Journal of Brachial Plexus and Peripheral Nerve Injury, 2007; 2: 9-9 (más artículos en esta revista)

Diplejia facial con hiperreflexia a un leve Guillain-Barre Síndrome de variante, para tratar o no tratar?

BioMed Central
Nitin Sethi K (sethinitinmd@hotmail.com) [1], Josh Torgovnick (drjosh49@msn.com) [1], Edward Arsura (asura@msn.com) [2], Alissa Johnston (a_johnston@nymc.edu) [ 3], Elizabeth Buescher (e_buescher@nymc.edu) [3]
[1] Departamento de Neurología, Saint Vincent's Hospital y Centros Médicos, Nueva York, EE.UU.
[2] Departamento de Medicina, Saint Vincent's Hospital y Centros Médicos, Nueva York, EE.UU.
[3] New York Medical College, Nueva York, EE.UU.

Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0], que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original es debidamente citados.

Resumen

Síndrome de Guillain Barre (SGB) es fácilmente diagnosticado cuando la presentación es que la debilidad de ascendientes y areflexia. Las manifestaciones atípicas con conservas y, a veces, rápido de reflejos, puede ser un dilema diagnóstico. Se describe un paciente con SGB que presentó con diplejia facial y hiperreflexia a examen y debatir las opciones de gestión.

Fondo

Guillain-Barre, síndrome de (GBS) es por lo general, perfectamente identificados con su típica presentación de debilidad ascendente y areflexia a examen. No podrá, sin embargo, presente atípicamente con conservas y, a veces, rápido de reflejos, lo que dilema diagnóstico. Un paciente con aislados diplejia facial y hiperreflexia en examen se presenta. Durante toda la hospitalización, el paciente desarrolló sin debilidad motora y se mantuvo ambulatoria. Si el tratamiento se justifica para esta y otras más leves variantes de GBS también se examina.

Asunto presentación

A-de 29 años, diestro de raza caucásica mujer, que trabaja como modelo, presentó al hospital con debilidad facial. Informó de que una semana antes había un dolor de garganta y fue visto por su médico que prescribe antibióticos. Cuatro días más tarde desarrolló paraesthesias en sus manos y pies a lo largo con un grave mialgia (día 1 de la manifestación neurológica). El día 3, se observó debilidad en los ojos cuando se cierre la aplicación de Eyeliner. El Día 4, se encontraba en una prueba, y fue incapaz de sonreír para la cámara. Más tarde esa misma noche, ella participó en una pista espectáculo. Ella fue capaz de caminar en tacones altos sin dificultad. Sin embargo, las preocupaciones sobre su rostro trajo al servicio de urgencias después del espectáculo.

En la presentación, examen neurológico reveló diplejia facial. Ella fue incapaz de cerrar los dos ojos, sus labios bolso o sonrisa. Deep reflejos tendinosos eran 3 (+) en todo con las respuestas plantares flexores. Ella no tenía ninguna debilidad o pérdida sensorial en sus extremidades, y no hubo respiratoria o autonómica características en el examen. Líquido cefalorraquídeo (LCR) mostró dos linfocitos con un nivel de proteínas de 162 mg / dL y glucosa normal. Conducción nerviosa estudio realizado por Día 6 mostró denervación parcial de los nervios faciales con compuestos músculo acciones disminuyó notablemente el potencial bilateral. No se ha recibido respuesta podría obtenerse en parpadeo reflejo estudios bilateral. No hubo evidencia de desmielinización en las extremidades; F olas estuvieron presentes sin retraso en la latencia [Cuadro 1, 2]. Lyme serología fue negativa, el suero y LCR enzima conversora de la angiotensina niveles fueron 10 U / L (normal, 8-52 U / L). Las pruebas de CSF VDRL y VIH fueron no reactivos. Antiganglioside anticuerpos no fueron enviados y no los estudios de imagen del cerebro se llevaron a cabo como su presentación es compatible con una neuropatía periférica desmielinizante. El médico en el hospital de servicio elegido para tratar con su inmunoglobulinas IV (IgIV 400 mg / kg / día) durante cinco días. En el momento anterior se inició el tratamiento (Día 7) su paraesthesias ya había resuelto. Durante toda su hospitalización, no desarrolló la debilidad motora y se mantuvo ambulatoria. En el momento de su descarga en el día 12 mostró una cierta mejora en su debilidad facial y fue capaz de aproximar sus labios, así como surco sus cejas. Dar seguimiento a los estudios de conducción nerviosa no se llevaron a cabo. Cuando visto por última vez 6 semanas después de su primera presentación, fue capaz de sonreír con normalidad y no debilidad facial se puso de manifiesto en el examen. Sus reflejos tendinosos profundos fueron: 1 (+) bilateral.

