Journal of Medical Case Reports, 2007; 1: 6-6 (más artículos en esta revista)

Síndrome compartimental agudo de la mano de Púrpura de Schonlein-Henoch

BioMed Central
E Guntur Luis (g38lui2000@yahoo.com) [1], Eng Seng-Ng (dresng@yahoo.com) [1]
[1] Departamento de Ortopedia Cirugía, Facultad de Medicina de la Universidad de Malaya, Kuala Lumpur, Malasia

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Resumen

Un niño de ocho años con Púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) presentó con síndrome compartimental agudo (ACS) de su mano izquierda después de la canulación arterial de su arteria radial en la unidad de cuidados intensivos. Descompresión de emergencia y se realizaron fasciotomy. Los autores de este informe primer caso en la literatura y discutir cómo HSP puede ser complicado de ACS y las formas de evitar esta última se produzca.

Fondo

Púrpura de Schonlein-Henoch es uno de los más comunes vasculitides de la infancia y se considera que es autolimitante. Una manifestación de HSP que puede seguir causando problemas durante toda la vida es afectación renal [1].

En 1990, el American College of Rheumatology publicó los criterios diagnósticos para HSP. Estos incluyen (1) púrpura palpable-ligeramente elevado, "palpable" lesiones cutáneas hemorrágicas, que no están relacionadas con trombocitopenia; (2) la edad inferior a 20, al inicio de la enfermedad del paciente 20 años o más jóvenes en la aparición de los primeros síntomas; (3) angina intestinales - dolor abdominal difuso, lo que es peor después de las comidas, o el diagnóstico de isquemia intestinal, por lo general incluyendo diarrea sanguinolenta, y (4) Muro de granulocitos en la biopsia histológica de los cambios que muestran los granulocitos en la paredes de arteriolas o venules. La clasificación se establece además, "Para efectos de clasificación, un paciente se dice que Púrpura de Schonlein-Henoch, si al menos 2 de estos 4 criterios están presentes. La presencia de cualquier 2 o más criterios de rendimientos de una sensibilidad del 87,1% y una especificidad del 87,7% "[2].

Caso clínico

Una de ocho años malayo muchacho, con antecedentes de Púrpura de Schonlein-Henoch y G-6-PD deficiencia, presentado con mano izquierda la hinchazón y erupciones puntiforme en el dorso de su mano izquierda, cuatro horas después de su traslado fuera de la unidad de cuidados intensivos ( UCI).

La historia se remonta a dos semanas antes de la admisión cuando el orador señala erupciones en el dorso de los pies y había intermitente, dolor abdominal difuso. A continuación migratorias desarrollado su dolor en las articulaciones del tobillo, rodilla, codo y articulaciones pequeñas dedo en ese orden. Él se negó tratamiento.

No tiene nada de drogas alergias. Fueron hitos del desarrollo normal y la inmunización fue completa.

Una semana después, fue admitido en la sala de pediatría general de vómitos intermitentes, grave dolor abdominal generalizado y la transmisión de corriente roja heces. El dolor se mantuvo constante, implacable y agravado por la ingesta de alimentos sólidos a pesar de omeprazol por vía intravenosa (16 mg bd), metoclopromide (3 mg TDS) y el tramadol (30 mg 4 horas). Sarpullido ahora desarrollados en su flanco izquierdo, glúteo y medial aspectos de ambos pies. Fue febril y micturation fue normal.

Sus parámetros vitales son los siguientes: BP 127/96, PR 99/min, RR 24/min y SpO2 97% en aire ambiental. El examen clínico reveló no blanqueando purpuric erupciones en el dorso de sus pies, en flanco izquierdo y la nalga [Fig. 3]. También hubo ternura localizada en la palpación profunda de su fosa ilíaca izquierda. Hematológicos, renales y de coagulación son los perfiles dentro de los límites normales.

Urgente ecografía transabdominal no muestran ninguna "pseudokidney" o "rosquilla signo" para sugerir la invaginación intestinal ". Peristalsis fue normal. Todos los órganos intraabdominales fueron normales y no hay líquido libre. Hubo, en la fosa ilíaca izquierda, un bucle de intestino lleno de echogenic material pueda ser un taburete ".

Treinta y seis horas más tarde, fue admitido en la UCI pediátrica, debido a una mala ingesta, por grave hemorragia rectal y el deterioro de las condiciones generales. Fluidos desafío con 300 ml de Ringer Lactato solución y 2 unidades de envase de transfusión de glóbulos rojos se les dio. Intra-arterial canulación de la arteria radial izquierda fue realizada por la sangre de continuo control de la presión. Fluidos intravenosos, metilprednisolona (16 mg od), PCA morfina (0,5 mg en bolo, cierre patronal a 15 mg), ceftriaxona intravenosa (800 mg od) y metronidazol (120 mg TDS) se les administró.

Tras dos días de estabilización, fue trasladado desde la UCI después de la eliminación de su línea arterial y catéter urinario. El examen clínico en la mañana mostró difusa, edematosas hinchazón en el dorso de la mano izquierda y con todos los dedos no blanqueando purpuric erupción restringido a un área de 4 cm de diámetro. No hubo signos de líquido extravasations, inflamación o infección en el sitio de canulación.

Un urgente ecografía Doppler de la antebrazo izquierdo se realizó para excluir una tromboembólicas evento. Ambos radial y ulnar arterias y venas fueron correspondiente patente. Normal Doppler del flujo patrón se obtuvo dentro de estas embarcaciones hasta el nivel de la fosa cubital.

