Orphanet Journal of Rare Diseases, 2007; 2: 24-24 (más artículos en esta revista)

Atresia esofágica

BioMed Central
Lewis Spitz (lspitz@ich.ucl.ac.uk) [1]
[1] Departamento de cirugía pediátrica del Instituto de Salud Infantil, University College, Londres, Reino Unido
[2] Departamento de cirugía pediátrica, Great Ormond Street Hospital de Niños, Londres, Reino Unido

Este es un artículo de acceso abierto distribuido bajo los términos de la licencia Creative Commons Attribution License (http://creativecommons.org/licenses/by/2.0], que permite el uso ilimitado, distribución y reproducción en cualquier medio, siempre que la obra original es debidamente citados.

Resumen

Atresia esofágica (OA) abarca un grupo de anomalías congénitas que comprende de una interrupción de la continuidad del esófago con o sin la persistencia de la comunicación con la tráquea. En el 86% de los casos existe una fístula distal tracheooesophageal, en el 7% no hay fistuloso respecto, mientras que en el 4% hay una tracheooesophageal fístula sin atresia. OA ocurre en 1 de cada 2500 nacidos vivos. Los lactantes con artrosis son incapaces de tragar saliva y se observó que la salivación excesiva que requiere la aspiración repetida. Asociado se producen anomalías en el 50% de los casos, la mayoría que comprenda uno o más de la asociación VACTERL (vertebrales, anorrectales, cardíacas, tracheooesophageal, renal y defectos de las extremidades). La etiología es desconocida en gran medida y es probable que sea multifactorial, sin embargo, diversas pistas se han descubierto en experimentos con animales en particular defectos en la expresión del gen erizo Sonic (SHH). La gran mayoría de los casos son esporádicos y el riesgo de recurrencia para los hermanos es de 1%. El diagnóstico se sospecha puede ser prenatal de un pequeño o ausente estómago burbuja en ecografía prenatal en torno a 18 semanas de gestación. La probabilidad de una atresia se ve incrementado por la presencia de polihidramnios. Una sonda nasogástrica debe ser transmitida en el momento del nacimiento a todos los niños nacidos de una madre con polihidramnios, así como a los recién nacidos que son excesivamente mucusy pronto después del parto para establecer o refutar el diagnóstico. En la OA el tubo no avanzará más allá de 10 cm de la boca (la confirmación es de llanura de rayos X del tórax y abdomen). Definitivo, la gestión comprende la desconexión de la tracheooesophageal fístula, el cierre de defecto traqueal y anastomosis primaria del esófago. Cuando se haya producido un "largo brecha" entre los extremos del esófago, el retraso en la reparación primaria debe intentarse. Sólo muy raras veces va a un reemplazo esofágico se requieran. La supervivencia está directamente relacionada con el peso al nacer y la presencia de un gran defecto cardíaco. Los bebés que pesen más de 1500 g y no tener grandes problemas cardíacos deberían tener cerca de un 100% de supervivencia, mientras que la presencia de uno de los factores de riesgo reduce la supervivencia al 80% y más de 30-50% en presencia de ambos factores de riesgo.

Enfermedades nombre y sinónimos

Atresia esofágica con o sin tracheooesophageal fístula, OA, TOF, TEF (América)

Definición

Atresia esofágica abarca un grupo de anomalías congénitas que comprende una interrupción de la continuidad del esófago en combinación con o sin la persistencia de la comunicación con la tráquea.

Epidemiología

Atresia esofágica es relativamente común malformación congénita que ocurre en uno de cada 2500-3000 nacidos vivos. La inmensa mayoría de los casos de atresia esofágica son esporádicos y no sindrómica, aunque un número reducido dentro de este no-grupo familiar están asociados con anomalías cromosómicas. Familiar / sindrómico casos de atresia esofágica son extremadamente raros, lo que representa menos del 1% del total. Atresia esofágica es de 2 a 3 veces más común en los gemelos [1].

