapa de procedimiento para remover tumor componentes que se extienden más de 4-5 cm del margen lateral dural, que es probablemente cierto en el caso de tumores del cuello del útero pesa [4 , 10]. Sin embargo, la ampliación de la línea media posterior exposición describe aquí acceso a la mayoría de laterales (hasta 7 cm del margen lateral dural) los aspectos del tumor. Se puede observar en la Figura 1 que la mitad de los 5 cm apical gran tumor se encuentra lateral a la costo-transversal articulaciones. Sin embargo, tumor debulking es esencial para tal lesión localizada lateralmente.

Los avances técnicos han introducido otras posibilidades para eliminar estos apical masa pesa neuromas de la T1 raíz en un enfoque combinado que utilice la cirugía endoscópica transtorácica [5, 12]. Sin embargo, este enfoque no permite la preservación del nervio raíz. Un enfoque similar a T2 raíz neuromas apical con extensión también ha sido reportado [13]. Norma línea media exposición incluye hemilaminectomy unilateral de las láminas adyacentes y unilateral facetectomy para la plena exposición de la intraespinal y intraforaminal tumor [10], pero complementarios de video-cirugía toracoscópica asistida puede evitar unilateral facetectomy en algunos neuromas. En pesa neuromas sin intradurales extensión, Han y Dickman [14] sugirió truncamiento del tumor en el foramen seguido por la eliminación de la cabeza y el cuello de la costilla y una cierta porción rostral del pedículo inferior del cuerpo vertebral para seguir el tumor en la foramen ampliada y dividir la raíz allí. Avulsión lesiones a la médula espinal y las raíces no se informó. Por el contrario, Barranchea et al. dividido raíces en el saco dural en primer lugar, luego eliminó la intradural y Preganglionares intraforaminal tumor, y empujó el resto del tumor con el muñón distal del nervio en la cavidad torácica a través del foramen ampliada [12]. Ahorradores de la faceta común en la combinación de microcirugía-toracoscópica enfoque no está justificada en T1-dumbell neuromas, donde la raíz preservación debe ser tratado siempre.

No realizar la fusión espinal en nuestra paciente, porque nos parece similar a otros autores que completa unilateral facetectomy en combinación con hemilaminectomy no lleva aparejado un notable riesgo de inestabilidad espinal [4, 10].

La mayoría de los estudios confirman que para completar la eliminación del tumor afectados raíz debe ser sacrificado, con relativamente bajo riesgo de graves lesiones permanentes postoperatorio. McCormick [10] informó radicular importante déficit motor en 1 de cada 12 pacientes, subjetivas y transitorios radicular quejas en 2 de 12 (17%) pacientes. Kim et al. [15] observó leve, parcial déficit en 7 de 31 (23%) pacientes, en comparación con Schultheiss y Gullotta [16] informó de que leves, transitorios déficit motor en 1 de 10 pacientes. Celli [9] y Seppala et al. [17] reportaron resultados similares. El principal mecanismo de compensación raíz de estas lesiones es garantía axonal reinervación. La inter-las variaciones individuales en el patrón de poli-radicular inervación de los músculos y la piel puede seguir para compensar la pérdida axonal progresiva de la raíz afectada. La frecuencia de raíz transection es mayor en neurofibromas (77%) que en schwannomas (31,8%) debido al patrón histológico visto en neurofibromas [4, 9, 17].

Conclusión

La ampliación de la línea media posterior exposición se describe aquí utilizando hemilaminectomy, facetectomy unilateral y costo-transversectomy es útil para una etapa microquirúrgica pesa la eliminación de tumores en el nivel T1 con un componente predominante extraforaminal extender hasta el vértice de los pulmones. Proporciona contigua de la exposición intraespinal, foraminal y extraforaminal región, que se extiende hasta 7 cm del margen lateral dural. La clave de nuestra técnica es fragmentaria tumor debulking similar a la forma en que los tumores intracraneales se resecan. No incisión segunda piel, la herida de extensión, o reposicionamiento son necesarias con este enfoque. Sin embargo, dos etapas-la cirugía puede ser beneficiosa en los ancianos o pacientes con estenosis de la arteria carótida, cardiomiopatía, enfermedad coronaria, historia de embolia pulmonar o trombembolisms, etc donde la posición sentada está contraindicado.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

RB realizó la cirugía, Diseño y redactó el manuscrito junto con la UB y MB, que también sometido a un examen clínico del paciente y la adecuada revisión de la literatura. SP realiza la conducción y el estudio electromiográfico y ayudó a redactar el manuscrito con observaciones críticas.

Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

Material complementario
1 de ficheros adicionales
La corrección de la paciente demostró idéntica mano y dedo funcionar como forma preoperatoria. Esta breve película muestra la mano y dedo función después de la cirugía.
Agradecimientos

Los autores se agradecen Prof Janez Zidar, MD, DSC, para la revisión del manuscrito y el señor Chris Derham, BSc, MRCS., Para ayudar con el idioma Inglés. La autorización se ha concedido por parte del paciente BJ El estudio fue apoyado por la República de Eslovenia Agencia de Investigación, Grant N º 6235-J3 (el profesor R. Bošnjak) y J3-7899 (el profesor J. Zidar).