Journal of Medical Case Reports, 2007; 1: 16-16 (más artículos en esta revista)

De bajo grado pélvico con masas de células fusiformes y proliferación fibroblástica: reporte de un caso

BioMed Central
John Micha (bram@gynoncology.com) [1], Mark Rettenmaier (mretten@cox.net) [1], Douglas Ellison (dellison@hoaghospital.org) [2], John Brown (jebbrown@cox.net) [1 ], Bram Goldstein (bramhg@hotmail.com) [1]
[1] Oncología Ginecológica Associates, Hoag Memorial Hospital Cancer Center, Newport Beach, CA 92663, EE.UU.
[2] Hoag Memorial Hospital Presbiteriano, Departamento de Patología, One Hoag Drive Newport Beach, CA 92658, EE.UU.

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Resumen
Fondo

Abdomino-pélvica que contienen masas de células fusiformes y proliferación fibroblástica son muy raros. Desde escasos estudios han informado sobre las características patológicas inherentes a esta enfermedad, el manejo clínico adecuado es indeterminado.

Asunto presentación

Estamos en un informe 87 años de edad que presentó con grandes masas pélvico abdominal, ascitis, obstrucción ureteral, y un elevado CA-125 sérico. La paciente fue sometida a resección quirúrgica de las lesiones y desde entonces ha hecho muy bien. Final patología reveló un bajo grado de ovario tumor de células fusiformes y proliferación fibroblástica.

Conclusión

Sobre la base de nuestros conocimientos, este parece ser el único informó caso clínico de un paciente con esta rara histología.

Fondo

De bajo grado pélvico masas con células fusiformes y proliferación fibroblástica son muy raros, poco reconocido, y no están bien descritas en la literatura [1]. Este subtipo histológico se ha asociado con carcinoma anaplásico de tiroides, carcinoma medular de tiroides, pero al parecer también puede manifestarse como un bajo grado fibrosarcoma, Histiocitoma fibroso maligno, myxofibrosarcoma, y fibrosante de tipo fibrosarcoma [2, 3].

Myxofibrosarcomas y fibromyxoid sarcoma que contiene células fusiformes y proliferación fibroblástica no están bien reconocidos o clasificados, y se comunican principalmente en patología revistas [1, 3, 4]. En consecuencia, menos se sabe sobre clínico adecuado diagnóstico y manejo. Dado que parece que hay varias alto y bajo grado subtipos de tumores que presentan esta histología [5], amplio seguimiento es necesario para resolver el potencial de recidiva local, la progresión tumoral, o afectación metastásica [6]. Presentamos aquí el primer caso en que se comunicó el diagnóstico y manejo clínico de un paciente con bajo grado abdominal pélvico masas de células fusiformes que exhiben y la proliferación fibroblástica.

Asunto presentación
Historia

87 años de edad (gravida 2, párrafo 2), mujer de raza caucásica se refiere a nuestra clínica con una gran masa pélvica abdominal, ascitis, obstrucción ureteral, y una concentración sérica de CA-125 de 745 U / ml en noviembre de 2005. A pesar de su avanzada edad, el paciente insiste en la gestión agresiva.

La paciente fue sometida a una laparotomía, la histerectomía abdominal y salpingo-ooforectomía bilateral. Había aproximadamente 150 cc de claras, de color paja ascitis. Hubo un 20 cm intacto, en gran parte inferior del abdomen sólido masa pélvica adherente a la mitad distal y colon sigmoide mesentérica serosa, la que se prorrogó hasta el callejón sin salida y la pared lateral izquierda del peritoneo pélvico regiones. El paciente tenía un preoperatorio obstrucción ureteral derecho que también aparecieron a consecuencia de la presión extrínseca en relación con los 20 cm de masa pélvica abdominal. Un examen más detallado reveló aproximadamente 6 a 7 cm bilateral sólida, blanquecina tumores de ovario que impliquen la serosa de la mitad superior y mesenterio del colon sigmoide. No hubo complicaciones intra o post-operatorias y las estimaciones de la pérdida de sangre fue de 500 cc. El paciente está clínicamente bien haciendo diez meses tras la terapia adyuvante y no se indique lo contrario.