Historia

El primer caso documentado claramente de atresia esofágica, confirmó a exámenes post mortem, fue grabado por Thomas Gibson [2] en 1697, lo siguiente: "Acerca de Noviembre 1696, fui enviado para que un niño que no trague. El niño parecía muy deseoso de alimentos, y tomó lo que se ofreció en una cuchara con voracidad, pero cuando iba a tragar, se gustado ser estrangulada, y lo que debería haber ido hacia abajo devuelto por la boca y la nariz, y que cayó en una lucha convulsiva especie de encajar en él. "

El siguiente caso se haya registrado casi 150 años más tarde por Thomas Hill [3] en 1840 que "se llamaba, en la noche, para visitar el Dr Webster's familia". El recién nacido "hecho ningún esfuerzo para tragar, pero de inmediato convulso y la bebida que se ha dado devuelto por la boca y la nariz, mezclado con moco sangriento". Recomendó que "suavemente estimulando el recto eliminaría la dificultad", sin embargo, cuando se intentó hacerlo, no había "ningún vestigio de un ano". Hill fue el primero en el documento una anomalía asociada con atresia esofágica.

Thomas Holmes [4] en 1869 fue el primero en sugerir la posibilidad de que el tratamiento, pero añadió "el intento no debe, creo, se hizo".

En 1913, Richter [5] propuso un plan operativo que consiste en la ligadura de la fístula tracheooesophageal y anastomosis de los dos extremos del esófago.

Lanman [6] fue el primero en realizar una reparación extrapleural en 1936. Su paciente vivió sólo tres horas y en 1940 le informó de su experiencia operativa con 30 casos, todos los cuales murieron. Dijo que "con una mayor experiencia, la mejora técnica y buena suerte" éxito que pronto se informó.

Los primeros éxitos con atresia esofágica fueron documentados por separado de Leven [7] y Ladd [8] en 1939 la primera presentación de informes supervivientes siguientes etapas de reparación con sustitución esofágica más tarde. Cameron Haight [9] realizado con éxito la primera reparación primaria en 1941. Su paciente era un lactante de sexo femenino, 12 días de edad en la admisión que había sido transportado a una distancia de 500 millas a Ann Arbor, Michigan. La operación a través de un enfoque integrado extrapleural ligadura de la fístula tracheooesophageal y un end-to-end anastomosis. El niño sobrevivir a pesar de un curso postoperatorio tormentoso con fuga anastomótica y estrechez formación.

Posteriormente, la mejoría en la supervivencia que siguió fue espectacular. Que cuenta et al. [10] reportaron una tasa de supervivencia de 57,6% en 113 lactantes tratados en los primeros años 1950. Willis Potts [11] en 1950 escribió "Para anastomose los extremos de un bebé de esófago, el cirujano debe ser lo más delicado y preciso como un experto relojero. Ninguna otra operación ofrece una mayor oportunidad para técnicos puro arte ". A mediados-1980, la mortalidad se había reducido a menos del 15% con algunos centros se informa tasas de éxito de más del 90%.

Clasificación

La clasificación original de Vogt [12] en 1929 aún se utiliza hoy en día. Ladd (1944) [8] y Gross (1953] [13] modificado la clasificación, mientras que Kluth [14] (1976) publicó una extensa "Atlas de atresia esofágica", que comprende 10 tipos principales, cada una con numerosos subtipos que se basa en la clasificación original Vogt. Al parecer, para ser más valiosos para describir la anomalía anatómica en lugar de asignar una etiqueta que no podrá ser ampliamente reconocible (Fig 1].

1. Atresia esofágica con fístula tracheooesophageal distal (86% Vogt 111b. Bruta C)

Esta es la variedad más común en el que el esófago proximal, que es dilatación de las pupilas, y el engrosamiento de la pared muscular termina ciegamente en el mediastino superior al nivel de la tercera o cuarta vértebra torácica. El esófago distal, que es más delgado y más estrecho, entra en la pared posterior de la tráquea a la carina o más comúnmente uno a dos centímetros más proximal en la tráquea. La distancia entre los ciegos el esófago proximal y distal tracheooesophageal la fístula varía de los segmentos se superponen a una amplia brecha. Muy rara vez la fístula distal oclusión puede ser borrado o que conduzcan a la preoperatoria diagnóstico erróneo de un hecho aislado atresia.

2. Aislado atresia esofágica sin fístula (7%, 11 Vogt, Gross A)

La proximal y distal del esófago fin a ciegas, sin ninguna relación con la tráquea. El segmento proximal esofágica es dilatada y de paredes gruesas y termina por lo general más alto en el mediastino posterior en torno a la segunda vértebra torácica. El esófago distal es breve y termina una variable distancia por encima del diafragma. La distancia entre los dos extremos va a determinar si una reparación primaria es factible (rara vez) o si un retraso en la anastomosis primaria o una sustitución esofágica debe realizarse. Es importante excluir a una fístula proximal tracheooesophageal en estos casos.