En la tarde, toda la mano izquierda hinchada intensamente, con extensión de la púrpura de la mano, hasta la muñeca en el antebrazo. El metacarpophalangeal todas las articulaciones de los dedos de la izquierda se ampliaron con la flexión de todas las articulaciones interfalángicas distales. Relleno capilar es normal. Fasciotomy descompresión de emergencia de la dorsal [Fig 1], thenar y hypothenar compartimentos [Fig 2] de la mano izquierda se realizaron. La acumulación de fluido seroso se observó en todos los compartimentos con marcado edema del tejido. Adicional hematoma se observó en el compartimiento hypothenar. Las erupciones cutáneas e hinchazón disminuyó muy rápidamente y fue liberado uneventfully en el quinto post-operatorio día.

Discusión

Este es el primer caso de síndrome compartimental agudo de la mano en HSP el que se informa en la literatura. Las complicaciones como hemorragia digestiva [3], hemorragia intracraneal [4], hemorragias pulmonares [5], bilateral oclusión de la arteria central [6], hematomas orbital [7], nefritis y la participación de pene [8] han sido bien documentados.

Aunque la nefritis es el determinante más importante de supervivencia HSP resultado, síndrome compartimental agudo (ACS) de la mano no puede pasarse por alto ya que todos estos pacientes necesitarán arteriales o venosas, canulación en algún momento de sus tratamientos. ACS puede conducir a isquemia, necrosis y pérdida de la mano. Se trata de una situación de emergencia que requieran una intervención inmediata descompresión quirúrgica.

Sagacidad clínica en el diagnóstico precoz de la AEC es muy importante y no se puede exagerar.

En este caso, la gravedad de púrpura una buena correlación con la gravedad hinchazón en la mano. Hubo inmediata de regresión de la púrpura después de la descompresión quirúrgica.

Puede ser la hipótesis de que en HSP, la inicial inflamación y trombosis de la post-capilar venules en la dermis causado el aumento de exudado, los glóbulos rojos y edema extravasación acumulación de líquido en los tejidos circundantes. El posterior incremento de la presión intersticial exacerbado el proceso de vasculítica, empeoramiento de la exudación y púrpura. Este círculo vicioso eventualmente culminar en agudo del compartimiento de presión.

En la etapa posterior, la inflamación arteriolas causados por la isquemia en peligro la circulación a los músculos distales a la canulación sitio. Esto agrava aún más el síndrome compartimental.

En HSP, la inflamación y los daños se produjeron principalmente en pequeñas embarcaciones, sobre todo después de la venules capilar. A continuación se señaló que desempeñar papeles importantes en el proceso de la enfermedad: 1) la vía de activación de complemento, 2) lymphokines y 3) factores hemodinámicos [9].

Canulación arterial violado el endotelio y causó la activación del sistema complemento. Esto dio lugar a quimiotaxis de neutrófilos y la pared vascular con lesión exudación de suero, eritrocitos y fibrina.

Lymphokines como TNF e IL-1 estimula el endotelio para activar la capacidad intrínseca y extrínseca de coagulación y las vías de reducir su actividad fibrinolítica. Esto dio lugar buque trombosis.

Hemodinámico factores como las turbulencias, la isquemia y el aumento de la presión venosa, así como la reducción de la actividad fibrinolítica que se produjeron en las piernas y los flancos, puede explicar la razón por la localización de las lesiones y, por tanto, púrpura a estos sitios comúnmente ocurren. En este caso, el edema pronunciado subepidérmicas también dio lugar a vesicobullous lesión y la piel infarto en el dorso de su mano.

La alta incidencia de trombosis arterial en pacientes de UCI con canulación de arteria radial, tal y como se muestra por Martin et al, hay que destacar a todos los clínicos. Su estudio (1983) encontró que en 134 enfermos ingresados en la UCI con la canulación radial de más de 4 días, no trombosis se observó en 31 pacientes (24%), una trombosis parcial se encontró en 73 pacientes (57%), y un total de trombosis obstrucción de los vasos se encontró en 25 pacientes (19%) [10].

Para evitar el problema de ACS en pacientes similares, perfiles de coagulación y hemorragias veces debe ser normalizado antes de la canulación. La hipoxia y la hipotensión, si está presente, debe ser corregida. No sólo debe ser un único intento de canulación para prevenir la formación de hematoma.

Uno debe evitar el dorso de la mano o del pie, y fuera de la muñeca y las articulaciones del tobillo, con el fin de reducir al mínimo la turbulencia del flujo. Un corte hacia abajo procedimiento de canulación bajo visión directa se recomienda si la canulación de la arteria resultó demasiado pequeña para manipular.

Por último, un alto índice de sospecha de síndrome compartimental agudo es necesaria ya que el diagnóstico sigue basándose en los hallazgos clínicos. Todos nosotros deberíamos estar advertidos de casos similares de ACS en pacientes que requieren la creación de fístulas arteriovenosas, síndrome compartimental abdominal en pacientes que requieren CPPD o el síndrome de salida torácica en aquellos con líneas centrales.

Conflicto de interés declaración

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

Dr ES Ng contribuido al contenido de este artículo.

Agradecimientos

El consentimiento para la publicación de este artículo ha sido dada por el padre del paciente.