Discusión

Diplejia facial tiene una serie de causas, entre ellas la parálisis de Bell, sarcoidosis (Uveo-parótida fiebre o síndrome de Heerfordt), la enfermedad de Lyme, la enfermedad de Hansen (lepra), la diabetes, encefalitis tronco cerebral, tronco cerebral del accidente cerebrovascular, herpes zoster (Ramsay Hunt y Mekelson Síndrome de Rosenthal), VIH y GBS. Aislado diplejia facial con un mínimo de motor no extremidad debilidad ha sido descrita como una variante GBS [1, 2]. Normalmente en estos casos areflexia ayuda a la hora de distinguir GBS como la etiología subyacente. Hiperreflexia como una variante de GBS también ha sido descrito y en la actualidad no cree que sea incompatible con el diagnóstico. Se cree que es debido al aumento de excitabilidad de las neuronas motoras espinales y inhibitoria interneuron disfunción como lo demuestra el aumento de soleus H / H ratios y apariencia anormal de los reflejos H en los pequeños músculos de las manos y los pies en algunos pacientes [3, 4, 6] . Hiperreflexia GBS en los pacientes se ha asociado con un leve grado de discapacidad pico, como se ve en este paciente [6].

Nuestra paciente presentó aislados con diplejia facial. El hecho de que ella era capaz de pasarela en una galopante en tacones altos sostuvo claramente en contra de cualquier miembro inferior debilidad en la presentación. No está claro sin embargo si los pacientes con SGB aislados diplejia facial orden de tratamiento o no. La imprevisibilidad de los principios de curso clínico de GBS hace que sea difícil de juzgar que los pacientes se empeoran como la enfermedad corre su curso. El tratamiento de todos estos "leves" los casos corre el riesgo de exponer a los pacientes los efectos secundarios potenciales de IgIV y plasmaféresis. También hay evidencia anecdótica de que la mejora transitoria en el poder o paraesthesias seguido de empeoramiento puede ocurrir en relación con el tratamiento inmunológico, es decir inmune tratamiento en sí puede predisponer a un paciente a una recaída [4, 5]. En nuestro caso el tratamiento médico que vio a su primera presentación a al hospital elegido utilizar IgIV. Por el momento el tratamiento se inició y que estuvieron involucrados en su atención el síndrome neurológico ya había comenzado a resolver como lo demuestra la desaparición de paraesthesias, por lo que puede ser objeto de debate si el paciente es el resultado clínico habría sido diferente el tratamiento había sido retenido. En su artículo Verde et.al mencionar que el tratamiento puede ser innecesaria en pacientes ambulatorios que permanecen durante la segunda semana de la enfermedad [5]. Observación hasta los ocho días aunque es aconsejable tener la certeza de que la enfermedad no avanza o recaída.

Conclusión

No es nuestra intención de poner de relieve este caso, para discutir la fisiología rápido detrás de los reflejos en GBS, sino más bien a plantear el argumento en favor de la retención de la inmunoterapia en aislados diplejia facial variante del GBS hasta el octavo día antes de cometer estos "leves" GBS pacientes, que son aún capaces de caminar, a IgIV o plasmaféresis.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.