3. Tracheooesophageal fístula sin atresia (4%, Gross S)

Hay una conexión entre fistuloso un anatómicamente intactos la tráquea y el esófago. El trayecto fistuloso puede ser muy estrecho o 3-5 mm de diámetro y se encuentra en la región cervical inferior. Ellos son por lo general solo, sino dos e incluso tres fístulas se han descrito.

4. Atresia esofágica con fístula tracheooesophageal proximal (2%, Vogt y III bruto B)

Esta rara anomalía debe ser distinguido de la variedad aislada. La fístula no está en el extremo distal de la parte superior de valija diplomática, pero se encuentra 1-2 cm por encima de la final en la pared anterior del esófago.

5. Atresia esofágica con extremo proximal distal tracheooesophageal fístula (<1% m Vogt IIIa, Gross D)

En muchos de estos niños la anomalía se diagnostica y se gestionará como atresia proximal y distal de la fístula. Como resultado de las infecciones respiratorias recurrentes, las investigaciones llevadas a cabo revelaron una fístula tracheooesophageal, previamente confundirse con una fístula recurrente. Con la creciente utilización de la endoscopia preoperatoria (broncoscopia y / o oesophagoscopy) un pronto reconocimiento de la "doble" se haga la fístula y la reparación total realizado en el procedimiento inicial. Si la fístula proximal no se identifica preoperatoria, el diagnóstico se debe sospechar de una gran fuga de gas que emana de la parte superior de la bolsa durante la configuración de la anastomosis.

Descripción clínica y diagnóstico

Retrasar el diagnóstico hasta que el niño se presenta con tos y ahogo durante la primera alimentación ya no es aceptable en la práctica pediátrica moderna.

El diagnóstico de atresia esofágica puede ser prenatal sospecha por el hallazgo de una pequeña o ausente fetal estómago burbuja en ecografía realizada después de la 18 ª semana de gestación. En general, la sensibilidad de la ecografía es del 42%, pero en combinación con polyhydraminos el valor predictivo positivo es del 56% [15]. Polyhydraminos solo es una mala indicación de la atresia esofágica (1% de incidencia). Disponible métodos para mejorar la tasa de diagnóstico prenatal incluye el examen de ultrasonido del cuello del feto para ver los ciegos-que terminó bolsa superior [16] y para observar la deglución fetal y la resonancia magnetica [17].

El recién nacido de una madre con polihidramnios siempre debe tener una sonda nasogástrica pasado poco después de su entrega al excluir la atresia esofágica. Los bebés con atresia esofágica son incapaces de tragar saliva y se observó que la salivación excesiva que requiere la aspiración repetida. En esta etapa, y desde luego antes del primer alimento, un rígido de gran agujero (10-12 francés calibre) catéter debe ser transmitida a través de la boca en el esófago. En la atresia esofágica el catéter no pasar más allá de 9-10 cm del reborde alveolar inferior. Una llanura de rayos X del pecho y el abdomen mostrará la punta del catéter detenido en el mediastino superior (T 2-4), mientras que el gas en el estómago y el intestino significa la presencia de una fístula tracheooesophageal distal (Fig 2]. La falta de gas gastrointestinal es indicativo de un hecho aislado atresia. Un buen agujero Mayo curl catéter en la parte superior de la bolsa de dar la falsa impresión de un intacta esófago o rara vez es posible pasar a través de la tráquea y proceder distalmente en el esófago a través de la fístula. Los rayos X pueden revelar anomalías adicionales como una "doble burbuja" apariencia de la atresia duodenal, vertebral, costillas o anomalías.

Asociado anomalías

Más del 50% de los niños con atresia esofágica tienen una o más anomalías adicionales [18]. Los sistemas afectados son los siguientes:

Cardiovascular 29%

Anorrectal anomalías 14%

Genito-urinario 14%

Gastrointestinal 13%

Vertebral / esquelético 10%

Respiratorio 6%

Genética 4%

Otros 11%

Hay una mayor incidencia de anomalías asociadas a puro atresia (65%) y una menor incidencia en el tipo H-fístula (10%).