Patología

Congelados de la sección 20 cm de masa abdominal pélvico es compatible con un fibroma benigno. Patología informó además de que el ovario es de color blanco y ampliada, con una suave y brillante superficie. Cruz reveló una sección quiste unilocular que contiene el líquido amarillo traslúcido. El resto del tumor era sólido con excepción de pequeñas áreas de degeneración quística de color amarillo. No ha sido identificado necrosis. La inmunohistoquímica conclusiones son importantes por que el tumor es sólo positivo para actina, que no es específica, pero suele ser visto en fibrosas o los tumores del músculo liso. Las conclusiones de tricrómico y reticulina positividad también favorecer una lesión fibroblástica.

El caso fue remitido a Stanford Patología para un examen independiente. Se observó que el bajo grado de células fusiformes con proliferación fibroblástica características son muy raros. La negativa inmunológica excluir los resultados de los marcadores más específicos de músculo liso vascular, los tumores de grasa, tumor fibroso solitario, hemangiopericytoma, o GIST. También indicaron que estos múltiples tumores comparten los mismos de baja calidad y apariencia ha demostrado falta de atipia nuclear, el aumento de mitosis, o necrosis. El diagnóstico diferencial incluyó bajo grado fibrosarcoma y el sólido y de bajo grado dediferenciado parte era indicativo de un atípico lipomatous tumor (Figuras 1 y 2].

Conclusión

Se presenta la rara condición de un paciente con bajo grado abdominal pélvico que exhiben los tumores de células fusiformes y proliferación fibroblástica. Este subtipo histológico es muy raro y no están bien descritas en la literatura pero puede ser similar a un bajo grado myxofibrosarcoma o fibromyxoid sarcoma [1, 3].

Antonescu et al. la comparación de las características histológicas de bajo grado myxofibrosarcomas con sarcomas fibromyxoid [3]. El myxofibrosarcomas se asociaron con células fusiformes y abundante citoplasma y los sarcomas fibromyxoid figura más inactivas o fibroblástica células primitivas. Myxofibrosarcomas son diagnosticados con más frecuencia en las extremidades superiores e inferiores, y relacionado con una mayor profundidad de la lesión, de mayor grado histológico, y una propensión a la metástasis [1].

Fibromyxoid tumores demostrando una proliferación de células fusiformes fibroblástica son poco frecuentes identificados en la región pélvica y puede ser erróneamente clasificados como carcinoma sarcomatoide bien o sarcoma [4]. Koh et al. estudiado dos casos de bajo grado fibromyxoid sarcoma con la RM, se informa que estos sarcomas son raros y, a menudo, quiescent, y aún tienen la capacidad de metástasis [6]. Hansen et al. se describe un grupo de 85 de bajo grado fibrosarcomas, en el que figuraban fibromyxoid, de células fusiformes o epitelioide esclerosante características [7]. Dado que se trataba de un estudio de la patología, no hubo discusión sobre gestión clínica para los siete casos que cursan con enfermedad recurrente.

La mujer en nuestro estudio de caso presentado inicialmente con múltiples masas pélvico abdominal y ascitis y se les realizó resección quirúrgica de sus lesiones. Aunque la patología final reveló un bajo grado de ovario tumor de células fusiformes y proliferación fibroblástica, las múltiples masas fueron sugerentes de una neoplasia que podría repetirse o metástasis. Reconocemos que la histología del tumor puede ser clasificado como una variante sarcomatoso. Sin embargo, dado que estas lesiones son a menudo mal categorizado [1] y dos patología instituciones fueron incapaces de proporcionar un diagnóstico definitivo, no excluye la posibilidad de que este tumor es único estudio histopatológico.

El buen manejo clínico de bajo grado abdominal pélvico con tumores de células fusiformes y proliferación fibroblástica debería incluir la cirugía y ampliado de seguimiento, aunque la histología parece benigna [5]. Nos sostienen que esto es fundamental, sobre todo porque la enfermedad recurrente o metástasis pueden estar asociados con el diagnóstico histológico [1, 6, 7]. Adicional estudio de la patológica y características biológicas de estos tumores debe facilitar un diagnóstico exacto y mejorar la gestión clínica.

Conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen intereses en conflicto.

Autores de las contribuciones

JM se originó el estudio y ha contribuido a la elaboración y redacción del manuscrito. BG compilado los datos y participó significativamente en el análisis y el proyecto del manuscrito. DE llevado a cabo análisis patológicos y el examen de diagnóstico del paciente. MR y JB contribuido de manera significativa a la compilación de datos de pacientes, análisis y escritos originales. Todos los autores leído y aprobado el manuscrito final.

Agradecimientos

Agradecemos el apoyo de la Women's Cancer Research Foundation.

Escrito se obtuvo el consentimiento de la paciente para la publicación de este estudio.