La asociación VATER describió por primera vez por Quan y Smith [19] en 1973 consiste en una combinación de anomalías entre ellos v ertebral, un norectal, t racheoo e sophageal r enal y radial o anomalías. Esta asociación se amplió posteriormente como la asociación VACTERL para incluir c ardiac l IMB y defectos [18].

Otras asociaciones que pueden incluir la atresia esofágica son la acusación de asociación (c oloboma, h eart defectos, un tresia choanal, r etarded crecimiento y el desarrollo, g enital e hipoplasia y deformidades ar), Síndrome de POTTER (agenesia renal, hipoplasia pulmonar, facies típica dismórficos ) Y SCHISIS asociación (omphalocoele, labio leporino y / o paladar, hipoplasia genital). Defectos genéticos asociados con atresia esofágica son las trisomías 21 y 18, supresión y 13q. De las anomalías cardiacas, las más comunes son el defecto septal ventricular y tetralogía de Fallot. Las principales malformaciones cardíacas son una de las principales causas de mortalidad entre los niños con atresia esofágica [18, 20].

El vertebralanomalies en atresia esofágica se limita principalmente a la región torácica y son responsables para su posterior desarrollo de la escoliosis. La afirmación de que la presencia de 13 costillas se asocia con una larga brecha atresia no ha sido justificada. De las anomalías gastrointestinales, los más frecuentes son la atresia duodenal y malrotation, mientras que hay una mayor incidencia de estenosis pilórica. Varios anomalías incluyen labio leporino y paladar, omphalocoele, anomalías pulmonares, choanal atresia y hipospadias.

Etiología

La etiología de la atresia esofágica es probable que sea multifactorial y sigue siendo desconocido.

Embriología

El mecanismo que subyacen tracheooesophageal malformaciones siguen sin estar claras, sin embargo, el desarrollo de modelos animales reproducible de estas anomalías ha permitido un análisis detallado de las diferentes etapas de la organogénesis defectuoso. En contraste con estas etapas normales de desarrollo, ha sido posible identificar los principales procesos de desarrollo que puede ser perturbado durante embyogenesis.

Es generalmente aceptado que el primordio respiratorio aparece como una ventral evagination en el suelo del puesto de la faringe foregut al comienzo de la cuarta semana de gestación y que el primitivo yemas de pulmón se encuentran en el caudal final de este evagination [21]. Durante un período de rápido crecimiento, la tráquea colocado ventralmente se convierte en separarse del esófago colocado dorsalmente. Una teoría postula que la tráquea se convierte en un órgano independiente como resultado del rápido crecimiento longitudinal del aparato respiratorio primordio fuera de la foregut [22]. Una teoría alternativa es que la tráquea inicialmente crece como parte de un derecho indiviso foregut y luego se convierte en una estructura separada como resultado de un proceso de separación que comienza en el nivel de las yemas de pulmón y el producto en una dirección craneal [23]. Este proceso se asocia con una precisa temporo-patrón de expresión de los genes clave del desarrollo erizo Sonic (SHH) y los miembros de su cascada de señalización. Una precisa ventral-dorsal cambiar en foregut Shh expresión es en sí mismo propagadas cranealmente, por delante de tracheooesophageal separación [24]. La separación de foregut epitelio se caracteriza por el aumento del número de células sometidas a la muerte celular programada [25]. Las teorías de la organogénesis anormales reflejan las teorías de desarrollo normal y son en gran parte basada en la evidencia de la rata Adriamycin modelo de atresia esofágica (OA) y la fístula tracheooesophageal (TOF) y, más recientemente, se describe el modelo de ratón [24, 26, 27]. En casos esporádicos de atresia esofágica, la causa probable es un insulto que se produce durante la gestación estrecha ventana de tracheooesophageal organogénesis, que es la base de la Adriamycin modelos animales. La mayoría de los estudios sugieren que el defecto primario es la persistencia de un derecho indiviso foregut, ya sea como resultado de la falta de crecimiento traqueal [24] o el fracaso de los ya especificados tráquea para separar físicamente desde el esófago [27]. Una alternativa teoría sugiere que la atresia de esófago proximal es el principal evento y que la malformación de los resultados en segundo lugar el establecimiento de continuidad entre la tráquea y el estómago y el esófago distal (tracheooesophageal fístula) [28].

El desarrollo de modelos genéticos de malformaciones tracheooesophageal ha proporcionado un conocimiento de los mecanismos moleculares que subyacen a estos defectos. En el ratón, la pérdida de función de las mutaciones de Shh y otros miembros de su vía de señalización (Gli2, Gli3 y Foxf1) dar lugar a malformaciones tracheooesophageal incluidos OA / TOF [29]. En el mutante Shh, la falta de separación tracheooesophageal es la anormalidad. En el modelo Adriamycin, la falta de separación tracheooesophageal se asocia con alteración del patrón temporo-Shh de expresión [24].

La presencia de malformaciones asociadas podría aportar pistas sobre la posible etiología de la atresia esofágica. Estas malformaciones están presentes en el 50% de los casos y puede ocurrir en distintos patrones [18]. Estos no son al azar en lugar de asociaciones síndromes porque la presencia de anomalías en un mismo sistema hace que sea más probable que existan defectos en otro. Una de las mejores asociaciones descritas-es la asociación VACTERL, que comprende v ertebral, un norectal, c ardiac, racheo t-o e sophageal, r enal y l IMB anomalías. El patrón de estas asociaciones es probable que sea dictado por el calendario de una posible injuria que afecta a múltiples eventos morfogenéticos. En el modelo de rata, Adriamycin exposición afecta a un número de sistemas en general con la asociación VACTERL [30]. El insulto puede actuar transitoriamente por un inquietante desarrollo vía de señalización. En el ratón, la pérdida de la función de las mutaciones de los genes Shh vía conducir a un espectro de anomalías que es muy similar a los de VACTERL, que implican la vía en la embriogénesis de las malformaciones [31]. En los humanos, las pruebas son menos concluyentes, con Shh la mutación conduce a Holoprosencefalia [32], una malformación que no están relacionadas con atresia esofágica. Tracheooesophageal fístula y otras características de VACTERL Sin embargo, se han descrito en pacientes con una mutación para GL13 [33].

Anomalías cromosómicas como trisomies (18 y 21) [34] y supresiones (22q11 y 17q22q23.3) [35, 36] se sabe que están asociadas con atresia esofágica y se han notificado hasta en un 6% de los pacientes que tienen malformaciones asociadas en otros sistemas [37].

Fisiopatología

La motilidad del esófago es siempre afectados por atresia esofágica. La desordenada peristalsis más comúnmente localizada en el segmento distal del esófago. Si el trastorno de la motilidad se debe principalmente a la inervación anormal como pone de manifiesto una anomalía en la distribución neuropéptido [38, 39] o secundaria a daño del nervio vagal se producen durante la reparación quirúrgica sigue siendo incierto. La presión de reposo en todo el esófago es mucho más alta que en condiciones normales de los pacientes y el cierre de la presión inferior del esfínter esofágico se reduce.

La tráquea también es anormal en atresia esofágica. La anomalía consiste en una deficiencia absoluta de los cartílagos traqueales y un aumento en la longitud del músculo transverso en la pared posterior traqueal [40]. Cuando graves, estas anomalías debido a traqueomalacia con hundimiento de la tráquea lo largo de un segmento de 1-2 cm en las proximidades de la fístula.

Asesoramiento genético

La inmensa mayoría de los casos de atresia esofágica son esporádicos y no sindrómica, aunque un número reducido dentro de este no-grupo familiar están asociados con anomalías cromosómicas. Familiar / sindrómico casos de atresia esofágica son extremadamente raros. Atresia esofágica es de 2 a 3 veces más común en los gemelos [1]. El riesgo global de recurrencia atresia esofágica a un hermano de un niño afectado es de alrededor del 1%.

Gestión
A. preoperatoria

Una vez realizado el diagnóstico de atresia esofágica se ha establecido, el bebé tendrá que ser trasladado desde el lugar de nacimiento a una regional centro de cirugía pediátrica. Un catéter de aspiración, de preferencia de la doble lumen tipo (Replogle catéter francés No.10 medida), se coloca en la bolsa esofágica superior a la aspiración de secreciones y prevenir la aspiración se producen durante la transferencia. El infante se pone a su lado en la incubadora portátil, mientras que la vigilancia habitual signos vitales. Acceso vascular debe ser siempre como medida de precaución, pero la administración de líquidos por vía intravenosa por lo general no es necesario si la condición se ha diagnosticado en un breve período después del nacimiento y la transferencia se lleve a cabo dentro del primer día de vida.

El bebé prematuro con dificultad respiratoria requiere una atención especial. Es evidente que hay una necesidad de intubación endotraqueal y ventilación mecánica. Además, existe el riesgo añadido de exceso de gástricas distensión y ruptura del estómago debido al escape de gases respiratorios a través de la fístula distal en el estómago debido al aumento de la resistencia pulmonar. Esta secuencia de eventos puede minimizarse mediante la colocación final del tubo endotraqueal distal a la entrada de la fístula tracheooesophageal y suave mediante la aplicación de ventilación de baja presión.

A su llegada al Centro de Cirugía Neonatal, el diagnóstico de atresia esofágica debe ser confirmada.

Todos los recién nacidos con atresia esofágica deben tener un ecocardiograma antes de la cirugía. La ECHO definir cualquier anomalía estructural del corazón o grandes vasos sanguíneos y, en ocasiones, puede indicar un derecho unilateral arco aórtico que se produce en el 2,5% de los casos [41, 42]. En estos casos, un equipo de resonancia magnética estudio es el método de elección para la confirmación exacta del diagnóstico del derecho arco aórtico y determinará la parte de enfoque operativo para la reparación. En torno a un 25% de los niños con tetralogía de Fallot, el arco aórtico será en el lado derecho. El lactante con una importante anomalía cardíaca causando graves episodios de cianosis tendrá que someterse a un procedimiento de derivación de líquido cefalorraquídeo, antes de la corrección de la atresia esofágica. Por ejemplo, en complicadas tetralogía de Fallot, un Blalock-Taussig sistémica a la arteria pulmonar derivación aliviará la cianosis ataques y permitir la reparación de la atresia esofágica a tener lugar un día o dos más tarde [43]. Insuficiencia cardiaca congestiva será necesario tratamiento médico en primera instancia.

B. categorización de riesgo y pronóstico (resultados)

En 1962, que cuenta et al. [10] propone una clasificación de los bebés que nacen con atresia esofágica en tres grupos con diferentes posibilidades de supervivencia ". La clasificación basada en el peso al nacer, anomalías asociadas y la neumonía integrado por:

Grupo A lo largo de 5 1 / 2 libras (2500 g) peso al nacer y así

Grupo B 1. El peso al nacer 4-5 1 / 2 libras (1800-2500 g) y así

2. Superior peso al nacer, neumonía moderada y anomalía congénita.

Grupo C 1. El peso al nacer menores de 4 libras (1800 g).

2. Superior peso al nacer y la neumonía grave y grave anomalía congénita.

Esta clasificación se aplicó a 113 casos tratados en Gran Ormond Street Hospital de 1951 a 1959. De 38 lactantes en el grupo A, todos menos dos sobrevivieron (95%), de 43 en el grupo B 29 (68%), mientras que sólo sobrevivieron dos (6%) de los 32 en el grupo C sobrevivido.

Durante los posteriores 40 años ha habido una mejora constante en la tasa de supervivencia global debido al diagnóstico precoz y la pronta remisión, las mejoras en la atención preoperatoria y el diagnóstico y tratamiento de anomalías asociadas, los avances en anestesia y técnicas sofisticadas de cuidados intensivos neonatales. Aplicando la clasificación que cuenta con una serie de 357 recién nacidos con atresia esofágica tratados en Gran Ormond Street de 1980 a 1992 [44], los resultados fueron el grupo A, 153 de 154 sobrevivieron (99%), 72 de 76 en el grupo B sobrevivieron (95 %) Y 101 de 142 en el grupo C sobrevivieron (71%). Se hizo evidente que un nuevo sistema de clasificación de riesgo de que se necesitaba era más pertinente a la era moderna. La nueva clasificación del riesgo en cuestión de peso al nacer y las malformaciones cardíacas que fueron previamente identificadas como responsables de la mayor parte de la mortalidad.

La clasificación de Spitz [44], para sobrevivir, en la atresia esofágica es la siguiente:

Grupo I El peso al nacer más de 1500 g, sin grandes anomalía cardíaca.

Grupo II El peso al nacer inferior a 1500 gramos o mayor anomalía cardíaca

Grupo III El peso al nacer menos de 1500 g PLUS importante anomalía cardíaca.

Principales anomalía cardíaca se definió como cianosis o bien de cardiopatías congénitas que requieren paliativos o cirugía correctiva o no cianosis corazón anomalía que requiere tratamiento médico o quirúrgico de la insuficiencia cardiaca.

Usando la nueva clasificación de riesgo de régimen de supervivencia fue del 97% del grupo I, 59% para el Grupo II y el 22% para el Grupo III en la década de 1980, pero ha mejorado en un 98%, 82% y 50%, respectivamente, en nuestra experiencia reciente [45]. Otros han confirmado el valor de esta clasificación [46]. Un estudio de Montreal identificó sólo preoperatorio ventilador dependencia y graves anomalías asociadas que tienen importancia pronóstica [47].

C. Selección por falta de tratamiento

Los bebés con el síndrome de Potter (agenesia renal bilateral) y la trisomía 18 que es mortal en el primer año de vida en más del 90% de los lactantes afectados se les debería ofrecer la opción de no tratamiento activo. Del mismo modo, los bebés con características totalmente uncorrectable principales defectos cardiacos o con Grado IV hemorragia intraventricular debe tenerse en cuenta para no operativas de gestión.

D. Emergencia ligadura de la fístula distal tracheooesophageal

En general, los operativos de corrección de una atresia esofágica no se considera como un procedimiento de urgencia. La única excepción es la de lactantes prematuros con un grave síndrome de dificultad respiratoria que requiere asistencia respiratoria. Ventilatorio gases que escapan por la fístula distal resultado en la distensión gástrica que dificulta aún más la función respiratoria. Con el aumento de forma progresiva distensión gástrica, el estómago puede llegar a causar la ruptura de una tensión que hace que el pneumoperitoneo soporte ventilatorio aún más difícil [48].

El método tradicional de hacer frente a esta secuencia de acontecimientos fue para realizar una gastrostomía de emergencia. Lamentablemente, la mayoría de estos niños murieron a causa de más dramático deterioro de la ventilación debido a la repentina reducción en la presión intragástrica que permite la libre circulación de gases respiratorios a través de la fístula tracheooesophageal.

Muchas maniobras se han defendido a aliviar el problema incluyendo el posicionamiento del tubo endotraqueal distal a la fístula. Sin embargo, si la fístula se encuentra en el nivel de la carina, esta maniobra imposible de lograr. Otros han defendido el bloqueo de la fístula por un catéter Fogarty pasado a broncoscopia [49]. Los afectados son por lo general los bebés prematuros y en estado crítico estado respiratorio. El más pequeño calibre broncoscopio no va a permitir maniobras de ventilación mientras que un catéter Fogarty en el esófago distal y en una cianosis infantil se agravan las condiciones y exacerbar aún más la hipoxia.

Desde 1984 [50, 51], hemos defendido de emergencia transpleural ligadura de la fístula tracheooesophageal como el procedimiento de elección en lactantes con la combinación de problemas. En ocasiones, existe una notable mejora en el estado respiratorio que la reparación primaria de la atresia puede proceder. En la mayoría de los casos, la ligadura de la fístula no mejora la condición respiratoria, la toracotomía está cerrado en espera de la resolución de la dificultad respiratoria durante los días posteriores. El objetivo debe ser volver a operar en 8-10 días para dividir la fístula y la reparación de la atresia esofágica. Existe el riesgo de periódicos fistulisation si hay un retraso prolongado después de la ligadura en la continuidad por sí solas.

Sustitución esofágica

La necesidad de reemplazar el esófago en atresia esofágica es extremadamente rara y sólo se deberá considerar a muy largo brecha o situaciones donde los reiterados intentos de mantener el esófago de acogida han fracasado y la supervivencia del recién nacido está en riesgo. Una discusión completa de reemplazo esofágico está fuera del alcance de esta revisión. Existen básicamente tres métodos de reemplazo esofágico que actualmente se practica en los niños - transposición gástrica [76], interposición de colon [77] y de interposición yeyunal [78]. Cada una tiene ventajas y llevar complicaciones y que corresponde a cada uno de cirujano para ser competentes en una técnica para alcanzar los resultados óptimos.